Психиатрическая клиника: Учебное пособие для студентов и врачей-интернов
Шрифт:
Этиология
Относится, как и синдром Леннокса-Гасто, к мультифакторным эпилепсиям. В Международной классификации Эпилепсии выделена как криптогенная и симптоматическая в разделе «Генерализованные формы эпилепсии». Нередко прослеживаются органические резидуальные церебральные синдромы (пре-. пери- и постнатальные), подострые энцефалопатии, нейрометаболические заболевания, в 10 % случаев — туберозный склероз.
Синдром Уэста можно подразделить на 2 группы: симптоматическая группа — наличие предшествующих признаков поражения мозга (предшествующая приступам умственная отсталость, неврологические, нейрорадиологические изменения или другие типы припадков) и идиопатическая (меньшая)
Распространенность
Проявляется у детей возраста 3–7 месяцев жизни, чаще у мальчиков.
Клиника
Характерна триада признаков: инфантильные спазмы + задержка психомоторного развития + гипсаритмия. Один из признаков триады может выпадать.
Спазмы могут быть сгибательными, разгибательными, чаще же — смешанными. Приступы в большинстве случаев заключаются во внезапно начинающемся, напоминающем испуг генерализованном миоклонусе с рывками вверх, поднятием головы, напоминающими реакцию Моро: молниеносные (длительность — до 1 секунды) клонические судороги со сгибанием головы и туловища, иногда — с падением на колени. В некоторых случаях приступы проявляются также в коротком, но серийном кивательном движении головы (кивки). Реже эти приступы протекают как при замедленной киносъемке, чем напоминают восточное приветствие «Салам». Всегда выявляется выраженная тенденция к серийности судорог, незаметному переходу к статусу, комбинированию с большими приступами.
Психика: задержка психомоторного развития.
Неврология: в 80 % случаев церебральные парезы, гипотонико-атактические нарушения, микроцефалия.
Нейрорадиология: в 90 % случаев находят грубые структурные нарушения.
Патоморфология: микроцефалия, лиссэнцефалия, пахигирия, микрогирия, глиоматоз, глобарный склероз, сосудистые мальформации.
Диагностика
Основывается на типичной триаде клиники и патогномоничных ЭЭГ-данных, активизирующихся во сне. ЭЭГ вне припадка — гипсаритмия. Гипсаритмия — это непрерывная генерализованная высокоамплитудная медленная и гиперсинхронная активность с острыми волнами, пиками, медленными пик-волновыми комплексами. На ЭЭГ во время припадка при молниеносных миоклониях отмечаются генерализованные пики и острые волны, при тонических судорогах — низкоамплитудные высокочастотные генерализованные пики, нарастающие по амплитуде к концу припадка.
Дифференциальная диагностика
Рис. 9. Синдром Леннокса-Гасто. (Гипсаритмия. Скорость — 30 мм/с.)
Прогноз
Чаще зависит от своевременного лечения АКТГ, но принципиально — от симптоматического или идиопатического характера синдрома. В основном прогноз неблагоприятный. Смертность отмечается примерно в 20 % случаев. В 90 % случаев — нарушение психического развития. Часто происходит переход в синдром Леннокса-Гасто. Благоприятные прогностические признаки: нормальное психомоторное развитие к началу приступов, отсутствие других эпилептических проявлений, нормальный неврологический и нейрорадиологический статус, быстрый ответ на терапию и отсутствие рецидивов, отсутствие фокальных или мультифокальных проявлений на ЭЭГ после исчезновения гипсаритмии.
Большинство идиопатических случаев показывают благоприятный
Терапия
На первом этапе применяют высокие дозировки витамина В6, результат проявляется уже в первые дни лечения. При неэффективности показан вигабатрин в высоких дозах. Если нет эффекта в течение 2 недель, необходимо начать прием вальпроата, кортикостероидов. Побочные эффекты значительны (синдром Кушинга, нефролитиаз и др.).
Этиология
Кожевников описал 2 синдрома. Первый — собственно эпилепсия Кожевникова (epilepsia partialis continua) детского возраста, в этиологии которой лежит деструктивное локальное поражение мозга любой этиологии (опухоль, сосудистое, глиоз). Второй — хроническая прогредиентная Epilepsia Partialis continua (синдром Кожевникова детского возраста, синоним — синдром прогрессирующей энцефалопатии Расмуссена), где этиология вирусно-воспалительная.
Клиника
Представлена парциальной непрогредиентной роландической эпилепсией у детей или у взрослых, связанной с повреждением моторной коры.
Возраст начала: любой.
Приступы: фокальные моторные припадки, длящиеся в течение дней, недель, месяцев.
Психика: без особенностей.
Неврология: клинические проявления соответствуют поражению коры и не имеют тенденции к прогрессу (резидуальная органика); прогрессирование указывает на опухоль.
Нейрорадиология: соответствующие этиологическому фактору морфологические изменения.
Диагностика
Основывается на клинических проявлениях и ЭЭГ-данных. На ЭЭГ: ограниченные эпилептиформные разряды в роландической области, контрлатеральной стороне судорожных проявлений.
Дифференциальная диагностика
Проводится на ранних этапах с роландической эпилепсией, в дальнейшем — с локализованными симптоматическими формами.
Прогноз
Непрогредиентное течение, если не прогрессирует этиологический фактор. Терапия
Первый выбор — карбамазепин. Второй выбор — вальпроат, бензодиазепины (клоназепам, клобазам).
Клиника
Приступы начинаются с фокальных моторных с последующим присоединением локальных миоклоний. Вначале приступы четко фокальны, затем локально непостоянны, тенденция к генерализации, часто — припадки во сне. Возраст начала: 2-10 лет.
Неврология: с развитием заболевания развивается прогредиентный гемипарез.
Психика: нарастание деменции, задержки психического развития.
Нейрорадиология: деструктивные изменения контрлатерально гемипарезу.
Диагностика
Основа — клиника и ЭЭГ данные. На ЭЭГ выявляются преимущественно диффузные Дельта-волны с преобладанием в контрлатеральном неврологическому проявлению полушарии, мультифокальные высокоамплитудные спайки, острые волны, пик-волны в больном полушарии с последующим вовлечением второго.