Психиатрическая клиника: Учебное пособие для студентов и врачей-интернов
Шрифт:
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика проводится с метаболическими нарушениями, перинатальными повреждениями и аномалиями головного мозга, доброкачественными идиопатическими судорогами новорожденныых («судороги пятого дня»), инфекциями, недостаточностью холекальциферола.
Прогноз
Приступы спонтанно прекращаются через несколько недель жизни (68 % — в первые 6 недель), без последствий. У части детей повторно возникают судороги в 3–4 месяца жизни, 10–15 % трансформируются в эпилепсию.
Терапия
Фенобарбитал — 5
Этиология
Выраженная генетическая предрасположенность у нормальных во всех других отношениях детей. У девочек встречается примерно в 1,5–2 раза чаще, чем у мальчиков.
Распространенность
Абсансы — один из наиболее частых типов приступов у детей и подростков. Ежегодно впервые диагностируются у 6-13 детей на 100000 детского населения (до 16 лет). Абсансы составляют до 50 % случаев всех генерализованных форм эпилепсий. Пикнолепсия составляет 8-10 % всех эпилепсий.
Клиника
Возраст начала: 5-8-10 лет.
Приступы — простые (типичные и атипичные) абсансы, обычно серийные и могут быть чрезвычайно частыми — до 50 и более в день. Начинаются внезапно, без предвестников, кратковременным выключением сознания и также внезапно заканчиваются. После припадка не остается никаких следов психических нарушений, пациенты продолжают начатую деятельность. Простые абсансы встречаются примерно в четверти случаев, длятся секунды, с так называемым «пустым взглядом», часто направленным вверх. Нередко приступы сопровождаются частым миганием век, ретропульсией головы (сложные абсансы). Сложные абсансы более характерны и сопровождаются минимальным моторным компонентом (тоническим — 50 %, миоклоническим — 38 %, атоническим — в единичных случаях, с автоматизмом — 37 %), а также вегетативным компонентом (5 %) и даже фокальными феноменами (12 %). У одного пациента могут наблюдаться различные виды абсансов. Примерно у трети пациентов абсансы сочетаются с большими генерализованными судорожными припадками во время бодрствования. В 7-24 % случаев при пикнолепсии развивается статус абсансов (пик-волновой ступор).
Приступы могут провоцироваться напряженной умственной работой или, наоборот, состоянием «скуки», депривацией сна, фотостимуляцией, почти в 100 % случаев — гипервентиляцией. Нарушение когнитивных функций может быть результатом неправильного лечения (барбитураты).
Психика: интеллектуальный дефицит наблюдается не более чем у 5 % детей с пикнолепсией и чаще всего при атипичных абсансах. Примерно в 25 % случаев имеются гиперактивность и дефицит внимания.
Неврологический статус, как правило, нормальный.
Диагностика
Основой для диагностики являются характер приступов, уточненные этиологические факторы и данные ЭЭГ.
По ЭЭГ-данным частота выявляемости типичной абсансной активности в межприступном периоде — до 85 %. Наиболее типичный паттерн — вспышки генерализованной высокоамплитудной пик-волновой активности с частотой 3 в секунду. Характерно внезапное возникновение разряда и более плавное прекращение. Гипервентиляция легко провоцирует пароксизмальную активность и служит хорошим
Дифференциальная диагностика
Проводится с другими формами эпилепсии, сопровождающимися абсансами. Ювенильный эпилептический абсанс позволяет дифференцировать возрастной аспект начала приступов. При сложных абсансах дифференциальная диагностика проводится с эпилепсией с миоклоническими приступами. Важную роль в дифференциальной диагностике играют данные ЭЭГ: корреляция приступов с типичной картиной абсансной активности.
Прогноз
Считавшиеся благоприятными течение и исход пикнолепсии к настоящему времени рассматриваются иначе. Утверждение, что приступы исчезают ближе к периоду половой зрелости, подтверждается лишь в 60 % случаев. У части пациентов припадки лишь урежаются, принимают иную форму или присоединяются генерализованные судорожные припадки. Полная терапевтическая ремиссия достигается в 80 % случаев. При раннем начале лечения и адекватной терапии прогноз более благоприятен.
Рис. 8. Типичный абсанс у ребенка 7 лет — первично генерализованный разряд высокоамплитудных комплексов пик-волна с частотой 3 в секунду.
Терапия
В настоящее время препарат выбора — вальпроат. Применение этосуксимида (суксилепа) в монотерапии не предотвращает развития генерализованного тонико-клонического припадка. Возможна комбинация этих препаратов. Сочетание суксилепа с барбитуратами резко увеличивает частоту когнитивных и поведенческих расстройств. Карбамазепин обычно способствует учащению абсансов и в связи с этим применяется иногда как своеобразный тест с диагностической целью. Применение барбитуратов приводит к развитию резистентности абсансов к другим базовым препаратам. Лечение следует проводить до пубертатного периода.
Этиология
Вероятно, это форма, вытекающая из нелеченных или недолеченных пикнолепсий — детской и ювенильной. Эпилептическая система при этом изменяется, поэтому в каждом случае приходится ее уточнять и подбирать медикамент индивидуально. В связи с малой проявляемостью этих эпилепсий на ЭЭГ целесообразно уточнение эпилептической системы нейропсихологическими методами. Генетическая предрасположенность довольно четкая: от 4 до 12 % членов семьи страдают эпилептическими приступами.
Распространенность
Приблизительно 25 % всех эпилепсий с «большими припадками» следует относить к данному синдрому.
Клиника
Начало: синдром чаще развивается на 2 десятилетии жизни, преимущественно в период полового созревания.
В подавляющем большинстве случаев генерализованные тонико-клонические припадки возникают вскоре после пробуждения (90 %), независимо от времени пробуждения. Второй суточный пик припадков — в вечернее время, в релаксации. Существует выраженная корреляция с повышенной светочувствительностью.