Патофизиология. Том 2
Шрифт:
Чаще всего в основе развития гипопитуитаризма лежит нарушение гонадотропной
функции гипофиза и секреции СТГ с последующим присоединением недостаточности
секреции ТТГ, АКТГ и пролактина. Клинически это проявляется нарушением половых
функций, снижением полового влечения, уменьшением размера половых органов,
выпадением волос на лобке и в подмышечных впадинах, бледностью кожных покровов, утомляемостью, мышечной слабостью.
В редких случаях наблюдается общее истощение.
гипогликемической комы (гипогликемия - как следствие снижения секреции
контринсулярных гормонов - глюкокортикоидов и СТГ). При развитии синдрома у детей
наблюдается отставание в росте, физическом (недостаток СТГ, ТТГ, АКТГ), психическом
(недостаток ТТГ) и половом развитии (ГТГ).
Изолированная недостаточность гормонов передней доли гипофиза
Недостаточность соматотропного гормона. Недостаточное образование СТГ приводит к
развитию гипофизарной карликовости, или нанизма. В более чем половине случаев
развитие заболевания связано с генетически обусловленным снижением секреции СТГ, которое проявляется двумя основными типами нарушений: врожденной аплазией
гипофиза и семейным пангипопитуитаризмом или изолированной недостаточностью СТГ.
При этом наследование может быть как аутосомным, так и сцепленным с полом.
У остальных больных причина болезни либо не установлена (идиопатический нанизм), либо причиной ее являются органические нарушения гипоталамо-гипофизарной области (травмы, опухоли, нарушение кровообращения, воспалительные изменения).
В результате недостаточного образования СТГ наблюдаются:
а) снижение интенсивности синтеза белка, что ведет к задержке и остановке роста (более
чем на 30% от средних значений данной возрастной группы), развития костей, внутренних
органов, мышц; нарушение синтеза белков соединительной ткани приводит к потере ее
эластичности и развитию дряблости;
б) уменьшение ингибирующего действия СТГ на поглощение глюкозы и преобладание
инсулинового эффекта, что выражается в развитии гипогликемии;
в) выпадение жиромобилизующего действия и тенденция к ожирению.
Обычно гипофизарный нанизм сопровождается половым недоразвитием, что связано с
недостаточным образованием ГТГ и, следовательно, с недостаточным образованием
половых гормонов. Отсюда у карликов детские черты лица, что наряду с дряблостью кожи
придает им вид «старообразного юнца». Снижение интенсивности синтеза белка лежит и в
основе некоторой недостаточности синтеза гормонов коры надпочечников и щитовидной
железы (рис. 20-9). Это снижает выносливость таких больных при действии
неблагоприятных факторов.
Недостаточность
ведет к вторичной частичной недостаточности коры надпочечников. Страдает в основном
глюкокортикоидная функция. Минералокортикоидная функция практически не меняется, так как механизмы ее регуляции иные. Отличием от первичной гипофункции коры
надпочечников является отсутствие развития гиперпигментации, связанное с тем, что
уровень АКТГ снижен и его меланофорный эффект не проявляется.
Недостаточность тиреотропного гормона. Снижение образования ТТГ вызывает вторичное
снижение функции щитовидной железы, что ведет к развитию симптоматики вторичного
гипотиреоза. В отличие от первичной гипофункции щитовидной железы введение ТТГ может
восстановить ее функцию. Содержание ТТГ в крови (по может снижаться и в связи с включением
механизма обратной связи при
первичной
гиперфункции щитовидной железы. Так, например, при диффузном токсическом зобе в
связи с гиперфункцией железы и избыточным образованием Т3 и Т4 угнетается
Недостаточность гонадотропных гормонов. При недостаточном образовании ГТГ
возникают различные расстройства, картина которых зависит от того, какие ГТГ не
образуются и насколько их недостаточность сочетается с выпадением секреции других
гормонов аденогипофиза. Недостаточное образование у мужчин
фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) приводит к снижению способности клеток
Сертоли накапливать андрогены, что вызывает определенное угнетение сперматогенеза, а
это ведет к снижению фертильности у мужчины, т.е. способности к оплодотворению. Во
всех других отношениях эти лица здоровы. Клетки Лейдига при этом не страдают и
продуцируют андрогены. Угнетение образования лютеинизирующего гормона (ЛГ) (у
мужчин он обозначается ГСИК - гормон, стимулирующий интерстициальные клетки) при
адекватном образовании ФСГ нарушает функцию клеток Лейдига. Иногда они даже
полностью отсутствуют. В результате отсутствует образование андрогенов. Развивается
евнухоидизм с сохранением частичной способности к оплодотворению, так как процесс
созревания сперматозоидов полностью не прекращается. Одновременное снижение
секреции ФСГ и ГСИК приводит к подавлению функциональной активности семенных
канальцев и клеток Лейдига. Если этот процесс развивается до наступления полового