Психиатрическая клиника: Учебное пособие для студентов и врачей-интернов

Самохвалов Виктор Павлович

Прогноз

Прогредиентное течение с развитием тяжелых неврологических и интеллектуальных дефектов.

Терапия

Первый выбор — антиконвульсант карбамазепин, второй выбор — вальпроат, бензодиазепины. Медикаментозному лечению практически не поддается. При четко односторонней локализации требуется оперативное лечение (гемисферэктомия).

Эпилептические приступы или синдромы, связанные со специфическим

способом вызывания

По Международной классификации Эпилепсии — это формы, характеризующиеся. специфическими способами провокации (чаще фотосензитивная эпилепсия). Специфические способы вызывания часты и в рамках локализованных идиопатических эпилепсий (например, эпилепсия чтения). В рубрику относят также этиологически различные парциальные или комплексные приступы, которые по Международной классификации Эпилепсии входят в Специфические синдромы (ситуационно обусловленные приступы).

К этой рубрике не относятся случайные эпилептические приступы, возникающие однократно при значительных преходящих нарушениях метаболизма (например, острая гипогликемия), тяжелых инфекциях и интоксикациях (например, припадок, наступающий на следующий день после приема большого количества алкоголя) и других состояниях. В этих случаях можно говорить о специфическом типе реагирования у данного индивида, имеющего судорожное предрасположение, но не об эпилепсии со специфическим способом вызывания.

Приступы, связанные со специфическими способами вызывания, в противоположность возникающим спонтанно, всегда обусловлены каким-либо определенным фактором, играющим предрасполагающую роль или роль пускового механизма. Эти припадки разделяются в зависимости от того, вызываются ли они сенсорными или несенсорными раздражителями.

К вызываемым несенсорными раздражителями относятся припадки, связанные с:

• гипертермией (фебрильные судороги (отнесены к рубрике G40.4), судороги у детей);

• приемом и отменой алкоголя или постоянно принимаемого лекарственного препарата;

• гормональными изменениями (например, менструального цикла катамениальная эпилепсия);

• произвольной или непроизвольной гипервентиляцией во время физического напряжения, выраженного изменением эмоционального состояния (устаревший термин: аффект-эпилепсия);

• дефицитом сна:

• психическими факторами, сопровождающими зрительное напряжение или чтение, слушание музыки.

К обширной группе синдромов с сенсорно вызываемыми припадками с определенной условностью относятся разнообразные так называемые «рефлекторные эпилепсии», а также эпилепсии с приступами, инициированными страхом («startle epilepsy»).

Первичная эпилепсия чтения (ЭЧ)

Этиология

В МКБ 10 не выделена. Редкая форма идиопатической фокальной эпилепсии с предположительной локализацией очага в теменно-височной области доминантного по речи полушария. Предполагается аутосомно-доминантное наследование при эпилепсии чтения, и она имеет семейное накопление (до 40 %). Раньше относилась к рефлекторным фотосензитивным, однако тот факт, что приступы провоцируются

даже во время чтения по системе Брайля, опровергает этот взгляд. В настоящее время считается, что пусковым механизмом приступа является трансформация графем в фонематическую речь.

Распространенность

Эпилепсия чтения — один из самых редких эпилептических синдромов. Частота встречаемости варьирует у народов, использующих разные системы письменности: максимальна для систем с буквенным написанием и минимальна для систем с иероглифическим. Отмечено преобладание пациентов мужского пола в соотношении примерно 2:1.

Клиника

Начало обычно приходится на пубертатный период и позже. Редко возникает у детей раннего школьного возраста.

Приступы возникают почти исключительно во время чтения, особенно вслух. Провокация связана с индивидуальными особенностями ситуации (содержание текста, характер артикуляции, освещенность). Наиболее частое проявление приступа: клонические подергивания в мышцах нижней челюсти, в жевательной мускулатуре, ощущения затруднения дыхания, «подавливания» или сенсорные нарушения, чаще в виде расплывающегося изображения. При продолжении чтения возможен переход в большой припадок.

Психика и неврология: без особенностей.

Диагностика

ЭЭГ в межприступном периоде в 80 % случаев регистрирует нормальную электроактивность. Фотосензитивность отмечена всего у 9 % пациентов, зато провокация пароксизмальной активности во время чтения наблюдается почти в 80 % случаев. Во время приступа обычно регистрируется билатерально-синхронная пик-волновая активность с амплитудным преобладанием в теменно-височных отделах доминантного полушария и/или генерализованные пик-волны.

Прогноз

В целом благоприятный.

Терапия

Лечение антиконвульсантами оправдано, так как приступы имеют тенденцию со временем провоцироваться и другими факторами (разговор, игры, еда), даже могут стать спонтанными. Средства первого выбора — вальпроат; второго выбора — клоназепам. Имеются данные о хорошем эффекте блокатора кальциевых каналов флунаризина (сибелиума) в качестве дополнительной терапии.

«Рефлекторные эпилепсии»

Этиология и патогенез

Определяются основным поражением. При фотогенной эпилепсии — генетическая детерминация.

При «рефлекторных эпилепсиях» приступы провоцируются всегда соматосенсорными, зрительными или слуховыми раздражителями, испугом, а иногда и комплексом раздражителей, играющих роль пускового механизма (например, фотогенная эпилепсия). Припадки различаются также в зависимости от того, как действует провоцирующий фактор: условно-рефлекторно или циклически, вызывает его пациент произвольно (аутоиндуцирование) или нет.