Патофизиология. Том 2
Шрифт:
нервные волокна.
Элементы ГИМ осуществляют контроль за процессами кроветворения как через
продуцируемые цитокины, так и благодаря непосредственным контактам с
гемопоэтическими клетками (межклеточное взаимодействие). Межмембранное
связывание служит при этом для сообщения регуляторной информации, передачи
необходимых веществ, миграции и последующего хоминга клетокпредшественниц в
специфических участках кроветворной ткани, а также представления гемопоэтических
ростовых
Необходимо отметить, что такой контроль может быть не только положительным, но и
отрицательным (ингибиция пролиферации и дифференцировки) в зависимости от субпопуляции
клеток микроокружения и от их функционального состояния.
К раннедействующим гемопоэтинам, которые самостоятельно либо в сочетании с
другими факторами участвуют в стимуляции процессов пролиферации и
дифференцировки ПСКК и полустволовых клеток, относятся интерлейкин (IL) 3,
вырабатываемый активированными Т-лимфоцитами, фактор стволовых клеток (SCF), IL-1, IL-6, IL-11 и РИЗ-лиганд, которые продуцируются макрофагами, стромальными
механоцитами, эндотелиальными и жировыми клетками, а также ГМ-КСФ
(гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор), способность к
синтезу которого обнаружена практически у всех клеточных элементов ГИМ.
К позднедействующим гемопоэтинам, продуцируемым макрофагами, фибробластами и
эндотелиальными клетками и контролирующим процессы пролиферации и
дифференцировки коммитированных клеток-предшественниц гемопоэза и более поздних
клеток, относят Г-КСФ (гранулоцитарный колониестимулирующий фактор), М-КСФ
(макрофагальный колониестимулирующий фактор), Мег-КСФ (колониестимулирующий
фактор мегакарио-
цитов), которые участвуют в регуляции соответственно грануло-, моноцито- и
тромбоцитопоэза. Кроме того, клетки стромы и специализированные макрофаги
вырабатывают коллаген I, III и IV типов, ретикулиновые волокна, фибронектин, ламинин, тенасцин и другие белковые компоненты нитчатой сети внеклеточного матрикса.
Т-лимфоциты вырабатывают линейно-рестриктированный цитокин IL-5, контролирующий
продукцию эозинофилов. Как резидентные костно-мозговые макрофаги, так и моноциты
секретируют эритропоэтин (ЭПО) и IL-6, которые стимулируют пролиферацию эритроидных
прекурсоров, причем эта их способность возрастает при активации Т-лимфоцитами, продуктами
деструкции эритроцитов и другими факторами. Тромбопоэтин, секретируемый эндотелиоцитами
микроциркуляторного русла, стимулирует конечную фазу созревания мегакариоцитов, отшнуровку от цитоплазмы мегакариоцитов и активацию тромбоцитов.
Комплекс входящих в состав основного вещества соединительной ткани
гликозаминогликанов
структура, обеспечивающая концентрацию гемопоэтических ростовых факторов и
модуляцию их функций. Таким образом, основное вещество соединительной ткани
костного мозга представляет собой физиологически весьма активную среду, что дает
основание рассматривать ее в качестве важнейшего регулятора кроветворения.
14.2. ИЗМЕНЕНИЯ КОЛИЧЕСТВЕННОГО И КАЧЕСТВЕННОГО СОСТАВА
ЭРИТРОЦИТОВ
В норме содержание эритроцитов в периферической крови у мужчин составляет в среднем
(4,0-5,1)-1012/л, у женщин - (3,7- 4,7)-1012/л; уровень гемоглобина соответственно 130-160
г/л и
120-140 г/л (см. табл. 14-1).
У здоровых людей количество образующихся в костном мозгу эритроцитов равно числу
выходящих из циркуляции (гемолизирующихся) клеток, в связи с чем уровень их в крови
практически постоянен. При различных заболеваниях эритроцитарный баланс может
нарушаться, что приводит к увеличению числа эритроцитов в крови (эритроцитозу) или к
его уменьшению (анемии).
Таблица 14-1. Количественные показатели периферической крови здорового человека
Примечание.
MCV - средний объем эритроцитов; MCH - среднее (относительное) содержание
гемоглобина в эритроците; MCHC - средняя концентрация (абсолютное содержание)
гемоглобина в эритроците.
14.2.1. Анемии. Патологические формы эритроцитов
Анемия, или малокровие - патологическое состояние, характеризующееся
уменьшением концентрации гемоглобина и в подавляющем большинстве случаев
числа эритроцитов в единице объема крови. При
тяжелых формах анемий в крови могут появляться патологические формы эритроцитов
(см. ниже).
От истинной анемии следует отличать гидремию - увеличение объема плазмы вследствие
«разжижения» крови (при беременно-
сти, микседеме, почечной недостаточности с олиго- и анурией, застойной спленомегалии
и др.), сопровождающееся относительным снижением концентрации гемоглобина и
количества эритроцитов в единице объема крови.
Анемия может не выявляться при состояниях, связанных со сгущением крови вследствие
дегидратации организма (при длительной диарее, многократной рвоте, стенозе
привратника, ожоговой болезни и др.). В этом случае за счет уменьшения жидкой части