Патофизиология. Том 2
Шрифт:
обнаруживаются мегалоциты и мегалобласты, гигантские формы метамиелоцитов.
Гипо- и апластические анемии. Гипопластические анемии относятся к числу анемий, обусловленных депрессией костно-мозгового кроветворения без признаков гемобластоза
и метаплазии.
Апластические анемии могут быть наследственными и приобретенными. Последние развиваются
при действии на организм некоторых химических и лекарственных веществ (бензол, бензин, пары
ртути и различных кислот, красители,
(герпесвирусные инфекции, туберкулез), аутоиммунных заболеваниях (системная красная
волчанка, ревматоидный артрит), эндокринопатиях (дисфункция щитовидной железы, яичников, тимуса), а также при стрессе, голодании, расстройствах пищеварения. Описаны случаи
апластической анемии у жителей Хиросимы и Нагасаки, перенесших острое лучевое поражение
после взрыва атомной бомбы.
Патогенез анемии до конца неизвестен. Считается, что при апластических анемиях имеет
место дефицит частично детерминированных (плюрипотентных) стволовых клеток (КОЕ-
ГЭММ) в результате их некроза или апоптоза при действии повреждающих факторов,
потери способности к пролиферации, патологии гемопоэзиндуцирующего
микроокружения (с нарушением процессов не только образования, но и созревания СКК), образования аутоантител.
Апластические анемии могут быть тотальными, протекающими с редукцией
одновременно красного и белого ростков кроветворения (анемия Фанкони, анемия
Эстрена-Дамешека), и парциальными, с избирательным угнетением красного ростка
кроветворения (анемия Блекфена-Даймонда, парциальная красно-клеточная аплазия). Для
тотальной апластической анемии характерна панцитопения (низкое содержание всех форм
клеток в крови), сочетаю-
щаяся с панмиелопатией (низкое содержание всех форм клеток в костном мозгу), для
парциальной - дефицит эритроидных клеток в крови и костном мозгу.
Заболевание чаще начинается постепенно, в крови отмечается снижение содержания
гемоглобина (до 30-20 г/л), эритроцитов, ретикулоцитов. Анемия, как правило,
нормохромная, макроцитарная. Характерно ускорение СОЭ до 30-50 мм/ч. При тотальной
форме аплазии лейкопения сопровождается абсолютной нейтропенией, относительным
лимфоцитозом. Содержание тромбоцитов уменьшается до (60-30)-109/л и ниже,
удлиняется время кровотечения, развивается геморрагический синдром.
В костном мозгу выявляются резкое снижение количества ядросодержащих элементов, торможение созревания клеток, почти полное исчезновение мегакариоцитов. При
парциальной апластической анемии гранулоцитарный и мегакариоцитарный ростки
сохраняются без существенных изменений.
Среди анемий, связанных с нарушенным
хронических заболеваний (гипохромные) и анемии, ассоциированные с
заболеваниями внутренних органов (нормохромные). При этом выраженность анемического
синдрома прямо пропорциональна продолжительности и тяжести основного заболевания, признаки которого чаще превалируют над гипоксическими проявлениями анемии.
Анемия хронических заболеваний (АХЗ) развивается при инфекционно-воспалительных
заболеваниях (менингит, пневмония, туберкулез, инфекционный эндокардит,
остеомиелит, сифилис, ВИЧ-инфекция, грибковые инфекции и др.), системных
заболеваниях соединительной ткани (ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная
волчанка, дерматомиозит и др.) и опухолях (множественная миелома, неходжкинские
лимфомы, лимфогранулематоз, рак легкого, рак молочной железы, рак яичников и др.). К
АХЗ не относятся анемии, возникающие при заболеваниях эндокринной системы, печени
и почек (даже если они являются хроническими). В патогенезе АХЗ (рис. 14-8) основное
значение имеют: нарушение метаболизма железа, недостаточная продукция
эритропоэтина, угнетение эритропоэза, укорочение продолжительности жизни
эритроцитов (в среднем до 80 дней). Развитие АХЗ у больных со злокачественными
новообразованиями, наряду с цитокинопосредованным угнетением эритропоэза, связано
также с метастатическим поражением костного мозга и миелофиброзом.
Рис. 14-8.
Схема патогенеза анемии хронических заболеваний. РЭС - ретикулоэндотелиальная
система
Анемии, ассоциированные с заболеваниями внутренних органов, включают анемии при
эндокринных заболеваниях, заболеваниях печени и почек.
К числу анемий при эндокринных заболеваниях относятся анемии при заболеваниях
щитовидной и паращитовидных желез, надпочечников, половых желез, гипопитуитаризме и др., в
основе патогенеза которых лежит депрессия эритропоэза при дефиците или, напротив, гиперсекреции ряда гормонов. В частности, такие гормоны, как тироксин, кортизол, тестостерон в
очень высоких концентрациях вызывают угнетение пролиферативной активности эритроидных
прекурсоров. В случае сгущения крови в результате дегидратации (при надпочечниковой
недостаточности, гипотиреозе) диагностика анемии может быть затруднена.
К анемиям при заболеваниях печени относятся анемии, возникающие при диффузных