Справочник семейного доктора

авторов Коллектив

Патогенез

Патогенез заболевания точно не установлен, в основе заболевания лежит дисфункция почечных канальцев.

Клиническая картина

Заболевание проявляется в детском возрасте, может возникнуть на 1—2-м году жизни. Частыми симптомами при синдроме Фанкони являются полиурия, полидипсия, гипостенурия с последующей скудной протеинурией. Отмечаются признаки анемии, фосфатурии, аминоацидурии. У детей может наблюдаться отставание в умственном и физическом развитии, признаки почечной остеопатии, остеопороз, расширение эпифизов, аномалии скелета, искривление трубчатых костей, нарушения походки. В крови определяется гипокальциемия, гиперкалиемия,

фосфорно-кальциевый дисбаланс. На фоне возникающей хронической почечной недостаточности появляется гипертензия. Течение болезни прогрессирующее, прогноз неблагоприятный.

Дифференциальная диагностика

Дифференцируют синдром Фанкони от хронического пиелонефрита (в последнем случае в семье болеет один ребенок, характерная клиника – дизурические явления, боль в поясничной области, повышение температуры; лейкоцитурия, бактериурия, полиурия и полидипсия появляются на фоне длительного течения заболевания). У детей, больных пиелонефритом, нет остеопатии, отставания в физическом и психическом развитии.

Лечение

Лечение в основном симптоматическое, направлено на регуляцию водно-электролитного (особенно фосфорно-кальциевого) баланса (кислотно-щелочного равновесия).

Нефропатия Фанкони

Нефропатия Фанкони – врожденное заболевание почек, первые признаки которого появляются в детском возрасте (2–7 лет).

Этиология и патогенез

Различают ювенильную нефропатию с аутосомно-рецессивным наследованием и медуллярную кистозную болезнь с аутосомно доминантным наследованием, которая чаще наблюдается у взрослых. Патогенез мало изучен. Суть в том, что в процесс вовлекаются почечные канальцы с последующим поражением клубочков интерстициальной ткани.

Клиническая картина

В клинике у детей уже могут быть первые признаки заболевания: полидипсия, полиурия, задержка роста. Иногда может иметь место раннее поражение сетчатки глаз, иногда дети могут быть уже слепыми от рождения. Наблюдаются скудная протеинурия, эритроцитурия, повышение СОЭ. Артериальное давление длительное время остается нормальным. Определяются анемия (несоответствующая азотемии), гипонатриемия, гипокалиемия, гипокальциемия, изостенурия. Могут быть признаки гиперпаратиреоза.

Хроническая почечная недостаточность развивается между первым и вторым десятилетием жизни, прогрессирует медленно.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагностика проводится на основании изучения семейного анамнеза, появления в детском возрасте жажды, полиурии, протеинурии, изостенурии, эритроцитурии, признаков остеодистрофии. При рентгенологическом исследовании определяются небольшие размеры почек, при ангиографии – кисты в юкстагломерулярной зоне, истончение коркового вещества. Нефропатию Фанкони следует отличать от гломерулонефрита, пиелонефрита.

Лечение

Лечение симптоматическое.

Профилактика

В профилактическом плане имеет значение проведение медико-генетических консультаций.

Нефропатия беременных

Нефропатия беременных – одна из форм позднего токсикоза. Распространенность нефропатии беременных колеблется от 10 до 15 %. Чаще она наблюдается в возрасте до 20 и после 35 лет.

Этиология и патогенез

Этиологическим фактором является иммуноконфликт мать – плод. Чаще нефропатия возникает на фоне очагов инфекции, аллергических реакций, ожирения, сахарного диабета, пороков сердца и др. Способствуют нефропатии беременных вредные привычки, профессиональные вредности, многоводие, многоплодие и поздний токсикоз при предшествующей беременности. В основе развития

нефропатии беременных лежат эндокринные и биохимические сдвиги, приводящие к гипоксии и дистрофическим изменениям, расстройствам обмена веществ, в первую очередь – обмена воды, солей и белков. При физиологическом течении беременности происходит повышение активности в системе «ренин – ангиотензин», снижение фибринолиза с гиперфибриногенемией, а это располагает к поражению почек и сосудов. К пусковым механизмам процесса относят ишемию матки и плаценты, иммунологический конфликт между организмом матери, плацентой и плодом. Важную роль придают синдромам диссеменированной внутрисосудистой и локальной почечной коагуляции.

Клиническая картина

Признаками нефропатии беременных является классическая триада: гипертензия, протеинурия, отеки, но чаще отмечается наличие двух симптомов: гипертензия и протеинурия, реже – гипертензия и отеки. Различают первичную нефропатию беременных, развившуюся у здоровых женщин, и вторичную, возникшую на фоне предшествующих заболеваний почек или гипертонической болезни. Тяжесть нефропатии беременных определяется степенью выраженности симптомов, длительностью токсикоза, фоновыми заболеваниями и наличием гипотрофии плода. Тяжелая нефропатия может осложниться эклампсией, кровоизлиянием в мозг, левожелудочковой недостаточностью, двусторонним кортикальным некрозом.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагностика основывается на клинических данных, на лабораторном обнаружении протеинурии, эритроцитурии, цилиндрурии, анемии, увеличении СОЭ, гипер-альфа-2-глобулинемии, гиперурикемии и др. Отмечается прямая зависимость между тяжестью состояния и уменьшением объема циркулирующей крови, снижением эффективности почечного крово– и плазмотока, уровнем клубочковой фильтрации и метаболического ацидоза.

Дифференцируют первичную нефропатию беременных от острого гломеруло– и пиелонефрита. В отличие от первичной нефропатии беременных, при остром гломерулонефрите отмечается связь между возникновением симптомов и перенесенной инфекцией. Чаще выявляются гематурия и цилиндрурия. Для пиелонефрита, помимо протеинурии, характерна лейкоцитурия, бактериурия, изменения мочевых путей выявляются ультразвуковым и рентгенологическим исследованием. Вторичная нефропатия беременных возникает в более поздние сроки беременности, в связи с анамнестическими данными на наличие хронических заболеваний, отдифференцировать ее не составляет труда.

Лечение

Лечение заключается прежде всего в назначении углеводной диеты с ограничением поваренной соли и жидкости (до 1 л в сутки). Госпитализация обязательна даже при легких формах токсикоза. Назначают тиазидовые диуретики в сочетании с гипотензивными средствами (резерпин, допегит, гемитон, гидразин). При эклампсии – комплексная гипотензивная терапия (периферические вазодилататоры, симпатолитили, блокаторы альфа-адренорецепторов) в сочетании с салуретиками и транквилизаторами. При судорогах – противосудорожные препараты, диуретики, антикоагулянты и др. При неэффективности терапии – прерывание беременности. При кортикальном некрозе – антикоагулянты, антиагреганты, при острой почечной недостаточности – гемодиализ.

Профилактика

Профилактика заключается в своевременном диспансерном наблюдении детей (особенно девочек) с заболеваниями почек, беременных, борьбе с очагами инфекции, вредными привычками.

Нефроптоз

Нефроптоз – опущение, падение почки (блуждающая подвижная почка) – патологическое состояние, характеризующееся чрезмерной подвижностью почки, смещением ее книзу в вертикальном положении тела. Встречается преимущественно у женщин.

Этиология и патогенез