Пробуждения

Сакс Оливер

Когда криз заканчивался, мисс Х. испытывала «что-то похожее на радость», оттого что снова стала самой собой, оттого что, возможно, все не так уж и плохо.

В дополнение к этим кризам, хотя иногда и одновременно с ними, мисс Х. — превосходный вычислитель — страдала счетными кризами. Эти приступы, которые происходили по большей части ночами, заключались в насильственном счете. Например надо было досчитать до определенного числа (скажем, 95 000) или возвести семь в четырнадцатую степень, и только после решения очередной задачи мисс Х. могла перестать думать о ней и заснуть. Точно так же как один из пациентов Джеллифи, она часто была вынуждена считать во время окулогирных кризов, и кризис не «желал» или не мог закончиться до тех пор, пока не была решена поставленная на сей раз задача. Если в такой момент что-либо прерывало вычисления, она возвращалась к единице и начинала сначала. Как только достигала поставленной цели, криз немедленно прекращался [С тех пор стало ясно, что Мириам Х. не только обладала способностями к счету (и «вычислениям» всякого рода), но и странной перемежающейся компульсией к счету. В такие моменты Мириам принималась считать ступеньки, или количество слов на книжной странице, или частоту букв в рекламе на книжной обложке. Иногда, стоя у окна, она «записывала» (в уме) номера проезжающих автомобилей, а потом совершала

с этими номерами различные математические операции — возводила их в квадрат, извлекала кубические корни, сравнивала с другими «аналогичными» числами. (В этих операциях ей помогала великолепная память — она запоминает каждый номер, число слов на странице, помнит частоту всех букв на обложках книг госпитальной библиотеки.) // Иногда она произносит в обратной последовательности, пишет или называет по буквам целые предложения, иногда вычисляет объем соседки по палате в кубических дюймах. Иногда разбивает лица на совокупность простых геометрических фигур. Здесь ей помогает эйдетическое воображение и память, сходная с памятью человека, описанного А.Р. Лурией. // Когда мисс Х. подвергает людей подобным «математическим манипуляциям», она рассматривает их не как людей, а как некие математические задачи. Сама она находит эти математические компульсии абсурдными, но не может им сопротивляться и наделяет их, как она выражается, «загадочным значением». Это чувство и есть исходная причина, рационализация всей ее «абсурдности». // Для нее очень важно «симметризировать» (ее собственное выражение) различные сцены и ситуации: либо в действительности — например предметы на столе (хотя часто это не простая симметрия, очевидная для стороннего наблюдателя, а некая тайная симметрия, известная только самой больной), либо чаще ментальная симметрия — она происходит намного быстрее, практически мгновенно, придается реальности силой эйдетического воображения. // Арифмомания, страсть к счету и вычислениям, часто описывалась врачами в самом начале эпидемии летаргического энцефалита, а также рассматривается как первый, исходный симптом синдрома Жиля де ла Туретта. Позже — во всяком случае, я наблюдал это у Мириам, как и у других больных с постэнцефалитическим синдромом, а также у больных с синдромом Туретта, — приходишь к выводу, что арифмомания поверхностная часть некой более фундаментальной компульсии, которая имеет отношение к порядку и беспорядку: потребность в порядке, столкновение с мирским беспорядком, упорядочение, примерка порядка, выявление беспорядка, новое упорядочение. Арифмомания имеет дело с арифметическим, численным, порядком. С логическим порядком связаны другие операции — «симметризация» пространственного порядка и т. д. В этом смысле то, что вначале выглядит как нелепая и весьма специфическая компульсия, должно рассматриваться как универсальная ментальная потребность, хотя и принимающая уродливую форму, и преувеличение либо извращение (такие странности, такие извращения также весьма характерны для синдрома Туретта — и в немалой степени для аутизма). // Мне удалось получить замечательную электроэнцефалографическую корреляцию арифметических и интеллектуальных приступов Мириам Х. Однажды, снимая ЭЭГ, я попросил мисс Х. вычитать из сотни по семь — такое задание часто дают больным во время регистрации ЭЭГ для того, чтобы проследить за изменениями характера электрических волн (см. Приложение. С. 480). // Как только я попросил это сделать, на ее лице отразилась интенсивная, почти неистовая сосредоточенность, и в тот же момент я услышал усилившийся скрип и потрескивание перьев регистратора ЭЭГ. Усиление работы прибора продолжалось двадцать секунд, после чего мисс Х. посмотрела на меня, улыбнулась и сказала: // — Я готова. // — Готова? — переспросил я. — Что же вы получили? // — Я получила это, — ответила она. — Минус шестьсот. // Далее она пояснила, что, дойдя до двух, она решила, что это абсурдное число — это число не имело смысла, так как было достигнуто в результате четырнадцати операций вычитания. Она почувствовала настоятельную, почти императивную потребность получить симметричный результат, то есть симметричное число операций. Поэтому она продолжила вычитать по семь, пока не получила идеальное, красивое круглое число, а именно — шестьсот за сто операций вычитания. // Когда я спросил, как выглядит вычитание, она ответила, что «ясно видела, как при дневном свете, как числа «семь» падали на воображаемую черную классную доску». // Когда я анализировал тот отрезок ЭЭГ, во время регистрации которого слышал усиленный треск перьев самописца, то обнаружил спайки электрической активности в обеих затылочных (зрительных областях), и этих спайков было ровно двадцать. Таким образом, каждая интеллектуальная операция, как оказалось, соответствовала спайку электрической активности головного мозга — приблизительно такие же всплески активности наблюдают во время эпилептических припадков. Так (во всяком случае, показалось мне) ее арифметические компульсии могут оказаться также и арифметическими конвульсиями, эпилепсией, судорожными припадками. Эти особенные припадки, в течение которых было произведено сто операций вычитания, продолжались всего двадцать секунд.].

Несмотря на ее многочисленные неврологические и нейроэндокринные расстройства на чувство беспомощности, так часто ее угнетавшее, мисс Х. мужественно сражалась с инвалидностью вплоть до 1967 года. Она была активной больной, участвовала в жизни отделения, посещала синагогу, она была непременным участником философских споров, посещала другие занятия в госпитале. Она была жадным читателем и внимательно следила за происходящими событиями. После особенно жаркого лета 1967 года — когда ей были отменены антипаркинсонические лекарства из опасения гиперпирексии и теплового удара, которые буквально косили постэнцефалитических пациентов в тот год, — у мисс Х. наступило ухудшение неврологического статуса, регрессировала и эмоциональная сфера, усилилась ригидность в левой руке. Она стала прикованным к креслу инвалидом, отстраненным, замкнутым и отрезанным от мира. Резко усилилась апатия. Казалось, мисс Х. утратила все былые мотивации и теперь сидела целыми днями в инвалидном кресле, уставившись на стену пустыми, ничего не выражающими глазами. Антидепрессанты практически не влияли на это состояние, а возобновление приема прежних препаратов несколько уменьшило саливацию, но оказалось бесполезным в других отношениях. К тому времени, когда ей впервые была назначена леводопа, она уже считалась безнадежной бесперспективной пациенткой.

До назначения леводопы

После обследования, проведенного в мае 1969 года, было установлено, как раз перед назначением леводопы, что мисс Х. страдает чрезмерным ожирением, гирсутизмом, акромегалией и кушингоидным синдромом. Эта женщина неподвижно сидела, обмякшая и апатичная, в инвалидном кресле. Лицо отличалось сильной маскообразностью, в его чертах не было намека на игру чувств и эмоций. Тупость и

безнадежность внешности подчеркивали покрытые пылью очки, которые не вытирали и не мыли многие месяцы. Очки прикрывали ее выпуклые близорукие глаза. Когда очки сняли, выяснилось, что глаза тупо уставлены в никуда. В них не отражалось ни бодрствования, ни внимания, которые бывают порой единственными признаками жизни у больных с тяжелой акинезией. Зрачки были сужены, неравномерно (левый оказался немного шире), но паралича взора не было, если не считать умеренного нарушения конвергенции. Спонтанное мигание отсутствовало, но постукивание по переносице или визуальные раздражители вызывали длительное смыкание век. Кожа была сальной, с многочисленными угрями и себорейным дерматитом, все тело, особенно, его левая сторона, отличались выраженной потливостью.

Голос мисс Х. был отчетливым и членораздельным, хотя имела место альтернация на стыке гласных звуков и чрезвычайное ускорение темпа речи. Каждую фразу она начинала резко выпаливать, а потом голос быстро «садился», и к концу фразы развивалась афония. Кроме нерегулярности силы речевой продукции, ритма и просодии иногда наружу прорывались экспираторные и фонационные тики (фырканье), которые прерывали осмысленную речь. Дыхание было едва ощутимо, но иногда возникали насильственные глубокие вдохи. Саливация оказалась усиленной, но выраженного слюнотечения не было. Она была не в состоянии высунуть язык и могла лишь вяло и неуверенно шевелить им во рту. Когда требовалось ускорить движения языком, губы начинали кривиться в нелепой гримасе. Иногда появлялись насильственные жевательные движения, если ее внимание не было ничем занято, и жевательные движения продолжали сохраняться (по моим личным наблюдениям) во время сна, в первой половине ночи.

Левая рука была исключительно ригидна, с дистонической деформацией и контрактурой кисти и практически не способна к активным движениям. В правой руке ригидность была выражена незначительно, и правую кисть мисс Х. могла сжать в кулак шесть или семь раз до развития акинезии. Отмечалась выраженная, значительная аксиальная ригидность при практической невозможности произвольных движений в мышцах туловища и шеи. По всей поверхности левой половины тела выявлялась значительная гипальгезия со значительной гиперпатией и повышенной реакцией на болевые стимулы. В ногах отмечалась незначительная спастика и слабость верхних двигательных нейронов, все сухожильные рефлексы были патологически повышенными, а подошвенный рефлекс был разгибательным с обеих сторон. Мисс Х. была не в состоянии подняться с кресла самостоятельно и не могла стоять или ходить даже с посторонней помощью.

Было удивительно, что у больной с такой невыразительной и отсталой внешностью наблюдаются эпизоды высокого интеллекта, остроумия и очарования, ибо эти качества были погребены большую часть времени под наслоениями отчужденности, порожденной «блоком», причем настолько сильно, что те, кто не знал близко мисс Х., могли принять ее за умственно отсталую.

Лечение леводопой

Прием леводопы начался 18 июня 1969 года. В течение первой недели, постепенно увеличивая дозу, мы не заметили изменений состояния больной. Мисс Х. не жаловалась на тошноту, головокружение или другие симптомы, характерные для начального периода приема леводопы. Дальше я предлагаю вниманию читателя выдержки из моего дневника.

27 июня. На дозе 2 г в сутки мисс Х. стала чувствовать себя бодрее, жизнерадостнее. Ее стало больше интересовать окружающее.

1 июля. Мисс Х. продолжает оставаться бодрой и жизнерадостной, и сейчас, впервые за много лет, начала проявлять интерес к своей внешности, требуя, чтобы ее брили три раза в неделю, чтобы обратили внимание на состояние ее кожи и каждый день одевали в платье, а не в бесформенную больничную рубашку. Мисс Х. взяла в госпитальной библиотеке роман — она ничего не читала уже два года — и начала вести дневник, сначала мелким, затем все более и более крупным почерком. Ригидность в левой руке разрешилась, и мисс Х. планирует заниматься упражнениями, чтобы «разработать» окаменевшую конечность. Она может теперь без усилий сжимать и разжимать левой рукой кулак, хотя движения отдельными пальцами все еще остаются для нее недоступными. Учитывая этот благоприятный терапевтический ответ и отсутствие побочных эффектов, я увеличиваю дозу леводопы с 3 до 4 г в сутки.

9 июля. У мисс Х. отмечается дальнейшее улучшение на повышенной дозе леводопы, хотя появились и побочные явления, к счастью, не слишком серьезные. Левая рука с помощью физиотерапевта стала более ловкой, теперь женщине под силу раздельные движения пальцами. Это позволяет мисс Х. пользоваться ножом и вилкой, а также снимать фантики с конфет и шоколадок (к которым она питает определенную слабость, несмотря на ожирение и сахарный диабет).

Мисс Х. стала более требовательной и нетерпеливой, теперь она может заявить о своих требованиях громким голосом. Если же требование не выполняется, она начинает пронзительно кричать. Эти крики мисс Х. воспринимает как нечто чуждо ее собственному «я», и вслед за ними следуют раскаяние и извинения. Для нее по-прежнему характерна речевая торопливость, но речевой поток стал более плавным и связным, теперь отсутствуют паузы, которые раньше следовали за каждой фразой или предложением. В самом деле, мне не приходилось видеть человека, который говорил бы как мисс Х.: она может положить на лопатки любого ведущего новостей, так как может произнести пятьсот слов в минуту, не пропустив ни одного слога. Скорость ее речи, в сочетании со скоростью мышления и вычислений, ставит в тупик моих студентов. Когда я, например, прошу ее вычесть 178 из 1012, она делает это с той же скоростью, что и говорит.

Жевательные движения стали более выраженными, усиливаясь по вечерам, и продолжаются после засыпания, но они не раздражают больную и не причиняют ей видимых неудобств. Абсолютно новым симптомом, появившимся на фоне увеличения дозы леводопы, стал тик, молниеносное движение правой руки к лицу, которое она проделывает по двадцать раз в час. Когда я спросил мисс Х. об этом феномене, вскоре после того как он появился, она ответила, что это «бессмысленное движение», оно не имеет цели, о которой она бы знала, и которое она не желает совершать: «Я чувствую, как у меня в руке нарастает напряжение, и спустя какое-то время оно становится слишком большим. И тогда мне приходится совершать это движение».

В течение трех дней после появления симптома тик стал увязываться с намерением и пользой. Он превратился в манерность и теперь используется мисс Х. якобы для того, чтобы поправить очки. Очки действительно сползают с переносицы и могут упасть. «Лучше их не чинить, — с юмором замечает мисс Х., — в противном случае мне придется изобретать новый повод для моего движения». Нет сомнения, что превращение тика в манерность принесло облегчение, так как «неосмысленное» движение стало действием с определенной смысловой отсылкой. Мисс Х. всегда отличалась склонностью к приданию рациональной и референтной формы своим «непроизвольным» движениям. Она, в противоположность миссис И., не могла выносить простых, ничем не подкрепленных импульсов.