Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах)

Чучалин А. Г.

– --идиопатический гемосидероз легких;

– --ТЭЛА.

type: dkli00138

ЛЕЧЕНИЕ

Основная цель лечения - ограничить выраженность иммунокомплексного поражения легких и почек. Эффективность терапии в значительной степени зависит от раннего выявления болезни.

ГКС назначают в дозе 1,5 - 2 мг/кг массы тела в перерасчете на преднизолон. Монотерапия ГКС может оказать определенный эффект лишь в случаях изолированного поражения легких на начальных этапах болезни. Сочетанное поражение легких и почек является абсолютным показанием для назначения иммунодепрессантов - азатиоприна (в дозе 2,5 мг/кг массы тела), циклофосфамида (10 - 20 мг/кг массы тела). Проведение плазмафереза в сочетании

с ГКС и иммуносупрессорами значительно повышает эффективность лечения, особенно на ранних стадиях болезни.

Прогрессирование почечной недостаточности является показанием для проведения гемодиализа, а при некупирующейся уремии жизнь больных может продлить двусторонняя нефрэктомия. Трансплантация почек проводится после нормализации иммунологического статуса больного (т.е. после прекращения аутоантителогенеза).

Симптоматическая терапия включает повторные гемотрансфузии, назначение препаратов железа.

type: dkli00220

ПРОГНОЗ

Прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни составляет 8 - 10 мес (от 2 до 13 мес). Причинами летального исхода являются профузное легочное кровотечение или прогрессирующая почечная недостаточность. У мужчин болезнь протекает более злокачественно.

type: dkli00291

ПРОФИЛАКТИКА И ЭКСПЕРТИЗА ТРУДОСПОСОБНОСТИ

Профилактика не разработана. Установление диагноза СГ является основанием для перевода больного на инвалидность.

9

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1.Yang R, et al. Antigen and Epitope Specificity of Anti-Glomerular Basement Membrane Antibodies in Patients with Goodpasture Disease with or without Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies. J. Am. Soc. Nephrol. 2007. 28.

2.Frankel SK et al., Update in the diagnosis and management of pulmonary vasculitis. Chest. 2006. 129. 452-465.

3.Brown K.K. Pulmonary vasculitis. Proc. Am. Thorac.Soc. 2006. 3. 48-57.

4.Mansi I.A. ANCA-associated small-vessel vasculitis. Am. Fam. Physician. 2002. 65.1615-1620.

5.Kelly P.T., Haponik E.F. Goodpasture syndrome: molecular and clinical advances. Medicine (Baltimore). 1994.73.171-185.

document:

$pr:

version: 01-2007.1

codepage: windows-1251

type: klinrek

id: kli5107023

: 11.7. ЛЕГОЧНЫЕ ЭОЗИНОФИЛИИ

meta:

author:

fio[ru]: И.Э. Степанян

codes:

next:

type: dklinrek

code: III.VI

Легочные эозинофилии (ЛЭ) - группа различных заболеваний и синдромов, связанных с накоплением в паренхиме легких и/или дыхательных путях эозинофильных гранулоцитов (ЭГ), играющих ведущую роль в развитии патологического процесса.

ЭГ - полиморфноядерные лейкоциты, обладающие характерной морфологией и окрашиваемые в розовый цвет кислым красителем эозином. Первое описание ЭГ относится к 1879 г. и принадлежит Паулю Эрлиху, применившему эозин для окраски клеток крови и тканей. Диаметр ЭГ составляет 12 - 17 мкм; ядра эозинофилов, как правило, состоят из двух долек. В цитоплазме зрелых ЭГ присутствуют гранулы двух видов: крупные кристаллоидные содержат катионные белки, мелкие аморфные - ферменты арилсульфатазу и кислую фосфатазу. ЭГ образуются в костном мозге из предшественников при участии ряда цитокинов, продуцируемых Тлимфоцитами, в первую очередь интерлейкинов (ИЛ) ИЛ5, ИЛ3 и гранулоцитарномакрофагального колониестимулирующего фактора. ЭГ циркулируют в крови менее суток, а затем под действием хемотаксиса направляются в ткани, где остаются в течение 10 дней и затем подвергаются апоптозу. ЭГ способны к фагоцитозу, их активация сопровождается дегрануляцией

с выделением специфических белковых субстанций: большого основного белка и его гомолога, эозинофильного катионного белка, эозинофильного нейротоксина, эозинофильной пероксидазы. Продукты дегрануляции ЭГ оказывают токсическое действие на гельминтов. ЭГ также выделяют провоспалительные цитокины, медиаторы - производные арахидоновой кислоты и кислородные радикалы. Многие свойства ЭГ реализуются при посредстве медиаторов Тлимфоцитов - ИЛ5, ИЛ3. ЭГ взаимодействуют со многими клетками: эндотелиальными, тучными, базофилами, макрофагами, фибробластами и тромбоцитами. ЭГ участвуют в воспалительных процессах и могут накапливаться в различных органах и тканях. Несмотря на значительный объем информации об ЭГ, полученный к настоящему времени, их физиологическая роль до конца не изучена [1 - 3].

Нормальное содержание ЭГ в крови человека - 0,05 - 0,25x10⁹/л (1 - 5% лейкоцитов), в БАЛ здоровых людей ЭГ отсутствуют. При ЛЭ наряду с накоплением ЭГ в легких (рис. 11-27) обычно происходит увеличение их содержания в крови >=1x10⁹/л и в БАЛ - до 25% и более (рис. 11-28) [2 - 5].

img:

path: pictures/1127.png

Рис. 11-27. Острая эозинофильная пневмония: скопление эозинофилов и нейтрофилов в полостях альвеол и инфильтрация межальвеолярных перегородок. Материал аутопсии. Окраска гематоксилином и эозином. x 100.

img:

path: pictures/1128.png

Рис. 11-28. Эозинофилы в осадке бронхоальвеолярного смыва пациента с легочной эозинофилией. Окраска азур-эозином. x 1000.

Сообщения о «легочных инфильтратах с эозинофилией», впервые описанных W. L"offler в 1932 г., стали регулярно появляться, начиная с середины прошлого века [6, 7]. В 1952 г. J. Crofton и соавт. [7] опубликовали первый обзор, посвященный ЛЭ, и предложили следующую их классификацию: простая ЛЭ (синдром L"offler); длительная ЛЭ; тропическая эозинофилия; ЛЭ с астмой; узелковый полиартериит.

К настоящему времени проблеме ЛЭ посвящены многочисленные публикации клинических наблюдений, обзоры и научные исследования. Предложен ряд классификаций ЛЭ по этиологии, нозологиям, течению, локализации патологического процесса. В табл. 11-22 приведены основные нозологические формы ЛЭ и даны их этиологическая и топическая характеристики.

Таблица 11-22. Этиология и экстрапульмональные проявления основных нозологических форм ЛЭ

Нозологические формы ЛЭ

Этиология

Преимущественная локализация процесса

Простая легочная

эозинофилия (ПЛЭ) —

синдром L"offler

Гельминты, грибы, медикаменты, пищевые продукты, соединения никеля, идиопатическая

Легкие

Острая эозинофильная

пневмония (ОЭП)

Табачный дым, медикаменты,

ассоциированная со СПИДом, идиопатическая

Легкие

Хроническая эозинофильная

пневмония (ХЭП)

Гельминты, грибы, медикаменты, идиопатическая, ассоциированная с ревматоидным артритом, Т-клеточными лимфомами, саркоидозом, микобактериозами

Легкие, бронхи

Синдром Черджа–Стросс (СЧС)

Идиопатическая, медикаменты

Полиорганная: легкие, бронхи, сосуды, сердце, нервы

Гиперэозинофильный

синдром (ГЭС)

Клональная пролиферация эозинофилов, Т-лимфоцитов

Полиорганная: сердце, легкие, плевра, нервная система, кожа