Патофизиология. Том 2
Шрифт:
Ионы кальция - Са2+
всасывается из
гепарин Принимает участие в
кишечника 1,1-1,4
образовании первичной
ммоль/л
гемостатической пробки и ретракции
тромба Тормозит фибринолиз
V
Гепатоциты,
Проакцелерин
мегакариоциты,
Активируется фактором IIа
или лабильный фактор
тромбоциты
Входит в состав активной
протромбиназы Создает оптимальные
(церулоплазмино-
Около 0,01
условия для взаимодействия факторов
Ха и II
подобный
(70-150%
связывающий белок)
активности)
VII
Гепатоциты (в
Активируется фактором
присутствии
Проконвертин
витамина К) Около III
0,005 г/л
или стабильный фактор
Активирует факторы IX, Х (участвует
(80-120%
(профермент сериновой
в образовании протромбиназы по
внешнему пути)
активности)
протеазы)
VIII:C
Гепатоциты 0,01-0,02 Активируется тромбином Создает
Антигемофильный глобулин г/л (60-250%
оптимальные условия для
(церулоплазминоподобный активности)
взаимодействия факторов Ка и X
связывающий белок)
VIII:
Эндотелиоциты,
Стабилизирует фактор VIII
Фактор Виллебранда
мегакариоциты 80-
Способствует адгезии тромбоцитов
(структурный белок)
120% активности
Окончание табл. 14-19
IX
Фактор Кристмаса
или компонент
Гепатоциты (в
плазменного
Активируется факторами
присутствии витамина XIa, VIIa
К) Около 0,003 г/л (70-
тромбопластина,
130% активности)
Активирует фактор X
РТС-фактор
(профермент сериновой
протеазы)
Гепатоциты (в
присутствии витамина Активируется факторами
X
К) Около 0,01 г/л
VIIIа и VIIа Входит в состав
Фактор Стюарта-Прауэра
активной протромбиназы
(профермент сериновой протеазы)
(80-120%
Переводит протромбин в
тромбин (IIa)
активности)
XI
Гепатоциты
Плазменный предшественник
Около 0,005 г/л (70-
Активируется фактором
тромбопластина или PTA- фактор,
130%
Активирует фактор IX
фактор Розенталя (профермент
сериновой протеазы)
активности)
Активируется калликреином
XII
и ВМК Запускает
Гепатоциты
Фактор Хагемана или контактный
внутренний путь
0,03 г/л (70-150%
фактор (профермент сериновой
свертывания крови
активности)
протеазы)
Активирует ППК, систему
фибринолиза
XIII
Гепатоциты,
Фибринстабилизирующий
мегакариоциты 0,01-
Активируется тромбином и
0,02 г/л
Ca2+
фактор
Стабилизирует фибрин
(70-130%
Способствует репарации
(профермент
тканей
активности)
трансглутаминазы)
Активируется ВМК,
Плазменный прекалликреин (ППК) Гепатоциты Около
фактором XIIa Активирует
или фактор Флетчера (профермент
0,05 г/л (60-150%
факторы VII, XII, ВМК,
плазменного калликреина)
активности)
плазминоген
Высокомолекулярный кининоген
Гепатоциты Около
Активирует факторы XI, XII,
(ВМК) или фактор Фитцджеральда 0,06 г/л (80-130%
плазминоген, ППК
(гликопротеин)
активности)
Внутренний и внешний механизмы гемостаза тесно взаимосвязаны, их разделение
является в некоторой степени условным. Так, фактор VIIa активирует факторы
свертывания XII и (в присутствии тканевого тромбопластина и ионов кальция) IX (рис.
14-18). В свою очередь, фактор VII может быть активирован факторами XIIa и XIa.
Предполагается, что внешний механизм обеспечивает фоновое свертывание крови.
Инициация внешнего пути гемостаза протекает быстрее (12-15 с), чем внутреннего
механизма (30-42 с). Это приводит к формированию базового количества тромбина,
достаточного для последующей активации факторов внутреннего каскада
гемокоагуляции.
После активации фактора X внутренний и внешний пути имеют одинаковое (общее)
развитие, и поэтому дальнейшие превращения факторов свертывания крови обозначают
как общий путь свертывания крови.
Второй этап характеризуется активацией фактора V и образованием активного
протромбиназного комплекса (активной протромбиназы) на ФЛМ из факторов Vа, Ха и
Са2+, способствующего превращению протромбина (фактор II) в тромбин (фактор IIa).
Третий этап - конечная фаза свертывания крови, характеризующаяся трансформацией
растворенного в плазме фибриногена в фибрин, образующий каркас сгустка крови. На