Психиатрическая клиника: Учебное пособие для студентов и врачей-интернов
Шрифт:
Прогноз
При адекватной терапии и регулируемом образе жизни прогноз благоприятный. Приступы могут персистировать в зрелом возрасте «большими припадками». Почти у всех пациентов после отмены лечения приступы возобновляются, поэтому даже при многолетнем отсутствии припадков нельзя прекращать прием антиконвульсантов. Социальный и витальный прогнозы благоприятные.
Терапия
Первый выбор — вальпроат. Второй выбор — этосуксимид, клоназепам, гексамидин.
Симптоматические генерализованные эпилепсии встречаются в основном в грудном возрасте и в детстве. Припадки отличаются от идиопатических, так же, как и их ЭЭГ. Они чаще не однотипны, а включают атонические, клонические, миоклонические подергивания, тонические, тонико-клонические приступы и атипичные изменения сознания.
Категория включает в себя формы таких симптоматических вариантов, статус которых не определен, но свидетельствует о симптоматическом происхождении (неврологические изменения, задержка умственного развития).
ЭЭГ-изменения двухсторонние, но менее регулярные, менее правильные и механические, чем при идиопатических формах, а также всегда более или менее асимметричны.
Главное в ЭЭГ при этих формах — это то, что в межприступный период они тоже патологичны: супрессивные вспышки, медленные пик-волны, генерализованные быстрые ритмы или даже гипсаритмия, часто встречаются и очаговые непароксизмальные изменения. Однако, самое главное, присутствуют клинические, нейрорадиологические признаки.
Этиология
Данный синдром относится к криптогенным формам эпилепсии. Распространенность
Встречается крайне редко, в основном у мальчиков.
Клиника
Возраст начала: в 4–9 лет, в среднем — 7 лет.
Приступы клинически характеризуются нарушением сознания по типу абсансов, которые сопровождаются тяжелыми двусторонними ритмическими клоническими подергиваниями (абсансы с миоклониями плечевого пояса), часто сочетающимися с тоническими сокращениями. Припадки наблюдаются несколько раз в день, осознавание подергиваний может быть сохранено. Сочетанные припадки бывают редкими.
Психика: в основном психомоторное развитие соответствует возрасту, но с развитием заболевания возможно отставание.
Неврология: без грубых органических нарушений.
Диагностика
ЭЭГ: всегда двусторонние синхронные и симметричные разряды ритмических пик-волн 3 Гц, как и при типичных абсансах.
Дифференциальная диагностика
Проводится с другими формами эпилепсии, сопровождающимися абсансами. Основную роль в дифференциальной диагностике играют данные ЭЭГ: корреляция приступов с типичной картиной абсансной активности. Учитывая, что типичные абсансы наблюдаются почти исключительно в детском возрасте, важным для диагностики является возраст их начала.
Прогноз
В отношении приступов и психического развития прогноз является куда менее благоприятным, чем при пикнолепсии, в связи с довольно выраженной резистентностью припадков к терапии, умственным отставанием и возможным переходом в другие виды эпилепсии, например в синдром Леннокса-Гасто. Нередко миоклонии вообще не поддаются лечению.
Терапия
Первый выбор — этосуксимид,
Этиология
Часто генетическая предрасположенность. У 37 % пациентов выявлено семейное заболевание этой формой.
Распространенность
Встречается редко, мальчики поражаются чаще, чем девочки.
Клиника
Возраст начала: между 7 месяцем и 6 годом жизни, обычно 2–5 лет. Приступы на фоне правильного психомоторного развития начинаются обычно с фебрильных или афебрильных тонико-клонических состояний, малых атонических, миоклонических, миоклонически-астатических припадков и сложных абсансов. Часто припадки идут в виде статусоподобных серий. Бессудорожные приступы составляют 36 % всех случаев. В приступе бывают как тонические компоненты, так и чистые тонические картины, но они возникают на поздних стадиях заболевания и обычно в неблагоприятных ситуациях.
Это отличает данную форму от синдрома Уэста, которому они как раз свойственны.
Психика: в 50 % случаев психомоторное развитие соответствует возрасту. Морфология: без структурных нарушений.
Неврология: обычно без грубых органических нарушений.
Диагностика
Проводится с учетом этиологии, клиники приступов. ЭЭГ в начале болезни без особенностей или с преобладанием Тета-ритма. С развитием болезни на нормальном или умеренно измененном фоне наблюдаются нерегулярные комплексы пик-волна и полипик-волна 3–4 Гц. Может напоминать картину при синдроме Аеннокса-Гасто, но с менее выраженной дезорганизацией и тенденцией к генерализованным, регулярным комплексам пик-волна. Выражена фотосензитивность. Фокальные и мультифокальные проявления обычно отсутствуют.
Дифференциальная диагностика
При неэффективности терапии, снижении познавательной способности следует провести дифференциальную диагностику с идиопатическим синдромом Леннокса-Гасто, с миоклоническими формами детской эпилепсии.
Прогноз
Более благоприятный, чем при синдромах Уэста и Леннокса-Гасто, но не более чем в 50 % всех случаев.
Терапия
Первый выбор — вальпроат, этосуксимид, ламотриджин. Начинать лечение следует с вальпроата. Второй выбор — бензодиазепины, клобазам, клоназепам. При присоединении генерализованных тонико-клонических припадков, особенно при резистентности к терапии — бромиды, применять АКТГ.
Судороги новорожденных
В международной классификации эпилепсии отнесены к формам, имеющим как генерализованные, так и парциальные проявления. Эти приступы связаны с метаболическими нарушениями транзиторного характера, перинатальными повреждениями, аномалиями головного мозга, инфекциями. Разграничение — с неонатальными приступами (доброкачественными семейными идиопатическими неонатальными судорогами — G40.3), доброкачественными несемейными идиопатическими судорогами новорожденных, «судороги 5-го дня».