Болезнь Паркинсона. Диагностика, уход, упражнения

Эйзлер Аркадий Кальманович

В 1959 г. Хорникевичу удалось провести эксперимент с мозгом пациента, умершего от болезни Паркинсона. Обычно, как правило, здоровый, обеспеченный допамином мозг, под воздействием йодного реактива приобретает ярко-розовую окраску. В мозге больных Паркинсоном, однако, характерный розовый цвет не возникал. «Я впервые невооруженным глазом мог установить наличие недостатка допамина», – вспоминает ученый.

С этого времени он начинает интенсивно исследовать мозг людей, умерших вследствие нейропатохимических аномалий. В 1960 г. Хорникевич в журнале «Klinische Wochenschrift» опубликовал результаты своих наблюдений. Изданные на немецком языке, они получили широкое распространение по всему миру. Благодаря им стало возможным компенсировать недостаток нейротранспортера посредством его предшественника L-Dopa и тем самым восстанавливать подверженные болезни участки мозга. Коллега

Хорникевича, В. Биркмайер, согласился применить терапию ученого у себя в клинике и был удивлен быстрым и неожиданным успехом. Прикованные к постели пациенты могли снова вставать, даже ходить, их речь снова стала понятной. Открытие Хорникевича стало настоящим прорывом в науке: установленная им взаимосвязь между нейротрансмиттером допамином и болезнью Паркинсона позволила разработать субституционную (заместительную) терапию, которая хотя и не побеждает саму болезнь, но позволяет эффективно бороться с ее симптомами и уравнять продолжительность жизни и её качество больных БП и здоровых людей.

Между тем, шведские исследователи установили, что концентрация допамина особенно высока в центрах мозга, ответственных за моторику. Вскоре после того, как Хорникевич возвратился в Вену, Карлссон опубликовал сообщение о наличии допамина в определенных участках мозга, а именно, в базальных ганглиях – ответственных за реализацию автоматических движений и планирование моторных программ. Тем самым была также установлена связь недостатка допамина с болезнью Паркинсона.

Мы уже отмечали, что открыватели механизмов болезни Паркинсона шли параллельным курсом с познанием законов возникновения и лечения болезни Альцгеймера, и в центр внимания ученых попадал каждый раз один из сигнальных трансмиттеров – допамин, который вместе с ацетилхолином, серотонином и адреналином рассматривались только как носители информации. Однако, позже было установлено, что если ацетилхолин, на самом деле, является переносчиком информации между нервными окончаниями, то допамин, в отличие от ранее существующего мнения, отвечает за моторику движений и степень раздражения. Между ними возникает своеобразный разговор. Впоследствии также стало ясно, что только допамин уже в раннем возрасте влияет на процесс обучения, доводя скорость опознавания образца до автоматизма.

Хорникевич пишет: «Мне сразу стало ясно значение допамина для патологической физиологии человека, и я тут же связался с целым рядом патологических отделений различных клиник, чтобы провести аутопсию человеческого мозга».

Ученым очень трудно расставаться со своими идеями, даже если они ложные. В эти идеи вложены бессонные ночи раздумий, долгие годы труда, много материальных средств. Отказаться от своих взглядов – означает признать поражение своих идей и бесперспективность своей работы в острой конкурентной борьбе концепций и мнений и тем самым обречь себя на финансовое и идейное вымирание. Бывает и наоборот – когда при конкурентной борьбе идей происходит взаимное стимулирование, появляется чувство азарта и возникает потребность в обмене опытом. Нередко общая картина успеха вырисовывается во всех деталях, когда добавляется очередной камешек в мозаичную картину, и часто огромный и сложный процесс приводится в движение посредством простого зубчатого зацепления маленького колесика. Случается и так, что различные эксперименты в одинаковых областях протекают параллельно, и они очень ценны для науки, ибо дают импульсы для новых идей и расширения наших знаний с удвоенной вероятностью.

Медицинский факультет Венского университета уже в 1994 г. и затем в 1998 г. выдвигал Хорникевича на соискание Нобелевской премии. Решение о предоставлении Нобелевской премии только Карлссону было несколько необычно и не совсем понятно для международных научных кругов – почему ученые не были одновременно отмечены этой высокой наградой? Ведь, оба уже были обладателями очень редкой и престижной премии Вольфа в Иерусалиме. Однако, несмотря на революционное открытие, положившее начало терапии БП, в 2000 г. Хорникевич был вновь обойден вниманием Нобелевского комитета. «Нобелевская премия, как лотерея: быть номинированным – еще не значит получить ее, – говорит О. Хорникевич. – Меня разочаровал тот факт, что обоснование решения комиссии было крайне невразумительным, в результате чего в научной литературе и в справочниках все заслуги приписываются моему шведскому коллеге Арвиду Карлссону, который, несомненно, заслужил эту награду своими открытиями в сфере механизма действия допамина. Но результаты его исследований основываются лишь на опытах с животными. Тем не менее, именно ему присвоено основополагающее открытие дефицита

допамина в мозге больных Паркинсоном и вытекающих из этого методов терапии. Это несправедливо и неправильно, но это вина не его, а комитета, изложившего свое решение в форме, повлекшей за собой это досадное недоразумение».

Но невзирая на несправедливость судьбы и почтенный возраст, Хорникевич до сегодняшнего дня остается активным исследователем, «одним из немногих примеров вымирающего вида истинных профессоров, которого пока можно увидеть живьем», – как он сам о себе говорит. «Иногда я еще прихожу в лабораторию, мешаю молодым людям работать и время от времени пытаюсь поучаствовать в том или ином проекте», – шутит он. Как и прежде его можно ежедневно встретить в переполненном бумагами кабинете венского центра исследований мозга, где 87-летний ученый занят делом, ставшим смыслом его жизни – изучением нейротрансмиттеров.

Хорникевич никогда не прекращал заниматься проблемой болезни Паркинсона. Недавно он опубликовал две работы, в которых возвращается к самому началу своих исследований. Еще в 1960 г. Хорникевич вместе со своим коллегой Эрингером (Ehringer) отметил при болезни Паркинсона пониженное содержание в мозге адреналина. Впоследствии он безуспешно пытался обратить внимание других ученых на это явление. Дело в том, что препарат L-Dopa – субстанция предшественника допамина – настолько успешно применялся для лечения паркинсонизма, что интерес всех исследователей был прикован только к допамину. Самого Хорникевича эти наблюдения за адреналином не оставляли и не оставляют в покое до сих пор – и по праву!

Профессор и его коллеги с ювелирной точностью сецировали отдел мозга под названием таламус, который считается «воротами» в кортекс. Все сенсорные ощущения из периферии, например, боль, прежде чем попасть в кору мозга обрабатываются именно в таламусе и только после этого становятся осознанными. Данный эффект касается всех сенсорных ощущений, исключая обоняние. При разрушении паркинсонизмом определенных регионов мозга – базальных ганглий – этим сигналам не остается иного пути к кортексу как только через таламус. Ученые во главе с Хорникевичем установили, что в таламусе больных содержание важного нейротрансмиттера норадреналина сильно снижено, и прежде всего там, где из базального ядра исходят моторные импульсы. Результаты этих наблюдений уже опубликованы и исследователи надеются, что из них будет извлечена большая терапевтическая польза.

МЕДИКАМЕНТ L-DOPA БЫЛ И ОСТАЕТСЯ СТАНДАРТНЫМ В ЛЕЧЕНИИ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА, НО НОВЫЕ ПУТИ В БОРЬБЕ С ЭТОЙ БОЛЕЗНЬЮ ОТКРЫВАЕТ И ГЕННАЯ ТЕХНОЛОГИЯ.

«Удивительно то, что L-Dopa является самым активным заменителем допамина, – объясняет Хорникевич. – Под действием энзимов он немедленно преобразуется в допамин. Но кроме допамина в мозге из него синтезируется и норадреналин. Это означает, что L-Dopa служит поставщиком не только допамина, но и норадреналина. Очевидно, эффект препарата объясняется совместным действием этих трансмиттеров, содержание которых повышается за счет его приема. Другие медикаменты, применяемые при болезни Паркинсона, стимулируют только выработку допамина, и поэтому имеют менее выраженный эффект. Наши исследования могут способствовать повышению содержания норадреналина в составе L-Dopa и тем самым усилению его действия. К сожалению, я не увижу этот препарат в витринах аптек – слишком близок я к небесам».

Сейчас Хорникевич концентрируется на улучшении своей терапии с учетом уменьшения побочных явлений. Очень важную роль играет при этом индивидуальная нейрохимия отдельных пациентов, которой в недалеком будущем необходимо будет уделять большее внимание.

Медикамент L-Dopa был и остается стандартным в лечении болезни Паркинсона, но новые пути в борьбе с этой болезнью открывает и генная технология. И с воображением, свойственным большим ученым, Хорникевич говорит: «Каждый раз, когда я вскрываю и раскладываю на части мозг, мне становится ясным, что передо мной лежит в прямом смысле этого слова в высшей степени мудрое произведение искусства, возможно, самая важная составляющая человеческой личности».

Итак, оба нейрофармаколога, Карлссон и Хорникевич, не только развили учение и теорию о допамине, но и довели ее до практического применения для лечения пациентов.

К заслугам Карлссона относится не только установление влияния недостатка допамина на возникновение и развитие болезни Паркинсона, но также и на поведение других переносчиков сигнальных веществ в нервной системе. Его работы внесли большой вклад в производство антидепрессивных препаратов. Кроме того, Карлссон выяснил механизм действия медикаментов, применяемых, например, для лечения шизофрении.