Человек, который принял свою жену за шляпу

Сакс Оливер

7. Глаз-ватерпас

С Макгрегором мы познакомились в неврологической клинике для престарелых имени Св. Дунстана, где я одно время работал. С тех пор прошло девять лет, но я помню все так отчетливо, словно это случилось вчера.

– - В чем проблема?
– - осведомился я, когда в дверь моего кабинета по диагонали вписалась его наклонная фигура.

– - Проблема?
– - переспросил он.
– - Лично я никакой проблемы не вижу... Но все вокруг убеждают меня, что я кренюсь набок. "Ты как Пизанская башня, -- говорят, -- еще немного -- и рухнешь".

– - Но сами вы перекоса не чувствуете?

– - Какой перекос! И что это всем в голову взбрело! Как могу я быть перекошен и не знать об этом?

– - Дело

темное, -- согласился я.
– - Надо все как следует проверить. Встаньте-ка со стула и пройдитесь по кабинету. Отсюда до стены и обратно. Я и сам хочу взглянуть, и чтобы вы увидели. Мы снимем вас на видеокамеру и посмотрим, что получится.

– - Идет, док, -- сказал он, углом вставая со стула.

Какой крепкий старикан, подумал я. Девяносто три года, а не дашь и семидесяти. Собран, подтянут, ухо востро. До ста доживет. И силен, как портовый грузчик, даже со своим Паркинсоном.

Он уже шел к стене, уверенно и быстро, но с невозможным, градусов под двадцать, наклоном в сторону. Центр тяжести был у него сильно смещен влево, и он лишь каким-то чудом удерживал равновесие.

– - Видали?!
– - вопросил он с торжествующей улыбкой.
– - Никаких проблем -- прям, как стрела.

– - Как стрела? Давайте все же посмотрим запись и убедимся.

Я перемотал пленку, и мы стали смотреть. Увидев себя со стороны, Макгрегор был потрясен; глаза его выпучились, челюсть отвисла.

– - Черти волосатые!
– - пробормотал он.
– - Правда ваша, есть крен. Тут и слепой разглядит. Но ведь сам-то я ничего не замечаю! Не чувствую.

– - В том-то и дело, -- откликнулся я.
– - Именно здесь зарыта собака.

Пять органов чувств составляют основу мира, данного нам в ощущениях, и мы знаем и ценим каждый из них. Существуют, однако, и другие сенсорные механизмы -- если угодно, шестые, тайные чувства, не менее важныe для нормальной жизнедеятельности, но действующие автоматически, в обход сознания, и потому непонятыe и непризнанные. Мы узнали о них лишь благодаря сравнительно недавним научным открытиям. Еще в викторианскую эпоху ощущениe относительного положения тела и конечностей, основанное на информации от рецепторов в суставах и сухожилиях, неточно определяли как "мускульное чувство"; современное понятие "проприоцепции" (суставно-мышечного чувства) сформировалoсь в самом конце девятнадцатого века. Что же касается сложных механизмов, посредством которых тело ориентирует себя в пространстве и поддерживает равновесие, то до них очередь дошла только в двадцатом веке, и они до сих пор таят в себе множество загадок. Мы стоим на пороге космической эры, и, возможно, лишь новая свобода жизни в невесомости и связанные с ней опасности позволят нам на практике оценить все достоинства и недостатки среднего уха, преддверия костного лабиринта и других незаметных рефлексов и рецепторов, управляющих пространственной ориентацией. Для здорового человека в нормальных земных условиях они просто не существуют.

Правда, если эти системы организма вдруг перестают функционировать, этого трудно не заметить. В случае нарушения или искажения приходящей от них информации мы ощущаем нечто невообразимо странное, какой-то почти не поддающийся описанию телесный аналог слепоты или глухоты. При полном отказе проприоцептивной системы тело как бы перестает видеть и слышать себя, и, в полном согласии со смыслом латинского корня proprio, перестает принадлежать себе, воспринимать свое существование.

Пока я размышлял над этим, мой старик-пациент тоже глубоко задумался --нахмурился и сжал губы. Он стоял неподвижно, в полной сосредоточенности, являя собой столь любимую мною картину человека, с изумлением и ужасом осознающего, что именно с ним не так и что нужно делать. С этого начинается настоящая терапия!

– - Надо пораскинуть мозгами, -- бормотал он себе под нос, надвинув на глаза седые кустистые

брови и подчеркивая каждую мысль жестом могучих, узловатых рук.
– - Вы тоже думайте -- сейчас мы разложим все по полочкам... Я кренюсь в сторону и не знаю об этом, так? Значит, должно быть какое-то ощущение, ясный сигнал, но он не приходит.
– - Он помолчал немного, и тут его осенило: -- Я раньше работал плотником, и мы всегда брали уровень, чтобы определить наклон поверхности. Есть в мозгу что-то вроде ватерпаса?

Я утвердительно кивнул.

– - Может его вывести из строя болезнь Паркинсона?

Я кивнул опять.

– - И это случилось со мной?

Я кивнул в третий раз. Все в точку!

Заговорив о ватерпасе, Макгрегор наткнулся на фундаментальное сходство, на базовую метафору, описывающую одну из главных систем управления в мозгу. Некоторые части внутреннего уха в буквальном смысле представляют из себя уровни. Костный лабиринт состоит из каналов в форме полукружий, заполненных особой жидкостью, за состоянием которой постоянно следит мозг. Но дело даже не в самих каналах, а в способности мозга, взаимодействовуя с органами равновесия, сопоставлять полученные от них данные с самоощущением тела и визуальным образом мира. Непритязательная метафора бывшего плотника применима не только к костному лабиринту, но и к сложному единству, к синтезу всех трех органов чувств -- вестибулярного аппарата, проприоцепции и зрения. Паркинсонизм нарушает именно этот синтез.

Самые глубокие (и самые прикладные) исследования сенсорных интеграций -- и удивительных дезинтеграций -- при паркинсонизме принадлежат блестящему ученому, ныне покойному Джеймсу П. Мартину. Они описаны в его капитальном труде "Базальные ганглии и положение тела". Рассуждая об обработке и синтезе сенсорных сигналов, Мартин пишет: "В мозгу должна присутствовать некая высшая инстанция... что-то вроде центрального органа управления, куда поступает вся информация о равновесии тела, о его устойчивости или неустойчивости".

В разделе, посвященном "реакциям на крен", Мартин подчеркивает, что устойчивое вертикальное положение тела обеспечивается взаимодействием всех трех систем и что их тонкий баланс часто нарушается при паркинсонизме. "Обычно, -- читаем мы в этом разделе, -- лабиринт отказывает раньше проприоцепции и зрения". Тут подразумевается, что тройной контроль за положением тела позволяет каждому из компонентов компенсировать неполадки двух других -- не полностью, конечно, поскольку у всех трех разное назначение, но все же до определенной степени поддерживая равновесие. В нормальных условиях зрительные рефлексы наименее важны. Если проприоцепция и вестибулярный аппарат работают должным образом, даже в полной темноте мы хорошо сохраняем равновесие. Закрывая глаза, здоровый человек не клонится в сторону и не падает со стула. Но с пациентами, страдающими болезнью Паркинсона, такое происходит. Их чувство равновесия гораздо менее устойчиво. Они часто сидят с сильным наклоном, совершенно не замечая этого. Стоит, однако, поднести им зеркало, как они видят крен и тут же выпрямляются.

Проприоцепция может в значительной мере скомпенсировать дефекты внутреннего уха. Некоторым пациентам с тяжелой формой болезни Меньера, приводящей к невыносимым головокружениям, хирургическим путем удаляют костный лабиринт, в результате чего они теряют способность стоять прямо и не могут ступить и шага. Но вскоре у большинства из них начинает развиваться проприоцептивное чувство равновесия. Особенно интенсивно задействуется сенсорика широчайших мышц спины, самой обширной и подвижной мускульной группы в организме: эти мышцы превращаются в новый вспомогательный орган равновесия -- пару огромных крылообразных проприоцепторов. При достаточной тренировке действие этого органа становится рефлекторным, и пациент снова может стоять и ходить -- пусть не идеально, но все же уверенно и надежно.