Чтение онлайн

на главную - закладки

Жанры

Человек, который принял свою жену за шляпу

Сакс Оливер

Шрифт:

На следующий день, никак специально не присматриваясь, я увидел на улице еще двоих. Тут у меня зародилось что-то вроде странной и далеко идущей фантазии: а что, если синдром Туретта широко распространен, но трудно распознаваем, притом что, различив его однажды, больше ни с чем не спутаешь? Предположим, один туреттик обнаруживает другого, эти два -- третьего, трое -- четвертого, пока, посредством расходящихся кругов узнавания, не образуется целая группа: братья и сестры по патологии, новая порода людей, объединенных взаимным признанием и участием? Не может ли в результате такого спонтанного союза образоваться целая ассоциация нью-йоркцев с синдромом Туретта?

Через три года, в 1974-м, я узнал, что моя фантазия осуществилась --Ассоциация синдрома Туретта (АСТ) стала реальностью. На тот момент в ней насчитывалось всего пятьдесят членов; сейчас, через семь лет, их несколько тысяч. Такой стремительный рост является результатом усилий исключительно

самой этой организации, хотя состоит она только из пациентов, их родственников и врачей. Ассоциация делает все возможное, чтобы довести до сведения широкой общественности тяжелое положение туреттика. Раньше к этим больным зачастую относились с неприязнью или просто от них отмахивались, но ассоциации удалось пробудить к ним профессиональный интерес и сочувствие. Это, в свою очередь, способствовало проведению самого разного рода исследований -- от физиологических до социологических. Были, в частности, изучены различные аспекты биохимии мозга туреттиков, генетические и другие факторы, отвечающие за возникновение синдрома Туретта, а также анормально быстрые, случайные ассоциации и реакции, которые для него характерны. В ходе этих работ были обнаружены примитивные -- с эволюционной и филогенетической точки зрения -- структуры инстинктов и поведения. Кроме того, были проведены исследования жестикуляции и лингвистической структуры тиков и сделаны неожиданные открытия, связанные с природой ругательств и острот (характерных, впрочем, и для некоторых других неврологических расстройств). В настоящее время ведется не менее важная работа: изучаются семейные и общественные отношения туреттиков, а также странные срывы, сопутствующие этим отношениям.

Значительные успехи АСТ являются сегодня неотъемлемой частью истории синдрома Туретта и как таковые беспрецедентны: никогда прежде сами пациенты не становились столь активными и изобретательными партнерами в деле понимания и лечения своей болезни.

Все, что выяснилось за эти последние десять лет, -- в большой степени под эгидой или по инициативе АСТ -- явно подтверждает предположение Жиля де ля Туретта о том, что носящий его имя синдром имеет органическую основу. Так же, как болезнь Паркинсона и хорея, туреттизм приводит к ослаблению личности: "Оно" замещает "Я". Павлов называл это "слепой силой подкорки" и говорил о влиянии тех примитивных частей мозга, которые управляют импульсами движения и действия. При паркинсонизме, затрагивающем только движение, но не действие, сбой происходит в среднем мозге и связанных с ним структурах. При хорее, которая приводит к хаосу фрагментарных квазидействий, поражаются более высокие уровни базальных ганглиев. Наконец, в случае синдрома Туретта наблюдается перевозбуждение эмоций и расстройство инстинктивных основ поведения -- нарушение, судя по всему, происходит в таламусе, гипоталамусе, лимбической системе и амигдале, иными словами, в высших отделах "древнего мозга", которые отвечают за базовые эмоциональные и инстинктивные факторы, определяющие личность. Таким образом, синдром Туретта на шкале расстройств находится где-то между хореей и манией; в действии этого синдрома проявляется как патология, так и клиника загадочного связующего звена между телом и сознанием.

Что касается органической основы, синдром Туретта и "туреттизм" любого другого происхождения (инсульт, опухоли мозга, интоксикации или инфекции) можно сравнить с редкими, гиперкинетическими формами летаргического энцефалита, а также с перевозбужденными состояниями при приеме L-дофы. По-видимому, во всех этих случаях в мозгу возникает избыток стимулирующих трансмиттеров, в особенности дофамина. Отсюда следует, что регулируя дофамин, можно влиять на показатели возбуждения. Например, для того, чтобы снять апатию у пациентов с болезнью Паркинсона, уровень дофамина следует повысить (именно так, при помощи L-дофы, мне удалось "разбудить" постэнцефалитных пациентов, что описано в книге "Пробуждения"). Неистовые же туреттики нуждаются в понижении уровня дофамина, и для этого используются его нейтрализаторы, такие как галоперидол.

Но дело не только в избытке дофамина в мозгу туреттика и недостатке его у больного Паркинсоном. Имеют место и гораздо более тонкие и обширные нарушения, что вполне естественно при расстройстве, которое может изменить личность. Бесчисленныe причудливые траектории отклонений от нормы не повторяются ни от пациента к пациенту, ни в разные моменты наблюдения одного и того же больного. Галоперидол относительно эффективен при синдроме Туретта, но ни это, ни любое другое лекарство не может полностью разрешить проблему -- подобно тому, как L-дофа не может полностью излечить паркинсонизм. В дополнение к чисто лекарственным и медицинским подходам необходим также подход человеческий. Особенно важно хорошо осознавать лечебный потенциал активности: действие, искусство и игра в сущности своей есть воплощение здоровья и свободы и как таковые противоположны грубым инстинктам и импульсам, "слепой силе подкорки". Когда застывший в неподвижности больной Паркинсоном

начинает петь или танцевать, он совершенно забывает о болезни; перевозбужденный туреттик в пении, игре или исполнении роли также может на время стать совершенно нормальным. В такие моменты "Я" вновь обретает власть над "Оно".

В 1973 году я стал переписываться с выдающимся российским нейрофизиологом А. Р. Лурией (переписка продолжалась четыре года, до самой его смерти). Все это время я регулярно посылал ему свои заметки, посвященные синдрому Туретта. В одном из последних посланий ко мне, говоря об изучении этого расстройства, Лурия писал: "Это без сомнения дело огромной важности. Любой прогресс в объяснении синдрома Туретта существенно расширяет наше понимание человеческой природы в целом... Я не знаю никакого другого синдрома, значение которого соизмеримо с этим".

Когда я впервые увидел Рэя, ему было 24 года. Многочисленные жестокие тики, волнами накатывающие на него каждые несколько секунд, делали его почти инвалидом. Тики начались в четырехлетнем возрасте, и из-за них Рэй с самого детства являлся жертвой безжалостного любопытства окружающих. Но вопреки всему интеллект, остроумие, сила характера и здравый смысл позволили ему успешно закончить школу и колледж и заслужить уважение и любовь друзей и жены.

Тем не менее вести нормальную жизнь Рэй не мог. С тех пор, как он окончил колледж, его много раз увольняли с работы (всегда из-за тиков -- и ни разу по некомпетентности). Он постоянно попадал в разного рода кризисные ситуации, вызываемые обычно его нетерпеливостью, агрессивностью и довольно жесткой, яркой и взрывчатой дерзостью. Даже брак его был под угрозой из-за непроизвольных выкриков и ругательств, вырывавшихся у него в состоянии сексуального возбуждения.

В трудные минуты на помощь Рэю приходила музыка. Как и многие туреттики, он был необыкновенно музыкален, и едва ли выжил бы -- как духовно, так и материально, -- если бы не джаз. Он был известным барабанщиком-любителем, настоящим виртуозом, славившимся среди коллег и слушателей внезапными бурными экспромтами. Тики и навязчивые удары по барабану перерастали у него в изумительные импровизации, в ходе которых неожиданные, грубые вторжения болезни превращались в музыку. Туреттизм также давал Рэю преимущество в спортивных играх, особенно в настольном теннисе, где он побеждал отчасти вследствие аномально быстрых рефлексов и реакций, но главным образом опять же благодаря импровизациям, внезапным, нервным и, как он сам их описывал, легкомысленным ударам. Удары эти были настолько неожиданны, что почти всегда заставали противника врасплох.

Рэй освобождался от тиков лишь определенных ситуациях -- во-первых, в состоянии расслабленного покоя после секса и во сне, и во-вторых, когда он находил свой ритм -- плавал, пел или работал, равномерно и размеренно. Ему нужна была "двигательная мелодия", некая игра, которая снимала лишнее напряжение и становилась его свободой.

Внешность Рэя была обманчива. Под блестящей, взрывоопасной, шутовской оболочкой скрывался глубоко серьезный человек -- и этот человек был в отчаянии. Рэй никогда не слышал ни об АСТ (на тот момент этой организации практически еще не существовало), ни о галоперидоле. Прочитав в "Вашингтон Пост" статью о тиках, он самостоятельно диагностировал у себя синдром Туретта. Когда я подтвердил диагноз и заговорил о приеме галоперидола, то, несмотря на некоторую настороженность, он воодушевился. Мы договорились сделать пробную инъекцию, и оказалось, что Рэй необычайно чувствителен к галоперидолу. Под действием всего одной восьмой миллиграмма он на целых два часа практически освободился от тиков. После такой удачной пробы, я назначил ему галоперидол три раза в день по четверти миллиграмма.

На следующей неделе Рэй явился ко мне с синяком под глазом и разбитым носом.

– - Все это ваш чертов галоперидол!
– - мрачно заявил он.

Даже такая ничтожная доза вывела его из равновесия, сбила с ритма, нарушила его чувство времени и сверхъестественно быстрые рефлексы. Как и многих туреттиков, его занимали крутящиеся предметы, в частности, вращающиеся двери, через которые он молнией проносился взад и вперед. Из-за галоперидола он потерял сноровку, не рассчитал скорость и разбил нос. Кроме того, многие из тиков вовсе не исчезли, но лишь чудовищно замедлились и растянулись во времени: Рэй утверждал, что его могло "заклинить посреди тика", в результате чего он оказывался в почти кататонических позах (Ференци как-то определил кататонию как антитикозное состояние, а сами тики предложил называть "катаклонией"). Даже при такой микроскопической дозе галоперидола у Рэя возникали выраженные симптомы паркинсонизма, дистонии, кататонии и психомоторной блокировки. В общем, его реакция оказалась исключительно неблагоприятной, но связано это было не с нечувствительностью, а с такой патологической чувствительностью к лекарству, что Рэя, похоже, могло лишь бросать из одной крайности в другую -- от полного разгона Туретта к кататонии и паркинсонизму, причем любое промежуточное состояние между этими предельными точками исключалось.

Поделиться:
Популярные книги

Прогулки с Бесом

Сокольников Лев Валентинович
Старинная литература:
прочая старинная литература
5.00
рейтинг книги
Прогулки с Бесом

Война

Валериев Игорь
7. Ермак
Фантастика:
боевая фантастика
альтернативная история
5.25
рейтинг книги
Война

Аргумент барона Бронина 3

Ковальчук Олег Валентинович
3. Аргумент барона Бронина
Фантастика:
попаданцы
аниме
сказочная фантастика
фэнтези
5.00
рейтинг книги
Аргумент барона Бронина 3

Вперед в прошлое 2

Ратманов Денис
2. Вперед в прошлое
Фантастика:
попаданцы
альтернативная история
5.00
рейтинг книги
Вперед в прошлое 2

Жена фаворита королевы. Посмешище двора

Семина Дия
Фантастика:
фэнтези
5.00
рейтинг книги
Жена фаворита королевы. Посмешище двора

Барон играет по своим правилам

Ренгач Евгений
5. Закон сильного
Фантастика:
попаданцы
аниме
фэнтези
фантастика: прочее
5.00
рейтинг книги
Барон играет по своим правилам

Ваше Сиятельство

Моури Эрли
1. Ваше Сиятельство
Фантастика:
фэнтези
попаданцы
5.00
рейтинг книги
Ваше Сиятельство

Надуй щеки! Том 6

Вишневский Сергей Викторович
6. Чеболь за партой
Фантастика:
попаданцы
дорама
5.00
рейтинг книги
Надуй щеки! Том 6

Темный Лекарь 7

Токсик Саша
7. Темный Лекарь
Фантастика:
попаданцы
аниме
фэнтези
5.75
рейтинг книги
Темный Лекарь 7

Хозяин Теней 3

Петров Максим Николаевич
3. Безбожник
Фантастика:
попаданцы
аниме
фэнтези
фантастика: прочее
5.00
рейтинг книги
Хозяин Теней 3

Кодекс Охотника. Книга XVIII

Винокуров Юрий
18. Кодекс Охотника
Фантастика:
фэнтези
попаданцы
аниме
5.00
рейтинг книги
Кодекс Охотника. Книга XVIII

Возвращение Безумного Бога 2

Тесленок Кирилл Геннадьевич
2. Возвращение Безумного Бога
Фантастика:
попаданцы
рпг
аниме
5.00
рейтинг книги
Возвращение Безумного Бога 2

Санек 4

Седой Василий
4. Санек
Фантастика:
попаданцы
альтернативная история
5.00
рейтинг книги
Санек 4

Тот самый сантехник. Трилогия

Мазур Степан Александрович
Тот самый сантехник
Приключения:
прочие приключения
5.00
рейтинг книги
Тот самый сантехник. Трилогия