Патофизиология. Том 2
Шрифт:
Стадия I - продромальная. Появляются начальные изменения психики - замедление
мышления, нарушение поведения, дезориентация больного в окружающей
действительности, расстройства сна (сонливость днем, бессонница ночью), слезливость, слабодушие. Пациенты могут впадать в периоды оцепенения с фиксацией взгляда.
Характерным и достаточно ранним симптомом является изменение почерка (дизграфия).
ЭЭГ, как правило, не изменена.
Стадия II -
судороги и психомоторное возбуждение, во время которого они пытаются убежать из палаты.
Формируются стереотипные движения, например хлопающий тремор рук (астериксис),
оглушенность. Больные могут стать неопрятными, фамильярными. Часто повышается температура
тела, появляется печеночный запах изо рта. На ЭЭГ обнаруживаются незначительные начальные
изменения.
Стадия III - ступор. Пациенты пребывают в длительном сне, прерываемом редкими
пробуждениями. В неврологическом статусе отмечаются ригидность мускулатуры,
маскообразное лицо, замедление произвольных движений, грубые нарушения речи
(дизартрия), гиперрефлексия, клонус коленной чашечки и др. На ЭЭГ выявляются
глубокие нарушения, форма кривой приближается к изолинии.
Стадия IV - кома. Теряется сознание, отсутствует реакция на болевой раздражитель, в
начальной фазе отмечаются патологические рефлексы. В дальнейшем зрачки
расширяются, рефлексы угасают, падает артериальное давление, может появиться
дыхание Куссмауля или Чейна-Стокса и наступает смерть.
Следовательно, печеночная кома – это терминальная стадия печеночной энцефалопатии, характеризующаяся утратой сознания, отсутствием рефлексов и нарушением основных
функций органов.
Факторы, провоцирующие быстрое развитие комы: белковая пища, прием диуретиков (не
сберегающих калий), седативных средств. Летальность больных, находящихся в IV
стадии, достигает 80-90%.
По этиологии выделяют 4 вида комы: 1) эндогенная; 2) экзогенная; 3) смешанная; 4) электролитная.
Эндогенная (истинная) кома развивается при массивном некрозе гепатоцитов в случаях
острой печеночной недостаточности, при этом характерно нарушение многих функций
печени, у пациентов отмечаются выраженная кровоточивость, повышение уровня
свободного билирубина в крови, гиперазотемия печеночного типа, печеночный запах изо
рта. Лечению поддается с трудом.
Экзогенная (шунтовая, обходная) кома чаще возникает при циррозах в случае развития
коллатералей между системами воротной и нижней полой вен. Также может возникать при
искусственном наложении портокавальных анастомозов, по которым кровь из кишечника, богатая
биологически активными веществами (БАВ - аммиак, кадаверин, путресцин и др.), минуя печень, вливается в общий кровоток и оказывает токсический эффект на мозг. Эта форма легче поддается
терапии (диализ крови, очищение кишечника, антибиотики широкого спектра действия), имеет
более благоприятный прогноз.
Чаще наблюдается смешанная кома, которая развивается при далеко зашедшем циррозе
печени с гибелью большого числа гепатоцитов и наличием портокавальных анастомозов.
Электролитная кома связана с развитием гипокалиемии. В патогенезе играют роль
вторичный альдостеронизм, применение мочегонных препаратов, не сберегающих калий, частые рвоты, поносы, что приводит к нарушению электролитного баланса
(гипокалиемия, алкалоз). Проявляется резкой слабостью, снижением тонуса мышц,
адинамией, судорожными подергиваниями икроножных мышц, нарушением сердечной
деятельности (тахикардия, ритм «дятла»), нарушением дыхания. Лечение электролитной
комы - применение препаратов калия.
Патогенез печеночной энцефалопатии и комы. Механизм развития печеночной
энцефалопатии изучен не до конца. Существуют три наиболее распространенных теории:
1. Теория токсического действия аммиака. Аммиак образуется во всех тканях, где
происходит обмен белков и аминокислот. Однако наибольшее его количество поступает в
кровяное русло из желудочно-кишечного тракта. Источником аммиака в кишечнике
служат любые вещества, содержащие азот: распадающиеся белки пищи, некоторые
полипептиды, аминокислоты и мочевина, поступившие из крови. Высвобождение
аммиака происходит с помо-
щью ферментов - уреаз и аминоацидооксидаз кишечной микрофлоры и слизистой кишечника.
80% аммиака, поступающего из кишечника через портальную вену в печень, превращается в
мочевину (орнитиновый цикл). Из аммиака, не включенного в орнитиновый цикл, а также
различных амино- и кетокислот (глутамат, -кетоглутарат и др.) под влиянием глутамат-синтетазы
образуется глутамин. Оба механизма предотвращают попадание токсичного аммиака в общий
кровоток. Но при печеночной недостаточности наблюдается повышение концентрации аммиака
не только в крови, но и в мозговой жидкости. Поступление катионов аммония через
гематоэнцефалический барьер в нейроны головного мозга вызывает их энергетическое голодание