Патофизиология. Том 2
Шрифт:
3. Кожный зуд является наиболее ранним и постоянным, а иногда единственным
проявлением цирроза. Природа зуда окончательно не выяснена, но установлено, что
медиаторами зуда являются протеазы, высвобождаемые в коже при действии желчных
кислот.
18.1.4. Печеночно-клеточная недостаточность
Печеночно-клеточная недостаточность – нарушение одной, нескольких или многих
функций печени,
острую и хроническую печеночную недостаточность.
Острая печеночная недостаточность – это синдром, который связан с массивным некрозом
гепатоцитов, приводящим к острому тяжелому нарушению функций печени. Наиболее частыми
причинами острой печеночной недостаточности являются молниеносные формы острого
вирусного либо токсического гепатита, более редкими - цитомегаловирус, вирус инфекционного
мононуклеоза, риккетсиозы, микоплазмозы и смешанные грибковые инфекции, приводящие к
тяжелым некрозам печени. Кроме того, причинами острой печеночной недостаточности могут
быть острый жировой гепатоз у беременных, синдром Рея, состояние после операции, а также
абсцессы печени, гнойные холангиты, сепсис. Синдром Рея - острая энцефалопатия с отеком мозга
и жировой инфильтрацией печени, возникает у новорожденных, детей, подростков (чаще в
возрасте 4-12 лет), связан с вирусной инфекцией (ветряная оспа, грипп) и приемом препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту. Наиболее частая причина его возникновения -
неграмотное назначение аспирина при острой вирусной инфекции, что противопоказано, особенно у детей.
Хроническая печеночная недостаточность развивается при хронических заболеваниях
печени инфекционной и неинфекционной этиологии, в позднюю стадию цирроза печени, а
также после оперативных вмешательств по портокавальному шунтированию.
Выделяют малую печеночную недостаточность (гепатодепрессивный синдром) и
большую печеночную недостаточность (гепатаргия). При гепатаргии в отличие от малой
печеночной недостаточности имеются признаки печеночной энцефалопатии.
При истинной печеночно-клеточной недостаточности развиваются следующие
синдромы:
1) синдром нарушенного питания (ухудшение аппетита, тошнота, боли в животе, неустойчивый стул, похудание, появление анемии). В основе этого синдрома лежат
нарушения обменных процессов;
2) синдром лихорадки (до 38 °С и даже до 40 °С) с ядерным сдвигом лейкоцитарной
формулы влево. Этот синдром связан с некрозами гепатоцитов, поступлением
токсических продуктов в кровь, бактериемией (возможно
кровь из кишечника);
3) синдром желтухи;
4) синдром эндокринных расстройств. Отмечаются снижение либидо, атрофия яичек, бесплодие, гинекомастия, атрофия молочных желез, матки, нарушение менструального
цикла. Возможно развитие сахарного диабета и вторичного альдостеронизма;
5) синдром нарушенной гемодинамики - накопление гистаминоподобных и других
вазоактивных веществ, приводящее к вазодилатации (компенсаторное повышение
сердечного выброса в сочетании с гипотензией). Снижение синтеза альбуминов и падение
онкотического давления, а также развитие вторичного гиперальдостеронизма
обусловливают отечно-асцитический синдром (см. раздел 18.1.3);
6) специфический печеночный запах (fetor hepaticis) связан с выделением метилмеркаптана.
Это вещество образуется из метионина, который накапливается в связи с нарушением в печени
процессов деметилирования и может содержаться в выдыхаемом воздухе;
7) «печеночные знаки» – телеангиэктазии и пальмарная эритема;
8) синдром геморрагического диатеза - снижение синтеза факторов свертывания крови и
частые кровотечения обусловливают возможность развития ДВС-синдрома (рис. 18-1).
Печеночную недостаточность характеризуют следующие лабораторные показатели: в
сыворотке крови уменьшается содержание альбумина (чрезвычайно важный показатель!) и факторов свертывания, снижается уровень холестерина, нарастает содержание
билирубина, отмечается накопление фенола, аммиака и повышение активности
аминотрансфераз.
Рис. 18-1.
Основные причины и механизмы развития клинических проявлений печеночно-клеточной
недостаточности и комы (по Н.К. Хитрову, 2005)
Печеночная недостаточность может привести к развитию печеночной энцефалопатии и
печеночным комам.
Печеночная энцефалопатия (гепатоцеребральный синдром) - нервно-психическое
расстройство с нарушением интеллекта, сознания, рефлекторной деятельности и функций
жизненно важных
органов. Выделяют острую и хроническую печеночную энцефалопатию (последняя может
длиться годами с периодическими эпизодами прекомы).
Различают 4 стадии печеночной энцефалопатии в соответствии с критериями, принятыми Интернациональной ассоциацией по изучению печени.