Большая медицинская энциклопедия диагностики. 4000 симптомов и синдромов

Луковкина Аурика

Этиология

К заболеванию приводят мутации нескольких генов.

Патогенез

В результате мутации генов образуются эритроциты измененной формы. Такие эритроциты при прохождении через селезенку подвергаются преждевременному разрушению.

Клиника

Возможно бессимптомное течение. Лишь у 10–15 % больных наблюдаются признаки гемолиза: желтуха, спленомегалия, ретикулоцитоз.

Диагностика

Основана

на клинической картине и анализе крови, в котором обнаруживают уродливые и фрагментированные формы эритроцитов, характерные овоидные клетки (эллиптоциты).

Дифференциальный диагноз проводят с микросфероцитозом, аутоиммунной гемолитической анемией.

Лечение

При бессимптомном течении не требуется. При значительном гемолизе производят переливания крови, в тяжелых случаях – удаление селезенки.

ЭМБОЛИЯ АМНИОТИЧЕСКОЙ ЖИДКОСТЬЮ – редкая тяжелая акушерская патология, которая может приводить к внезапной смерти женщины.

Этиология

Околоплодные воды могут проникать в организм матери при разрывах матки, во время операции кесарева сечения, ручного отделения плаценты, при разрывах шейки матки, предлежании и преждевременной отслойке плаценты, повышении давления в полости амниона.

Патогенез

Развитие патологического процесса связано с механической обструкцией ветвей легочной артерии, с анафилактической реакцией организма, развитием ДВС-синдрома.

Клиника

В типичных случаях состояние роженицы внезапно ухудшается, появляются чувство удушья, одышка, кашель, боль за грудиной, слабость. Затем наступают коллапс, потеря сознания, выраженный цианоз лица, тахикардия. Появляются сильный озноб, гипертермия. Возможны судороги, рвота. Больная может погибнуть от нарастающей дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности.

При более медленном поступлении околоплодных вод в сосудистое русло развивается клиническая картина ДВС-синдрома.

Диагностика

Проводится на основании клинической картины.

Дифференциальный диагноз проводят с эклампсией, бронхиальной астмой, септическим шоком, тромбоэмболией легочной артерии.

Лечение

Проводится реаниматологом и включает в себя обеспечение адекватного дыхания, противошоковые мероприятия, предупреждение геморрагических осложнений.

ЭМБОЛИЯ ВОЗДУШНАЯ (травматическая) является тяжелым осложнением ранения крупных сосудов.

Этиология и патогенез

Эмболия возникает при ранении крупных вен: подключичной, яремной, синусов твердой мозговой оболочки и др. При этом происходит эмболия сосудов малого круга кровообращения. Возникновению воздушной эмболии способствует то, что эти вены слабо спадаются,

давление в них отрицательное или равно нулю. Аналогичные условия создаются при ранении легкого, наложении пневмоторакса с последующей эмболией сосудов большого круга кровообращения.

Клиника

Клиническая картина может быть разнообразной и зависит от объема воздуха, попавшего в сосудистое русло, а также от локализации сосуда, подвергшегося эмболии. Симптомы появляются внезапно.

Лечение

При необходимости проводятся реанимационные мероприятия. Производят попытки отсосать воздух из сердца с помощью пункции или введения катетера.

ЭМБОЛИЯ ВОЗДУШНАЯ, СВЯЗАННАЯ С ИНФУЗИЕЙ, ТРАНСФУЗИЕЙ И ЛЕЧЕБНОЙ ИНЪЕКЦИЕЙ, может происходить при нарушении техники проведения инфузий, может являться тяжелым и даже смертельным осложнением.

Этиология и патогенез

Воздух может попадать в кровеносное русло при нарушении герметичности или при неправильном заполнении системы для переливания крови или инфузии растворов, а также при неправильной технике проведения гемосорбции, гемодиализа, экстракорпоральной перфузии.

Клиника

Характерно внезапное появление и быстрое прогрессирование симптоматики. Появляются затруднение дыхания, резкая боль за грудиной, бледность и цианоз кожных покровов, потеря сознания. Отмечаются нарушения сердечного ритма. Мгновенно может наступить смерть больного.

Лечение

При массивной эмболии проводят пункцию правых отделов сердца для отсасывания воздуха. Проводится комплекс реанимационных мероприятий, вводят атропин, промедол, эуфиллин. Больного помещают в кислородную барокамеру.

ЭМБОЛИЯ И ТРОМБОЗ АРТЕРИЙ приводят к развитию острой непроходимости сосуда и ишемии тканей, выключенных из кровообращения.

Тромбоз – патологическое состояние, характеризующееся образованием сгустка крови в каком-либо участке сосудистого русла. Эмболия – закупорка просвета сосуда эмболом, который в большинстве случаев представлен частью тромба, оторвавшегося от основной части и мигрирующего по кровеносному руслу с кровотоком.

Этиология и патогенез

Тромбы образуются при нарушении целостности стенки сосуда, при изменении реологических свойств крови, сдвигах в системе гемостаза. Тромбозы могут развиваться на фоне атеросклероза, эндартериита, сахарного диабета; при повреждении стенок сосудов при ушибах, переломах костей, компрессии сосудистого пучка опухолью, гематомой; при медицинских манипуляциях на сосудах, некоторых инфекционных заболеваниях (брюшном тифе) и др.

В ответ на повреждения эндотелия сосудов происходят адгезия и агрегация тромбоцитов, освобождение биологически активных веществ, активация свертывающей системы крови, адсорбция нитей фибрина.