Психиатрическая клиника: Учебное пособие для студентов и врачей-интернов
Шрифт:
Наряду с типичными центрально-височными пиками при роландической эпилепсии обнаруживаются и другие эпилептиформные паттерны. Так, примерно в 10–30 % случаев регистрируются пик-волновые комплексы преимущественно в затылочных регионах. Морфология этих комплексов близка к роландическим и типична для другой формы эпилепсии — доброкачественной парциальной эпилепсии с затылочными пароксизмами. Частота представленности затылочных пароксизмов при роландической эпилепсии обратно пропорциональна возрасту ребенка, чаще встречается до 3 лет. Примерно в 10–20 % случаев может быть зарегистрирована типичная генерализованная пик-волновая активность с частотой 3 Гц (абсансная), чаще при
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику следует проводить с оперкулярными приступами при височной эпилепсии, джексоновскими приступами. Моторными пароксизмами и центротемпоральными острыми волнами могут проявляться глиомы, каверномы, поэтому необходима нейрорадиологическая диагностика. При атипичности приступов, более разнообразной пароксизмальной активности в ЭЭГ, большей выраженности интеллектуально-мнестических и речевых нарушений требуется дифференцировать с синдромом Леннокса-Гасто. Такой вариант роландической эпилепсии получил название «атипичной роландической эпилепсии» или синдрома псевдоленнокса.
Центрально-темпоральные спайки обнаруживаются у 5 % людей общей популяции здорового населения, иногда — при синдромах Ретта и фрагильной Х-хромосомы, перисильвиевом синдроме (кортикальная дисплазия), каверномах, глиомах.
Прогноз
Прогноз благоприятный, в пубертатный период наступает полное выздоровление. Случаи возобновления приступов после выздоровления крайне редки (1–2 %). Факторы риска высокой частоты приступов — начало болезни с генерализованного судорожного приступа и большой временной интервал (1 год) между первым и вторым приступами. Чем раньше дебют, тем больше общая продолжительность заболевания.
Терапия
Исторически тактика терапевтических подходов при роландической эпилепсии определялась дилеммой «лечить — не лечить». Определяющими факторами были, с одной стороны, абсолютно благоприятный прогноз, с другой — факт наличия приступов, причем, существовал явный «перекос» в оценке картины данной болезни: она рассматривалась только с точки зрения выраженности пароксизмальных проявлений. Наиболее сбалансированная точка зрения — признание необходимости лечения данной формы. Эта необходимость определяется возможностью присутствия очень частых приступов, тяжелых форм приступов, даже эпилептических статусов при роландической эпилепсии.
Препаратом первой очереди выбора является султиам (осполот). В последнее время обоснована предпочтительность применения другого антиконвульсанта — вальпроата. Тем не менее вальпроаты несколько «проигрывают» султиаму. Карбамазепин в настоящее время оттеснен на 3-е место, но реально является наиболее частым средством лечения. Барбитураты применять нежелательно. При терапии не имеет смысла добиваться улучшения ЭЭГ-проявлений болезни (то есть ЭЭГ-ремиссии). Лечение антиконвульсантами стоит проводить не более 2–3 лет клинической ремиссии, реакция болезни на отмену антиконвульсантов подскажет дальнейшую тактику. При лечении статуса приступов роландической эпилепсии обычно применяемые препараты бензодиазепинового ряда типа диазепама малоэффективны. Особенность: предпочтительный выбор кортикостероидов (дексаметазон) в сочетании с клоназепамом.
Реабилитация: лица,
Этиология и патогенез
Доброкачественная затылочная эпилепсия наследуется по аутосомно-доминантному типу с вариабельной пенетрантностью и возраст-зависимой экспрессивностью. Наличие судорожных проявлений у кровных родственников — до 37 %, мигрени — до 16 %. Это функциональная эпилепсия, развивающаяся при конституциональной эпи-предиспозиции, которая демаскирует минимальные церебральные повреждения, получаемые в родах.
Распространенность
Доброкачественная затылочная эпилепсия — вторая по частоте форма детской идиопатической фокальной эпилепсии (10–13 %).
Клиника
Возраст начала вариабелен: 15 месяцев — 17 лет. Пик манифестации симптомов: 5–7 лет.
Приступы и дебют имеют 2 различных варианта:
1. Ранний дебют — от 2 до 7 лет. Редкие ночные приступы, начинающиеся со рвоты, девиации глаз в сторону и нарушением сознания, иногда — переход в гемиконвульсивный или генерализованный тонико-клонический приступ.
2. Поздний дебют — старше 7 лет. Преходящие нарушения зрения — 65 %, амавроз — 52 %, элементарные зрительные галлюцинации — 50 %, сценоподобные галлюцинации — 14 %. Сознание чаще сохранено, приступы, как правило, в дневное время. Гемиклонические судороги — 43 %, генерализованные тонико-клонические приступы — 13 %, автоматизмы — 13 %, реверсивные движения — 25 %. Послеприступное состояние в 33 % случаев сопровождается головной, чаще мигренеподобной, болью, в 17 % — тошнотой и рвотой. Провоцирующие факторы: в 25 % — резкая смена освещенности при переходе из темного помещения в светлое.
Психика: обычно без особенностей, иногда — эмоциональные расстройства. В нейропсихологическом статусе: снижение зрительной памяти, проявления идеомоторной апраксии.
Неврология: как правило, без особенностей.
Диагностика
Диагноз основывается на клинических данных и ЭЭГ, напоминающих таковую при роландической эпилепсии, только с другой локализацией. Локальные пики и комплексы пик-волн — в одном полушарии или в двух, но с односторонним преобладанием в затылочных отведениях, которые в 38 % случаев сочетаются с генерализованными билатеральными комплексами «пик-волна», «полипик-волна». Характерно возникновение пароксизмальной активности сериями вскоре после закрывания глаз и блокирование эпилептической активности при открывании глаз. Эпилептиформная активность на ЭЭГ, а иногда и клинический приступ провоцируются фотостимуляцией. Приступная активность в ЭЭГ иногда может и отсутствовать. В то же время затылочная пик-волновая активность встречается на ЭЭГ здоровых детей с резким снижениям зрения, при синдроме Леннокса-Гасто, симптоматической затылочной эпилепсии, височной эпилепсии, при осложненной базиллярной мигрени.