Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах)
Шрифт:
path: pictures/0438.png
Рис. 4-38. Шикположительное вещество и кристаллы в альвеолах при альвеолярном протеинозе. ШИКреакция. Х200.
type: dkli00063
ВРОЖДЕННЫЕ (ГЕНЕТИЧЕСКИЕ) НАРУШЕНИЯ В ЛЕГКИХ
Легкие повреждаются первично при ряде генетических заболеваний или вторично - при нарушении функциональной активности клеток, дефектах соединительной ткани или вследствие инфекций [5, 46].
Наиболее распространенными генетически обусловленными заболеваниями являются альфа<sub>1</sub>антитрипсиновая недостаточность, муковисцидоз, первичная цилиарная
Врожденная патология легких включает в себя бронхогенные кисты, экстралобарную секвестрацию, кистозную аденоматоидную перестройку (рис. 4-39), легочную лимфангиоэктазию, полиальвеолярные доли, гипервоздушность отделов (табл. 4-2).
Таблица 4-1. Генетически обусловленные заболевания с первичным поражением легких
Заболевание
Хромосома
Патогенез
Патология легких
1Антитрипсиновая недостаточность
14q32.1/АД
Протеазноантипротеазный дисбаланс
Панацинарная эмфизема
Цилиарная дискинезия
Неизвестно/АР
Нарушение мукоцилиарного клиренса
Респираторные инфекции
Бронхоэктазы
Муковисцидоз
7q31.2/АР
Нарушение транспорта хлора
Респираторные инфекции
Бронхоэктазы
Семейный идиопатический фиброз
Неизвестно/АР
Неизвестно
Диффузный фиброз
Липопротеиноз (болезнь Урбаха–Вейта)
1q21/АР
Отложение липопротеина в верхних дыхательных путях вызывает утолщение слизистой и бронхиальной обструкции
Гиалинизированные или гранулярные отложения в подслизистой оболочке трахеи и бронхов
Дефицит сурфактанта
2p12p11.2
Нарушение функции сурфактанта
Альвеолярный протеиноз
Трахеобронхомегалия (синдром Муниера–Куна)
Неизвестно/АР
Мешотчатые выпячивания между кольцами хряща вследствие атрофии эластических и гладких мышц приводят к нарушению мукоцилиарного клиренса
Повторные респираторные инфекции
Синдром желтых ногтей
Неизвестно/неизвестно
Гипоплазия или обструкция лимфатических протоков, повышенная проницаемость сосудов
Плевральный
Синдром Вильямса–Кемпбелла
Неизвестно/неизвестно
Дефицит хрящевого каркаса субсегментарных бронхов с коллапсом альвеол
Бронхоэктазы
Повторные легочные инфекции
Таблица 4-2. Патология врожденной кистозной болезни легких
Заболевание
Патология
Бронхогенные кисты
Кисты с фиброзномышечными стенками, с наличием хряща, выстланные псевдостратифицированным цилиндрическим эпителием, заполненные жидкостью
Внелегочная секвестрация
Легочная паренхима вне плевральной полости, кровоснабжение обычно системное
Врожденная кистозная аденоматоидная перестройка легких
Тип I (65%)
Множественные кисты <=10 см, выстланные псевдостратифицированным цилиндрическим эпителием, возможно наличие желез и хряща, скелетная мускулатура отсутствует
Тип II (25%)
Однообразные кисты <=2,5 см, выстланные кубическим или цилиндрическим эпителием, отсутствие желез и хряща, гладкая мускулатура – в 5%
Тип III (10%)
Кисты <=0,5 см, высланные кубическим эпителием, отсутствие хряща, желез, гладких мышц
Врожденная долевая гипервоздушность
Гипервоздушность дистальных отделов
Полиальвеолярная доля
Увеличение числа неизмененных альвеол с увеличением объема доли
Лимфангиоэктазия легких
Расширение септиальных и субплевральных лимфатических протоков
path: pictures/0439.png
Рис. 4-39. Три типа врожденной кистозной аденоматоидной перестройки легких (по Stocker T.J., [46]).
type: dkli00064
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Патология трахеи, бронхов и респираторной ткани связана с действием множества факторов. При патологии органов дыхания в процесс в большей или меньшей степени вовлекаются различные отделы легких, содержащих огромное число специализированных клеток. Патологические изменения, происходящие в этом уникальном органе, могут развиваться на клеточном, тканевом и органном уровнях. Патологоанатомическая диагностика заболеваний легких основывается на макро- и микроскопическом исследовании, с использованием методов световой, электронной, флюоресцентной микроскопии, с привлечением современных методов иммуногистохимии. Однако следует помнить, что зачастую для правильного установления диагноза наряду с патологическими методами следует учитывать клинические данные, результаты функциональных, рентгенологических и лабораторных методов исследования.