Болезнь Паркинсона. Диагностика, уход, упражнения

Эйзлер Аркадий Кальманович

Еще одной атипичной формой синдрома паркинсонизма является прогрессивный супрануклеарный паралич (ПСП) или прогрессирующий супрануклеарный парез взора (ПСПВ) – редкая спорадическая болезнь, которая характеризуется дегенерацией различных групп нейронов. Заболевание названо синдромом Стил-Ричардсона-Ольшевского в честь впервые описавших ее исследователей Дж. Стила, К. Ричардсона и Д. Ольшевского в 1964 г. Причина болезни неизвестна. У мужчин она встречается чаще, чем у женщин и возникает, в основном, у людей среднего и пожилого возроста.

Это заболевание характеризуется скоплением тау-белков в астроцитах, нейрональных отростках и нейронах и, как результат, снижением концентрации нейротрансмиттеров допамина,

ацетилхолина, норадреналина, гамма-аминомасляной кислоты и серотонина.

Поражение клеток головного мозга, управляющих движениями глаз, проявляется характерным симптомом ПСП: больные испытывают затруднения при попытке смотреть вниз, иногда вверх. В прогрессирующей стадии взгляд кажется «застывшим», а движения глаз становятся практически невозможными. Это приводит к серьезным и постоянным проблемам с балансом тела, нарушениям при ходьбе, частым падениям.

Эффект от лечения пациентов препаратами предшественниками допамина, например, L-dopa, незначителен и не приводит к существенному смягчению симптомов, которое наблюдается у пациентов с БП.

К атипичным формам относится и кортикобазальная дегенерация (КБД) – редкое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, характеризующееся асимметричным поражением лобно-теменных отделов коры больших полушарий и базальных ганглиев. Впервые КБД описана Ребайц с коллегами в 1967 г. как «кортикодентатонигреальная дегенерация с нейрональной ахромазией». Однако пристальное внимание начала привлекать только с 80-х гг. прошлого столетия. Причины заболевания неизвестны. КБД чаще всего возникает в среднем или пожилом возрасте, с одинаковой частотой у представителей обоих полов. Выраженные брадикардия и ригидность могут имитировать болезнь Паркинсона. Нетипичным для БП является более выраженная симптоматика на одной половине тела. Кортикобазальная дегенерация отличается наличием выраженной апраксии (нарушение целенаправленных движений и действий), нарушениями кортикальных сенсорных функций, дистонией, тремором и миоклонусом (внезапное, короткое вздрагивание мышцы), деменцией и плохим эффектом на лечение леводопой. Указанные выше явления ведут к прогрессирующей неспособности самостоятельно справляться с повседневными обязанностями. Больной теряет возможность управлять последовательными и координированными движениями, и даже такие простейшие операции как, например, приготовление кофе, становятся для него невыполнимыми. В редких случаях наблюдается так называемое alien-limb явление, при котором возникает ощущение отчуждения собственного тела или его частей, например, становится невозможным координация «бесполезной конечности». Для определения заболевания показаны MPT-обследования, однако достоверный диагноз возможен лишь при аутопсии. Хотя большинству больным применение терапии с противопаркинсоническими средствами не приносит успеха, она, тем не менее, оправдана, поскольку специфической терапии этого заболевания не существует.

К другой большой группе синдрома паркинсонизма причисляются секундарные, или вторичные заболевания, обусловленные не нейродегенеративными аномалиями, а другими причинами, такими, например, как нарушение кровообращения мозга (васкулярный, или сосудистый синдром паркинсонизма), хроническая гидроцефалия, воспалительные заболевания, применяемые медикаменты, а также травмы (паркинсонизм боксеров).

Сосудистый паркинсонизм – относительно редкий вариант вторичного (симптоматического) паркинсонизма, вызываемый ишемическим или геморрагическим поражением базальных ганглиев, среднего мозга и (или) их связей с лобными долями.

При васкулярном, или сосудистом паркинсонизме причиной возникновения симптоматики является не дегенерация нейронов, как при БП, а поражение клеток мозга за счет нарушения кровообращения в мелких сосудах мозга – микроангиопатия.

Тот факт, что базальные ганглии и прилегающее белое вещество мозга снабжаются кровью через мелкие артерии, делает их уязвимыми к сосудистым изменениям, связанными с артериальной гипертензией и старением, что обуславливает распространенность этого заболевания среди пожилых больных.

При сосудистом паркинсонизме страдают прежде всего нижние конечности. Однако типичный для БП тремор покоя встречается крайне редко. Для больного характерна ходьба мелкими шагами («кукольная походка»), отмечаются затруднения инерции покоя, блокада при ходьбе и поворотах («freezing»).

Причиной сосудистого паркинсонизма является многолетняя гипертония. Осложняющими факторами являются также курение, повышенное содержание липидов в крови, диабет, избыточный вес, недостаток движения и т. п.

Лечение противопаркинсоническими медикаментами не приносит успеха. Больным показана восстановительная сосудистая терапия и оздоровительная гимнастика для улучшения походки.

Гидроцефалия взрослых или водянка головного мозга – это заболевание, характеризующееся избыточным накоплением в желудочках головного мозга цереброспинальной жидкости (ликвора) в результате ее избыточной продукции, нарушения циркуляции, затруднения оттока в кровеносную систему или нарушения всасывания. В результате скопления ликвора расширяются желудочки мозга (ventriculi), что ведет к повышению давления на близлежащие участки мозга и разрушению нервных клеток.

Основным проявлением хронической гидроцефалии являются снижение когнитивных функций, ослабление памяти, особенно кратковременной; на более поздней стадии заболевания появляется недержание мочи. Неуверенная, шаркающая походка больного напоминает походку пациентов с БП.

Ведущую роль в диагностике гидроцефалии играют компьютерная и магнитно-резонансная томография, которая показывает степень расширения желудочковой системы мозга. Нуклеарно-медицинское обследование помогает разграничить гидроцефалию и БП. При установлении окончательного диагноза производится оперативное вмешательство, заключающееся в наложении наружных вентрикулярных дренажей с последующим введением в полость желудочков препарата, растворяющего сгустки крови и обеспечивающего тем самым нормальный ликвороотток.

Действие медикаментов

Около 20 % всех заболеваний, относящихся к группе синдрома паркинсонизма, обусловлены действием медикаментов. В первую очередь это касается некоторых нейролептиков, используемых при лечении пациентов, страдающих психическими нарушениями. Подобные симптомы наблюдаются и при приеме таких субстанций как метоклопрамид, применяемый при лечении расстройств желудка, тошноте и рвоте, а также некоторых противоэпилептических препаратов и литиума. Вызванный приемом медикаментов синдром паркинсонизма проявляется в виде типичного для БП тремора покоя. Кроме того, симптомы проявляются симметрично, т. е. обе половины тела поражаются одинаково. Остановка медикаментозного лечения или снижение дозировки используемых препаратов приводят, как правило, к исчезновению симптомов. Если по истечении 6 месяцев симптомы не проходят, рекомендуются дополнительные обследования для установления причины их появления.

Действие токсинов

Некоторые токсины, например, пыль марганца, угарный газ, пестициды, гербициды, метанол, этанол, углеродистый дисульфид, также могут вызвать симптоматические проявления паркинсонизма. В 1980 г. исследователи, изучающие болезнь Паркинсона, обнаружили, что наркоманы, употреблявшие загрязненный героин, содержащий 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридин, страдали токсическим паркинсонизмом.

Эссенциальный тремор (ЭТ)