Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах)

Чучалин А. Г.

2.Ioachimescu O.C., Sieber S., Kotch A. Idiopathic pulmonary haemosiderosis revisited. Eur. Respir. J. 2004. 24. 162-170.

3.Milman N., Pedersen F.M. Idiopathic pulmonary haemosiderosis. Epidemiology, pathogenic aspects and diagnosis. Respir. Med. 1998. 92. 902-907.

4.Fontenot A.P., Schwarz M.I. Alveolar Hemorrhage Syndromes. Baums textbook of Pulmonary Diseases. Seventh edition. Ed. J.D. Crapo et al., 2004. P. 623.

document:

$pr:

version: 01-2007.1

codepage: windows-1251

type: klinrek

id: kli4526229

: 11.6. СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА

meta:

author:

fio[ru]:

Е.И. Шмелев

codes:

next:

type: dklinrek

code: III.VI

Синдром Гудпасчера (СГ) - заболевание, характеризующееся сочетанием легочного гемосидероза с гломерулонефритом (синонимы: геморрагическая интерстициальная пневмония с нефритом, геморрагический легочно-почечный синдром, легочное кровотечение с гломерулонефритом, персистирующий гемофтиз с гломерулонефритом, гемосидероз легких с гломерулонефритом), был описан впервые Goodpasture в 1919 г. СГ - редкое заболевание аутоиммунной природы, при котором в патологический процесс вовлекаются базальные мембраны сосудов легких и почек. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 18 - 35 лет.

type: dkli00175

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

В качестве провоцирующего агента основная роль отводится вирусной инфекции, что косвенно подтверждается увеличением частоты СГ в период эпидемий гриппа. Предположение о вирусной природе заболевания нельзя считать окончательно доказанным, несмотря на то, что при электронно-микроскопическом исследовании в клетках эндотелия альвеол и почечных клубочков у части больных выявляются вирусоподобные включения. Имеются указания, что СГ может возникать у лиц, имеющих контакт с летучими углеводородами и другими органическими растворителями.

В настоящее время доказано, что в основе патогенеза СГ лежит цитотоксическая тканевая реакция. Под влиянием неустановленных этиологических факторов формируется аутоиммунная реакция с иммунокомплексным поражением базальных мембран альвеол, мелких сосудов легких и почек. Установлено, что антитела типа IgG направлены против неколлагенового домена альфа3 ветви 4го типа коллагена. Различия в экспрессии и положении этой ветви определяют тканевую селективность антител, а также легочные и почечные мишени при СГ. Существуют предположения о связи СГ с системой лейкоцитарных антигенов HLA, однако еще не получено убедительных доказательств этого предположения. По-видимому, у генетически предрасположенных лиц под влиянием вирусных инфекций, курения и других неблагоприятных факторов экологической агрессии стимулируется продукция антител и возникают клинические проявления болезни (начало заболевания или обострение).

По сути своей СГ можно относить к категории васкулитов с преимущественным поражением легких и почек. При этом для васкулитов с поражением мелких сосудов характерны различные системные и органные поражения с соответствующими клиническими симптомами, выраженные в разных соотношениях (подробнее - см. главу «Легочные васкулиты»). Для СГ характерно доминирование поражений респираторной системы в сочетании с поражением почек и общими симптомами.

type: dkli00191

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Макроскопически на срезе легких определяются пятна красноватокоричневатого цвета, свидетельствующие о свежих кровоизлияниях. Микроскопическое исследование легких выявляет

геморрагический некротизирующий альвеолит: межальвеолярные перегородки, альвеолы, а также прикорневые лимфатические узлы заполнены эритроцитами и гемосидерофагами. Как и при идиопатическом гемосидерозе легких, могут выявляться истончение, расщепление и разрушение эластических волокон.

В почках обнаруживаются изменения, характерные для острой или подострой стадии гломерулонефрита.

type: dkli00154

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Основные клинические симптомы: кровохарканье (легочное кровотечение). Больной во время кашля выделяет пенистую ярко-красную мокроту. Пенистость мокроты определяется ее смешиванием с воздухом во время легочного кровотечения (этот признак позволяет отличить легочное кровотечение от кровотечения из верхних дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта). Возникает одышка смешанного характера, которая в дебюте болезни может расцениваться как проявление пневмонии и служить поводом для ошибочного назначения антибиотиков, а также непостоянные боли в груди, лихорадка, резкая слабость.

Обычно одновременно возникает симптоматика, характерная для гломерулонефрита: мочевой синдром (низкий удельный вес мочи, протеинурия, гематурия), отеки. Иногда поражение почек наступает позже появления респираторной симптоматики. При прогрессировании поражения почек развивается картина почечной недостаточности. Появление отеков, сонливости, неукротимой рвоты, анурии свидетельствует о развитии уремии. Повышение артериального давления отмечается у 15% больных, гепатоспленомегалия - у 10%.

type: dkli00155

ДИАГНОСТИКА

Наряду с общеклиническим, необходимо лабораторное и инструментальное обследование: общие анализы крови, мокроты и мочи, биохимическое исследование крови с определением остаточного азота, мочевины, печеночных ферментов, железа. определение антител к базальным мембранам сосудов легких и почек, исследование коагулограммы, КТ легких, спирометрия, нефрологическое обследование.

Диагноз устанавливают на основании сочетания респираторной (с кровохарканьем) и почечной симптоматики. Практически постоянными признаками являются выраженная гипохромная железодефицитная анемия, анизоцитоз и пойкилоцитоз. Уровень железа в крови снижается. В биохимическом анализе крови выявляются признаки почечной недостаточности разной выраженности. Серологическое исследование позволяет выявить циркулирующие антитела против базальных мембран почечных клубочков и альвеол легкого, а также повышенное содержание циркулирующих иммунных комплексов. В моче определяется макрогематурия, протеинурия, цилиндрурия. При рентгенологическом исследовании выявляются мелкоочаговые диссеминированные изменения на фоне сетчатой деформации легочного рисунка; кровоизлияния в легочную паренхиму проявляются затемнением по типу инфаркта легкого. Плевральный экссудат выявляется редко. При исследовании ФВД обнаруживаются рестриктивные нарушения.

type: dkli00137

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальная диагностика СГ основана на исключении заболеваний, сопровождающихся кровохарканьем. В дифференциально-диагностический ряд следует относить:

– --бронхоэктазии;

– --муковисцидоз;

– --рак легкого;

– --рак пищевода;

– --носовые кровотечения;

– --отек легких;

– --туберкулез легких;

– --пневмонию;

– --гранулематоз Вегенера;

– --системную красную волчанку;