Справочник семейного доктора
Шрифт:
Для предупреждения побочных эффектов кортикостероидной терапии применяют препараты калия, анаболические средства (метандростенолон по 5—10 мг), диуретики, ингибиторы АПФ, периферические вазодилататоры, антациды, а также средства метаболического действия (актовегин).
При развитии осложнений назначают:
1) антибактериальные средства (при интеркуррентной инфекции);
2) противотуберкулезные препараты (при развитии туберкулеза, чаще всего легочной локализации);
3) препараты инсулина, диету (при развитии сахарного диабета);
4) противогрибковые средства (при кандидозе);
5) курс противоязвенной терапии (при появлении «стероидной» язвы).
Прогноз
В последние годы в связи с эффективными методами лечения прогноз улучшился, примерно у 90 % больных удается добиться ремиссии. Однако у 10 % больных, особенно при поражении почек с хронической почечной недостаточностью или при цереброваскулите, прогноз остается неблагоприятным.
Системная склеродермия (системный склероз)
Системная склеродермия – это прогрессирующее системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся фиброзно-склеротическими изменениями кожи, стромы внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек), облитерирующим эндартериитом в форме распространенного синдрома Рейно.
Системная склеродермия – типичная коллагеновая болезнь, связанная с избыточным коллагенообразованием в связи с нарушением функционирования фибробластов. Распространенность – 12 человек на 1 млн населения, чаще у женщин. Этиология и патогенез
Этиология системной склеродермии сложна и недостаточно изучена. Основные ее компоненты – взаимодействие неблагоприятных экзо– и эндогенных факторов с генетической предрасположенностью.
Основу патогенеза системной склеродермии составляют нарушения иммунитета, безудержное коллагенообразование, сосудистые процессы и воспаление.
Клиническая
Клиническая картина заболевания отличается полиморфизмом и полисиндромностью. Для системной склеродермии характерно поражение:
1) кожи – плотный отек (преимущественно на кистях, лице), индурация, атрофия, гиперпигментация, участки депигментации);
2) сосудов – синдром Рейно – ранний, но постоянный симптом, сосудисто-трофические изменения, дигитальные язвочки, рубчики, некрозы, телеангиэктазии;
3) опорно-двигательного аппарата – артралгия, артрит, фиброзные контрактуры, миалгия, миозит, атрофия мышц, кальциноз, остеолиз;
4) пищеварительного тракта – дисфагия, дилатация пищевода, сужение в нижней трети, ослабление перистальтики, рефлюкс-эзофагит, стриктуры пищевода, дуоденит, частичная кишечная непроходимость, синдром нарушения всасывания;
5) органов дыхания – фиброзирующий альвеолит, базальный пневмофиброз (компактный, кистозный), функциональные нарушения по рестриктивному типу, легочная гипертензия, плеврит (чаще – адгезивный);
6) сердца – миокардит, кардиофиброз (очаговый, диффузный), ишемия миокарда, нарушения ритма и проводимости, склероз эндокарда, перикардит, чаще адгезивный);
7) почек – острая склеродермическая нефропатия (склеродермический почечный криз), хроническая нефропатия от прогрессирующего гломерулонефрита до субклинических форм;
8) эндокринной и нервной систем – нарушение функций щитовидной железы (чаще – гипотиреоидизм), реже – половых желез, импотенция, полинейропатия.
Из общих проявлений заболевания типична потеря массы тела на 10 кт и более и лихорадка (чаще – субфебрильная), нередко сопровождающие активную фазу развития сосудистой склеродермии.
Лабораторная диагностика сосудистой склеродермии включает в себя общепринятые острофазовые реакции и исследование иммунного статуса, отражающие воспалительную и иммунологическую активность процесса.
При диффузной форме отмечается генерализованное поражение кожи, включая кожу туловища, а при лимитированной оно ограничено кожей кистей, стоп, лица. Сочетание сосудистой склеродермии (оверлап-синдром) с другими заболеваниями соединительной ткани (признаками системной красной волчанки и др.) встречается в последнее время несколько чаще. Ювенильная сосудистая склеродермия характеризуется началом заболевания до 16 лет, нередко очаговым поражением кожи и чаще – хроническим течением. При висцеральной сосудистой склеродермии преобладает поражение внутренних органов и сосудов, а кожные изменения минимальны или отсутствуют (встречается редко).
Острое, быстро прогрессирующее течение характеризуется развитием генерализованного фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних органов (сердца, легких, почек) в первые 2 года от начала заболевания. Раньше этот вариант течения заканчивался летально; современная активная терапия улучшила прогноз у этой категории больных.
При подостром течении преобладают признаки иммунного воспаления (плотный отек кожи, артрит, миозит), нередко – оверлап-синдром. Десятилетняя выживаемость при подостром течении сосудистой склеродермии составляет 61 %.
Для хронического течения сосудистой склеродермии типична сосудистая патология. В дебюте – многолетний синдром Рейно с последующим развитием кожных изменений (лимитированная форма), нарастанием сосудистых ишемических расстройств, висцеральной патологии (поражение желудочно-кишечного тракта, легочная гипертензия). Прогноз наиболее благоприятен.
Десятилетняя выживаемость больных – 84 % (табл. 7).
Таблица 7
Классификация сосудистой склеродермии
Лечение
Основные аспекты комплексной терапии сосудистой склеродермии:
1) антифиброзные средства: Д-пеницилламин, колхицин, мадекассол, диуцифон – средства базисной терапии с болезнь-модифицирующим эффектом;
2) сосудистые препараты (вазодилататоры, ангиопротекторы): антагонисты кальция (нифедипин, исрадипин, коринфар и др.), ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл и др.); пентоксифиллин, дипиридамол, реополиглюкин и пр.;
3) противовоспалительные средства и иммунодепрессанты: кортикостероиды (преднизолон и др.), циклофосфан, циклоспорин, метатрексат, азатиоприн; аминохинолиновые производные, НПВС;
4) экстракорпоральные методы: плазмаферез, гемосорбция, фотохемотерапия;
5) локальная терапия: димексид, 50–70 %-ные аппликации, фонофорез гиалуронидазы, мадекассол (мазь);
6) гастропротекторы (циметидин);
7) бальнео– и физиотерапия, ЛФК, массаж;
8) хирургическое лечение: пластические операции (на лице и др.), ампутация.
Кортикостероиды (преднизолон, средняя доза 20–30 мг в сутки) и иммунодепрессанты применяют, главным образом, при остром и подостром течении сосудистой склеродермии, когда быстро прогрессируют фиброз и признаки иммунного воспаления. При фиброзирующем альвеолите доза преднизолона увеличивается до 40 мг в сутки, а при полимиозите – до 50–60 мг в сутки. Д-пеницилламин является препаратом выбора при диффузной склеродермии острого течения, когда применяются высокие дозы (до 1000 мг в день) в течение 6– 12 месяцев с последующим снижением до 250–300 мг вдень; длительность лечения – 2–5 лет. При подостром течении сосудистой склеродермии с суставным синдромом доза Д-пеницилламина и курс лечения меньше – до 450–500 мг в день в течение 2 месяцев, затем – по 300 мг в течение года. Побочные эффекты встречаются нередко (до 30 %), однако отмена препарата требуется лишь в случаях нефротоксичности и при гематологических нарушениях.
Аминохинолиновые (чаще – плаквенил в дозе 400 мг в сутки) назначают при хроническом и подостром течении, лимитированной и ювенильной сосудистой склеродермии, длительно, иногда в комбинации с НПВС.
Неотложные состояния в клинике системных заболеваний соединительной ткани
В клинике системных заболеваний соединительной ткани могут встретиться следующие симптомы и синдромы:
1) острые нарушения мозгового кровообращения, вызванные эмболией сосудов головного мозга, кровоизлиянием в вещество мозга или под оболочки (геморрагический инсульт), а также церебральным васкулитом (тромбоваскулитом). Диагностика и лечение острых нарушений мозгового кровообращения должны осуществляться совместно с невропатологом. На первом этапе – до уточнения характера нарушения мозгового кровообращения – больному назначают полный покой и проводят так называемое недифференцированное лечение, направленное на нормализацию жизненно важных функций – сердечно-сосудистой деятельности и дыхания;
2) психозы встречаются редко, могут появиться при системной красной волчанке, изредка – системной склеродермии, узелковом периартериите. В основе психозов лежит энцефалит либо церебральный васкулит. Симптоматика может быть различной: шизофреноподобный, параноидный, делириоидный, депрессивный синдромы. Лечебная тактика, определяемая совместно с психиатром, в основном зависит от причины психоза: если он вызван системными заболеваниями соединительной ткани (обычно системной красной волчанкой), доза глюкокортикостероидов должна быть увеличена; если причиной является стероидная терапия, она должна быть немедленно отменена;
3) артериальная гипертензия при системных заболеваниях соединительной ткани обычно является нефрогенной и встречается, главным образом, при системной красной волчанке и системной склеродермии;
4) надпочечниковый криз (острая надпочечниковая недостаточность). Непосредственными причинами наступления криза являются внезапная отмена глюкокортикостероидов или какая-либо ситуация, требующая увеличенной продукции эндогенных кортикостероидов (операция, травма, инфекция, стресс и т. д.). Лечение заключается в немедленном назначении больших доз глюкокортикостероидов, 5 %-ной глюкозы в изотоническом растворе натрия хлорида (2–3 л), аскорбиновой кислоты (10 мл 5%-ного раствора), аналептиков, а при необходимости – альфа-адреностимуляторов (норадреналин, мезатон);
5) желудочно-кишечные кровотечения. Причинами их являются язвенно-геморрагические поражения желудка и тонкой кишки, главным образом лекарственного происхождения. Значительно реже кровотечения возникают в результате поражений, вызванных самими системными заболеваниями соединительной ткани (системная склеродермия, дерматомиозит и др.). Больной должен быть немедленно госпитализирован в хирургический стационар;
6) почечная недостаточность является грозным состоянием, развивающимся при так называемой истинной склеродермической почке, волчаночном нефрите и узелковом пери-артериите. Она может быть острой и хронической. Лечение проводят традиционными методами, наиболее эффективным из них является гемодиализ. В случаях неэффективности гемодиализа прибегают к хирургическим методам лечения: нефрэктомии, после которой эффективность гемодиализа значительно повышается, и к трансплантации почек;
7) нефротичесий синдром является тяжелым, часто неотложным состоянием, особенно остро развивающийся. Встречается, главным образом, у больных с волчаночным нефритом. Истинную опасность, несмотря на тяжесть проявлений нефротического синдрома, представляет не он сам, а неуклонно прогрессирующее поражение почек. Патогенетическое лечение включает глюкокортикостероиды, плаквенил, индометацин на фоне рациональной (гипонатриевой, полноценной белковой) диеты; симптоматическое – мочегонные средства и антибактериальные препараты;
8) острые гематологические нарушения: тромбоцитопенические и гемолитические кризы. Тромбоцитопенические кризы развиваются на фоне симптоматической тромбо-цитопенической пурпуры –
9) абдоминальный синдром (ложный синдром «острого живота») чаще встречается при системной красной волчанке, реже – дерматомиозите. Эта остро возникающая боль в животе может сопровождаться тошнотой, рвотой, кишечными расстройствами (задержка стула и газов или понос). Отличительной особенностью абдоминального синдрома следует считать отсутствие присущей истинному «острому животу» яркости симптоматики с неуклонным нарастанием степени ее выраженности. Тактика выжидания позволяет обычно наблюдать обратное развитие симптомов, особенно при назначении стероидной терапии;
10) нарушения в дыхательной системе: острые воспалительные поражения легких (пневмонит), острый и рецидивирующий легочный васкулит, бронхоспастический синдром, экссудативный (обычно геморрагический) плеврит, пневмоторакс. Лечение заключается в назначении глюкокортикостероидов, эуфиллина, при угрозе тромбозов – антиагрегантов (дипиридамол, аспирин, гепарин, тиклид);
11) острые нарушения ритма сердца. Лечение – в зависимости от вида нарушения ритма соответствующими традиционными методами.
Профилактическая работа при системных заболеваниях соединительной ткани
Различают несколько видов профилактики: первичную – предотвращение возникновения того или иного системного заболевания соединительной ткани; вторичную – предупреждение рецидивов уже имеющегося заболевания, дальнейшего прогрессирования патологического процесса и наступления инвалидности и третичную, направленную на предупреждение перехода инвалидности в физические, психические и другие дефекты.
Первичная профилактика системной красной волчанки основывается на выявлении лиц, угрожаемых по этому заболеванию (главным образом, родственников больных). При обнаружении у них даже одного из симптомов – стойкой лейкопении, антител к ДНК, увеличения СОЭ, гипергамма-глобулинемии или других признаков предболезни – следует предостеречь их от чрезмерной инсоляции, переохлаждения, прививок, применения физиотерапевтических процедур (например, ультрафиолетового облучения, грязелечения). Особое внимание следует уделять больным с дискоидной волчанкой. Для предотвращения генерализации патологического процесса такие больные не должны получать ультрафиолетовое облучение, лечение препаратами золота, курортное лечение.
Вторичная профилактика системной красной волчанки включает в себя комплекс лечебно-оздоровительных мероприятий:
1) тщательное диспансерное наблюдение;
2) постоянный ежедневный и многолетний прием гормональных препаратов в поддерживающих дозах, а при появлении начальных изменений в состоянии больного, сигнализирующих о возможном обострении заболевания, – увеличение дозы глюкокортикостероидов. Глюкокортикостероиды и аминохинолиновые препараты можно отменять лишь при наступлении полной ремиссии. Для предупреждения развития побочных эффектов кортикостероидов применяют препараты калия (калий-нормин, панангин, калипоз), салуретики, антигипертензивные средства (ингибиторы АПФ, периферические вазодилататоры), препараты метаболического действия (оротат калия и пр.), антацидные препараты. Осенью и весной проводится противорецидивное лечение с применением антигистаминных препаратов, витаминов, иммуномодуляторов и др.;
3) режим больного должен быть охранительным, облегченным, но по возможности закаливающим (утренняя гимнастика, неутомительные физические упражнения и тренировки, обтирания теплой водой, длительные прогулки на свежем воздухе). Распорядок дня должен включать в себя 1—2-часовой сон днем. Лечебное питание должно быть с ограничением поваренной соли и углеводов, богатое белками и витаминами;
4) больным следует избегать инсоляции, переохлаждения, прививок, вакцинаций и введения сывороток (кроме жизненно необходимых), различных оперативных вмешательств;
5) следует тщательно проводить санацию очагов инфекции. При обострении очаговой или интеркуррентной инфекции соблюдать постельный режим, принимать антибактериальные, десенсибилизирующие средства. При неизбежности хирургического вмешательства последнее осуществлять под прикрытием повышенных доз глюкокортикостероидов и антибактериальных препаратов;
6) рекомендуется предохранять кожу от прямых солнечных лучей, пользуясь фотозащитными кремами, при покраснении лица смазывать кожу кортикостероидными мазями. Вторичная и третичная профилактика при системной красной волчанке смыкается с вопросами социальной и профессиональной реабилитации, медико-социальной экспертизы. Временная нетрудоспособность больных устанавливается при обострении заболевания, наличии клинико-лабораторных признаков активности патологического процесса. Длительность периода нетрудоспособности значительно варьирует, сроки временной нетрудоспособности зависят от клинического варианта болезни и условий труда. Ориентировочные сроки временной нетрудоспособности при системной красной волчанке:
1) острое течение, II–III степень активности – 60–90 дней временной нетрудоспособности, МСЭК;
2) подострое течение, I–III степень активности патологического процесса – 45–55 дней;
3) хроническое течение, I–II степень активности (обострение): часто перед врачом стоит крайне сложный вопрос – прогнозирование течения заболевания, так как от этого зависит продление листка нетрудоспособности, определение рекомендаций по трудоустройству и направление больного на МСЭК. Уточнить клинический и трудовой прогноз позволяют течение заболевания, стадия, степень активности патологического процесса, нарушение функции суставов, висцеральные поражения. Трудоспособность больных определяется МСЭК, однако излишне легкий перевод больных системной красной волчанкой на I и II группу инвалидности неправомерен. Отчуждение пациента от работы и ощущение полной бесперспективности могут привести к тяжелой депрессии, вплоть до психических расстройств. В действительности больные системной красной волчанкой с I и II степенью активности патологического процесса с хроническим течением болезни сохраняют трудоспособность. Задачей КЭК и МСЭК является их рациональное трудоустройство, а в случае необходимости – обучение новой профессии.
Задачей психологической реабилитации является утверждение в больном веры в свою трудоспособность, борьба с отчужденностью путем содействия участию больного в общественной жизни. Систематическая терапия и правильная психологическая ориентация позволяют пациенту оставаться активным членом общества на долгое время.
Первичная профилактика и диспансеризация больных системной склеродермией аналогичны таковым при системной красной волчанке.
Вторичная профилактика обострений связана с систематичностью проводимой комплексной терапии. При диспансерном наблюдении больные системной склеродермией должны принимать поддерживающие дозы кортикостероидов, иммунодепрессантов, антифиброзных средств (D-пеницилламин, диуцифон, мадекассол), аминохинолиновых, НПВС. Обязательна санация очагов инфекции. В осенне-весенний периоды рекомендуется такую терапию усилить, проводить инъекции витаминов группы В, метаболических средств (АТФ и др.), сосудистых препаратов и дезагрегантов (ксантинола никотинат, пентоксифиллин, дипиридамол, тиклопидин).
При хроническом течении процесса возможно применение сульфидных, радоновых, хвойных ванн и грязевых аппликаций в сочетании с медикаментозными средствами. Соответственно активности заболевания всегда назначается лечебная гимнастика. Рекомендуется избегать тяжелой физической нагрузки, охлаждения, вибрации, контакта с химическими веществами и другими аллергизирующими факторами.
Ориентировочные сроки временной нетрудоспособности при системной склеродермии:
1) острое течение, II–III степень активности – 55–75 дней, МСЭК;
2) подострое течение, I–III степень активности – 30–40 дней;
3) хроническое течение, I–II степень активности (обострение) – 30–45 дней.
Профилактика при дерматомиозите и узелковом периартериите сводится к четкому диспансерному наблюдению с проведением поддерживающей терапии, устранению аллергизирующих воздействий, в том числе и чрезмерного приема лекарств (возможность перехода лекарственных васкулитов в узелковый периартериит), повышению сопротивляемости организма.
Ориентировочные сроки временной нетрудоспособности при дерматополимиозите:
1) острое течение – 60–90 дней, ВУТ, МСЭК;
2) подострое течение – 55–65 дней;
3) хроническое течение (обострение) – 35–45 дней.
Медицинская реабилитация при системных заболеваниях соединительной ткани
Показания к проведению физической реабилитации и санаторно-курортного лечения при системных заболеваниях соединительной ткани:
1) преимущественно периферические проявления заболевания;
2) хроническое или подострое течение с активностью патологического процесса не выше I степени;
3) функциональная недостаточность опорно-двигательного аппарата не выше II степени.
Противопоказания к физио-функциональному и санаторно-курортному лечению при системных заболеваниях соединительной ткани:
1) общие противопоказания, исключающие направление больных на курорты и в местные санатории (острые воспалительные процессы, доброкачественные и злокачественные новообразования, заболевания крови и кроветворных органов, кровотечения и склонность к ним, туберкулез любой локализации, недостаточность кровообращения II и III–IV функционального класса, высокая артериальная гипертензия, выраженные формы тиреотоксикоза, микседемы, диабета, заболеваний почек с нарушением функции, все формы желтух, цирроз печени, психические заболевания);
2) преимущественно висцеральные формы системных заболеваний соединительной ткани;
3) выраженные функциональные нарушения опорно-двигательного аппарата с утратой способности к самообслуживанию и самостоятельному передвижению;
4) лечение большими дозами кортикостероидов (более 15 мг преднизолона в сутки) или прием цитостатиков.