Патофизиология. Том 2, Новицкий В. В.

Патофизиология. Том 2

на обложку

Новицкий В. В.

Шрифт:

ферментов, участвующих в экскреции билирубиндиглюкуронида через мембрану

печеночных клеток в желчные капилляры. В результате этого прямой билирубин

поступает не только в желчные капилляры но и частично в кровь. Клинически

проявляется желтухой с умеренным увеличением содержания в крови прямого

билирубина и появлением его в моче. При биопсии печени в гепатоцитах обнаруживают

темный, буро-оранжевый пигмент (липохром).

Синдром

Ротора (конъюгированная гипербилирубинемия). Клинически сходен с

предыдущим синдромом, но в отличие от него при синдроме Ротора отсутствует

накопление патологического пигмента в клетках печени. Синдром имеет

доброкачественное течение, наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Подпеченочная желтуха (механическая или обструктивная) развивается при

возникновении препятствия току желчи по внепеченочным желчным протокам.

Причинами возникновения являются: а) обтурация печеночного и общего желчного протоков

камнем, паразитами, опухолью; б) сдавление желчных протоков опухолью близлежащих органов, кистами; в) сужение желчных протоков послеоперационными рубцами, спайками; г) дискинезия

желчного пузыря в результате нарушения иннервации. При подпеченочной желтухе наблюдаются

болевой синдром, тошнота, рвота, расстройства стула. Длительный холестаз сопровождается

увеличением печени, что зависит от переполнения ее застойной желчью и увеличения массы

печеночной ткани. В начале развития механической желтухи печеночные клетки еще продолжают

вырабатывать желчь, но отток ее по обычным путям нарушен, и она изливается в лимфатические

щели, попадая оттуда в кровь. В крови повышается в основном количество связанного

билирубина. Выделение уробилина с мочой отсутствует, выделение стеркобилина с калом

понижено или незначительно. В крови содержатся все составные части желчи, в том числе и

желчные кислоты, приводящие к развитию холемии. Кроме того, для данного вида желтухи

характерна ахолия, причиной которой является стойкое нарушение выведения желчи по желчным

капиллярам (что приводит к внутрипеченочному холестазу), протокам и из желчного пузыря.

Синдром ахолии - состояние, характеризующееся значительным уменьшением или

прекращением поступления желчи в кишечник, сочетающееся с нарушением полостного и

мембранного пищеварения. При этом синдроме наблюдаются: а) стеаторея (потеря

организмом жиров с калом в результате нарушения эмульгирования и усвоения жира в

кишечнике из-за дефицита желчи); б) дисбактериоз; в) кишечная аутоинфекция и

интоксикация

вследствие выпадения бактерицидного действия желчи, что способствует

активации процессов гниения и брожения в кишечнике и развитию метеоризма; г)

дефицит жирорастворимых витаминов (А, Д, Е, К), приводящий к нарушению

сумеречного зрения, деминерализации костей с развитием остеомаляции и переломов, снижению эффективности системы антиоксидантной защиты тканей, развитию

геморрагического синдрома; д) обесцвеченный кал вследствие снижения или отсутствия

желчи в кишечнике. Дифференциальная диагностика желтух представлена в табл. 18-3.

Таблица 18-3. Критерии дифференциальной диагностики желтух

Подпеченочная

Признак

Надпеченочная желтуха Печеночная желтуха желтуха

Желчекаменная

Внутрисосудистый и

болезнь, опухоли и

внутриклеточный

Гепатит, цирроз

стриктуры в области