Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах)

Чучалин А. Г.

Ремиссия может наступить спонтанно. Во время ремиссии у больных могут полностью отсутствовать какие-либо жалобы. Длительность ремиссии также может быть различной (от нескольких недель до нескольких лет). Как правило, последующие обострения ИГЛ протекают все более тяжело. Беременность утяжеляет течение заболевания. Болезнь сопровождается различными проявлениями аллергии (эозинофилия периферической крови, явления бронхоспазма, артралгии, кожные высыпания и др.).

При осмотре больных отмечаются бледность кожных покровов, иктеричность склер, цианоз. Над участками притупления перкуторного тона могут выслушиваться сухие и/или разнокалиберные влажные хрипы. Присоединение бронхоспастического синдрома или инфарктной пневмонии

вносит соответствующие изменения в аускультативную картину болезни. Приблизительно у трети больных выявляется гепатоспленомегалия.

Осложнения ИГЛ: профузное легочное кровотечение, закупорка бронхов кровью, аспирационная пневмония, рецидивирующий пневмоторакс, инфарктная пневмония на фоне выраженной дыхательной и сердечной недостаточности, присоединение туберкулезной инфекции.

type: dkli00155

ДИАГНОСТИКА

Основные жалобы больных на одышку смешанного характера, кровохарканье различной интенсивности, повышение температуры тела и системные проявления интоксикации. В клиническом анализе крови определяются, как правило, признаки гипохромной анемии: анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз. При присоединении инфарктной пневмонии: лейкоцитоз, сдвиг лейкограммы влево, увеличение СОЭ. Миелограмма указывает на усиленный эритропоэз. В сыворотке крови определяется повышение уровня непрямого билирубина. В мокроте и БАЛ обнаруживаются гемосидерофаги (рис. 11-26).

path: pictures/1126.png

Рис. 11-26. Гемосидерофаги, полученные при бронхоскопии у больного ИГЛ.

Рентгенологическая картина изменений в легких вариабельна: от вуалеподобного понижения прозрачности легочных полей, появления множественных мелкоочаговых (от 1 - 2 мм до 1 - 2 см в диаметре) теней, покрывающих равномерно все легочные поля или локализующихся преимущественно в средних и нижних отделах легких, до возникновения более крупных полициклических очагов (инфильтратов), местами сливающихся между собой. Характерной особенностью рентгенологических изменений при ИГЛ является внезапное их возникновение и сравнительно быстрая (в течение 3 - 5 дней) обратная динамика. Повторяющиеся обострения болезни приводят к развитию интерстициального пневмофиброза. Упомянутые изменения на рентгенограммах, как правило, двусторонние, но могут быть и односторонними. Увеличение лимфатических узлов средостения отмечается в 10 - 15% случаев, в особенности в период обострения заболевания. Перфузионная сцинтиграфия у больных ИГЛ выявляет двусторонние нарушения легочного кровотока.

Показатели ФВД могут быть нормальными, однако в большинстве случаев определяются нарушения бронхиальной проходимости. По мере прогрессирования заболевания формируется рестриктивный синдром, снижается диффузионная способность легких.

Диагноз ИГЛ может быть подтвержден при гистологическом исследовании материала, полученного при чрезбронхиальной биопсии легких: в альвеолах выявляется большое количество гемосидерофагов. Показания для биопсийных методов исследования у больных ИГЛ должны быть максимально сужены в связи с повышенным риском возникновения кровотечения.

type: dkli00137

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальная диагностика представляет определенные трудности в связи с большим числом заболеваний, проявляющихся кровохарканием, одышкой, диссеминацией в легких на рентгенограмме и общими симптомами в виде слабости, недомогания и пр., а также в связи с редкостью заболевания. В дифференциально-диагностический ряд следует включать диссеминированный туберкулез легких, пневмокониозы, пневмонии с распадом, карциноматоз легких, синдром Гудпасчера, тромбоэмболию мелких ветвей легочной артерии, заболевания сердца с недостаточностью кровообращения и застоем в малом круге кровообращения (пороки сердца, ишемическая болезнь сердца и др.).

Дифференцировать туберкулез от ИГЛ позволяют классические

методы диагностики туберкулеза: эпидемиологический анамнез, обнаружение микобактерий или следов их присутствия (ПЦР, антитела, антигены), результаты туберкулиновой пробы, а при необходимости и биопсии легких (казеозный некроз, микобактерии). При пневмокониозах основным дифференцирующим фактором является изучение профессионального маршрута. При пневмонии с распадом и кровохарканьем отличительными признаками являются преимущественно односторонняя локализация, характерная для пневмонии, положительный ответ на антибактериальную терапию. Ведущим отличительным признаком опухолевого процесса служит обнаружение опухолевых клеток в материале биопсии легкого. Наиболее трудна дифференциальная диагностика с синдромом Гудпасчера. Сочетанное поражение легких и почек, выраженный аутоиммунный компонент, преобладание среди заболевших лиц мужского пола, прогрессирующее течение болезни, недостаточная эффективность ГКС и иммуносупрессантов терапии свидетельствуют в пользу синдрома Гудпасчера.

В любом случае образованность врача и знание основных заболеваний, сходных с ИГЛ, может позволить достаточно быстро установить правильный диагноз. Следует предупредить, что наличие гемосидерофагов в мокроте и БАЛ может определяться при любом попадании эритроцитов в мокроту. Отложение гемосидерина в легочной ткани - так называемый вторичный гемосидероз - может наблюдаться также при многократных гемотрансфузиях, митральном стенозе, врожденных пороках сердца с явлениями недостаточности кровообращения, гемолитической и апластической анемии, бронхоэктатической болезни, туберкулезе и др. Поэтому диагноз в ряде случаев приходится ставить методом исключения.

type: dkli00138

ЛЕЧЕНИЕ

Проблема лечения больных ИГЛ не решена. Опубликованные разрозненные результаты лечения трудно комментировать изза отсутствия адекватно проведенных контролируемых исследований (вследствие редкой встречаемости заболевания).

ГКС, несомненно, показаны при ИГЛ, особенно при остром течении или обострении заболевания, однако нет доказательств, что они могут изменить естественное течение заболевания. Доза системных ГКС в период обострения составляет 1 мг/(кг массы тела x сут). По мере улучшения состояния и достижения ремиссии доза снижается до поддерживающей (2,5 - 10 мг/сут преднизолона). Недостаточная эффективность (в течение первой недели) изолированного применения ГКС является основанием для назначения иммуносупрессивных препаратов (азатиоприна, циклофосфамида).

При глубокой анемии показана симптоматическая терапия - трансфузия эритроцитарной массы. Следует, однако, отметить, что проведение гемотрансфузий сопряжено с опасностью возникновения у этих больных острого гемолиза иммунной природы. Отмечен определенный положительный эффект при назначении дефероксамина, связывающего железо и способствующего выведению его почками (суточная доза 50 - 70 мг/кг). Результаты лечения могут быть более обнадеживающими при удалении селезенки.

В последние годы появились сообщения о положительном влиянии плазмафереза на течение болезни. Автор располагает личным опытом успешного применения плазмафереза в сочетании с ГКС при ИГЛ. Больные должны находиться под наблюдением пульмонолога, в период обострения обязательна госпитализация.

type: dkli00220

ПРОГНОЗ

Прогноз при остром течении ИГЛ неблагоприятный. Летальный исход может наступить в течение нескольких месяцев. При рецидивирующем течении, которое чаще встречается у взрослых, средняя продолжительность жизни составляет 2,5 - 5 лет. Описаны случаи спонтанной ремиссии.

Профилактика ИГЛ не разработана.

9

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1.Nuesslein T.G., Teig N.,Rieger C.H. Pulmonary haemosiderosis in infants and children. Paediatr. Respir. Rev. 2006. 7. 45-48.