Патофизиология. Том 2
Шрифт:
беременности Rh-положительным плодом фиксируются на эритроцитах плода и обусловливают
гибель эритроцитарных клеток путем внутриклеточного гемолиза с развитием эритробластоза
плода. Основными симптомами ГБН являются желтуха, гепато- и спленомегалия, в тяжелых
случаях - отеки, асцит (из-за недостаточности кровообращения). Наиболее опасным симптомом
анемии служит «ядерная желтуха» с признаками поражения нервной системы вследствие
токсического действия непрямого билирубина, к которым
подергивания, крик высокой тональности. Встречаются случаи мертворождения.
Трансиммунные гемолитические анемии развиваются при проникновении в организм
новорожденного антиэритроцитарных антител матери, страдающей аутоиммунной
гемолитической анемией.
Анемии при действии прямых гемолизинов и других повреждающих факторов. Эта
группа анемий объединяет гемолитические состояния, при которых полноценные в
морфофункциональном отношении эритроциты разрушаются под действием
гемолитических
(фенилгидразин, свинец, бензол, мышьяковистый водород, анилиновые красители,
змеиный и грибной яды и др.), бактериальных (токсины гемолитического стрептококка, стафилококка и др.), паразитарных (малярия, бабезиоз) и других факторов. Патогенез этих
анемий различен - разрушение мембраны эритроцитов, истощение их ферментных систем
и т.д.
14.2.2. Эритроцитозы
Под эритроцитозом понимают увеличение содержания эритроцитов в крови.
Выделяют две группы эритроцитозов: относительные (увеличение содержания
эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови без повышения их абсолютного
количества) и абсолютные (увеличение абсолютного количества эритроцитов в крови).
Относительные эритроцитозы имеют, как правило, преходящий характер. Они
подразделяются на:
• гемоконцентрационные – возникают при уменьшении объема плазмы (сгущении крови) вследствие дегидратации организма (при неукротимой рвоте, диарее, обильном
потоотделении, ожоговой болезни и др.);
• стресс-эритроцитозы – развиваются за счет «выброса» эритроцитов из органов-депо
(при стресс-реакции, в сосудисторефлекторную фазу компенсаторных реакций на фоне
острой кровопотери, при синдроме Гайсбека (или ложной полицитемии курильщиков), гипертензии и др.).
Абсолютные эритроцитозы обусловливаются увеличением эритропоэтической функции
костного мозга.
1. На фоне повышенной продукции эритропоэтина в организме:
• гипоксические – развиваются в результате повышенной продукции эритропоэтина
клетками юкстагломерулярного
снижении парциального давления кислорода в воздухе (у людей, занимающихся
кессонными работами, при высокогорной болезни и др.), при заболеваниях органов
дыхания (бронхиальная астма, эмфизема, интерстициальная пневмония, диффузный
пневмосклероз и др.), патологии сердечно-сосудистой системы (пороки сердца,
гипертрофическая кардиомиопатия, геморрагическая телеангиэктазия и др.), локальной
ишемии почек (киста почек, гидронефроз, повреждение почечных сосудов и др.);
• опухолевые – развиваются за счет продукции эритропоэтина опухолевыми клетками: при
феохромоцитоме, гипернефроме, гепатоцеллюлярной карциноме, раке желудка и др.
2. При нормальной продукции эритропоэтина клетками юкстагломерулярного аппарата
почек - миелопролиферативные, возникающие при эритремии (или истинной
полицитемии) (см. раздел 14.3.6) за счет опухолевой гиперплазии эритроидного ростка
вследствие дефекта клетки-предшественницы миелопоэза.
К группе абсолютных эритроцитозов относятся также эндокринные эритроцитозы,
возникающие вследствие способности ряда гормонов оказывать прямое или
опосредованное (через усиление продукции эритропоэтина клетками
юкстагломерулярного аппарата почек) стимулирующее влияние на эритропоэз: при
тиреотоксикозе, синдроме Иценго-Кушинга, гиперальдостеронизме, гиперандрогенемии и
др.
Описаны наследственные (семейные) эритроцитозы.
14.3. ИЗМЕНЕНИЯ КОЛИЧЕСТВЕННОГО И КАЧЕСТВЕННОГО СОСТАВА
ЛЕЙКОЦИТОВ
Общее количество лейкоцитов в крови здорового взрослого человека в условиях покоя и
натощак колеблется от 4,0-109/л до 9Т09/л (4000-9000 в 1 мкл). Нарушения количественного
состава лейкоцитов в периферической крови могут носить реактивный (временный) характер
(лейкоцитозы, лейкемоидные реакции, лейкопении) и иметь опухолевую природу (лейкозы, лимфомы). В ряде случаев они сопровождаются изменением морфологических и функциональных
свойств лейкоцитов. В свою очередь, качественные дефекты лейкоцитов могут формироваться не
только на фоне изменений количества лейкоцитов, но и носить автономный характер. Их
идентификация имеет решающее значение в дифференциальной диагностике отдельных видов
патологии системы крови.
14.3.1. Патологические формы лейкоцитов
Патологические формы лейкоцитов подразделяют на регенеративные (обнаруживаемые
в норме только в костном мозгу) и дегенеративные (деструктивно измененные) формы