Большая медицинская энциклопедия диагностики. 4000 симптомов и синдромов
Шрифт:
Диагностика
Проводится анализ жалоб, данных анамнеза, сбор данных объективного обследования инструментальными методами.
Из инструментальных методов используют:
1) ЭКГ (выявляют отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофию обоих желудочков);
2) ЭХО-кардиографию;
3) вентрикулографию (определяют отсутствие митрально-аортального продолжения, нахождение аортального клапана в одной плоскости с легочным клапаном).
Дифференциальный
Проводится с изолированным дефектом межжелудочковой перегородки.
Лечение
Проводится хирургическое вмешательство (создается ход, по которому кровь из левого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки попадает напрямую в аорту).
УДВОЕНИЕ КИШЕЧНИКА (энтерогенная киста, дупликация кишечника) – вытянутые образования сферической или овальной формы с толстой стенкой, спаянные с участком нормального кишечника, располагающиеся на его брыжеечном или боковом крае.
Этиология
Основной причиной является нарушение в эмбриогенезе. Происходит нарушение вакуолизации на определенном участке кишечника. В результате этого восстановление просвета происходит не в центре кишечника, а двумя рядами.
Классификация
Различают следующие виды удвоений кишечника:
1) изолированное удвоение (образование энтерокистомы);
2) удвоение при сообщении с основной трубкой:
а) проксимальным концом;
б) дистальным концом;
в) обоими концами;
3) удвоение в виде дивертикула (имеет собственную брыжейку).
Клиника
Очень разнообразна и зависит от локализации процесса, величины и формы дупликации. Часто имеет место бессимптомное течение. В других случаях возникают срыгивание, рвота (при локализации удвоения двенадцатиперстной кишки), боли в животе. Часто встречается сочетание удвоения кишечника с удвоением половых и мочевых органов.
Осложнения
Локальный некроз, пептические язвы, кишечное кровотечение, перфорация стенки добавочного образования кишки, перитонит, кишечная непроходимость (острая и хроническая).
Диагностика
Проводится рентгенологическими методами, также проводится лапароскопия.
Лечение
Оперативное.
УДВОЕНИЕ МОЧЕТОЧНИКА – является наиболее часто встречающимся пороком развития мочеточника.
Классификация
Различают полное (ureter duplex), неполное (ureter fissus), одностороннее, двустороннее удвоение мочеточника.
Клиника
В
Лечение
При бессимптомном течении лечение не производится. При осложнениях и сочетанной патологии производится оперативное вмешательство.
УДВОЕНИЕ ТЕЛА МАТКИ С УДВОЕНИЕМ ШЕЙКИ МАТКИ И ВЛАГАЛИЩА (uterus duplex, vagina duplex) – анатомический вариант удвоения матки, при котором имеются две обособленные матки, через раздвоенную шейку соединяющиеся с соответствующей частью удвоенного влагалища.
Этиология
Основной причиной являются нарушения в эмбриогенезе (неслияние парамезонефральных каналов).
Классификация
Анатомические формы uterus bicornis bicolis:
1) седловидная матка (uterus introrsum arcuatus simplex);
2) матка в виде наковальни (uterus incudiformis).
Клиника
При нормальном развитии каждой из двух маток возможны развитие беременности и физиологические роды. Чаще имеет место недоразвитие миометрия и, как следствие, возникновение абортов, преждевременных родов, слабость родовой деятельности, атонические кровотечения в послеродовом периоде.
Лечение
Оперативное вмешательство производится по ряду показаний, таких как:
1) самопроизвольный аборт (более двух раз);
2) дисменорея;
3) бесплодие.
УДВОЕНИЯ, НАБЛЮДАЕМЫЕ ТОЛЬКО В ПРОМЕТАФАЗЕ (дупликации), – вид хромосомных мутаций, в результате которых в прометафазе происходит удвоение какого-либо участка хромосомы, в результате развиваются избыток или трисомия по данному участку хромосомы.
Прометафаза – вторая стадия митоза или мейоза, во время которой исчезает оболочка ядра, происходит распределение хромосом по клетке, микротрубочки веретена деления прикрепляются к центромерам (перетяжке в хромосоме) и тянут их к разным полюсам клетки.
Клиника
В большинстве случаев развиваются слабо выраженные аномалии развития. В тяжелых случаях возникают множественные пороки развития. Дупликация может вызывать появление синдромов Дауна (трисомию—21), Патау (трисомию—13), Эдвардса (трисомию—18), трисомию—8.
Синдром Патау клинически проявляется различными пороками развития сердечно-сосудистой системы, уменьшением объема головного мозга, незаращением верхней губы, мягкого и твердого нёба и др.