Пробуждения
Шрифт:
На протяжении последующих тридцати лет мистер Э. проявлял необыкновенную энергию и предприимчивость, расширил свое дело, вместе с другими пятью бизнесменами учредил корпорацию. В эти годы взлета он наслаждался отменным здоровьем и ни разу не пропустил работу по причине болезни или даже легкого недомогания. Он был членом масонской ложи, заметным членом правления местной синагоги, вице-президентом школьного попечительского совета, активно интересовался общественными делами. У него был обширный круг знакомых и друзей, большие деловые связи. Каждый четверг он ходил в театр, по воскресеньям играл в гольф и вместе с семьей (женой и пятерыми детьми) каждый год выезжал в Адирондакс. Это было воплощение человека, который сделал себя сам, воплощение американской мечты и американского успеха.
Вероятно, первые симптомы паркинсонизма проявились во время летних путешествий в горы, в минуты эмоционального и физического напряжения. В такие моменты мистер Э. начинал заикаться, проявлял необычные для себя нетерпение и живость движений. Кроме того, у него появились ненормальные усталость и утомляемость. Особую трудность вызывала необходимость встать и куда-то пойти после того, как он уже уселся в кресло.
Но если даже это и были симптомы паркинсонизма, в то время он остался нераспознанным, и только в 1962 году у мистера Э., на пятьдесят шестом году жизни, возник типичный
В 1965 году мистер Э. почувствовал, что у него больше нет сил на борьбу. Он вынашивал эту мысль и свыкался с ней больше года, хотя снова и снова гнал ее от себя. Когда же болезнь сломила его дух, он отказался от всего — сразу и внезапно. Без всякого предупреждения и без обычных для него раздумий мистер Э. решительно объявил об уходе с работы, отказался от мест в советах синагоги и школы, сократил общение с людьми и отказался от большей части прочих занятий. Он отказался от активной жизни и даже от роли члена общества. Теперь большую часть времени он проводил на грядках своего сада за домом. Он продолжал следить за состоянием рынков и поддерживал связь со своим брокером. Но и эта деятельность уменьшалась, а в 1966 году сошла на нет.
Преждевременно выйдя на покой и не являясь больше кормильцем семьи, мистер Э. утратил и свой семейный статус. Он частично утратил, а отчасти и сам отказался от роли отца семейства, предоставив решение всех насущных и важных проблем жене и сыновьям. В связи с этим у больного появились признаки депрессии, тревожности, зависимости, пассивности, жалости к себе и ворчливости. Это было невероятно для тех, кто знал его как активного, властного, сильного и талантливого человека, каким он был всего за несколько лет до этого. Утрата статуса и самостоятельности и симптомы паркинсонизма, кажется, накладывались друг на друга и усиливали друг друга. Наконец, к 1967 году мистер Э. не только стал полным инвалидом, но и приобрел личностные черты и качества инвалида [Изменения условий жизни, сильные эмоциональные переживания могут не только ухудшить течение паркинсонизма, но и спровоцировать его манифестацию (по крайней мере у предрасположенных к этому больных). Когда я впервые увидел мистера Э. и ознакомился с его анамнезом, сразу вспомнил другого своего пациента, Эдварда Дж. Мистер Дж. работал в правительственном учреждении с двадцати одного года, был очень привязан (быть может, даже не сознавая этого) к своей работе и очень расстроился, когда в возрасте пятидесяти пяти лет вынужденно вышел на пенсию (таково было требование учреждения). Когда опечаленный мистер Дж. последний раз возвращался с работы домой, он вдруг заметил, что перестал размахивать правой рукой и начал волочить правую ногу. Первой была мысль об инсульте, но когда мистер Дж. проконсультировался у невролога, тот диагностировал болезнь Паркинсона. «Но это невозможно! — воскликнул мистер Дж. — Какая болезнь Паркинсона, если только в прошлое воскресенье я играл с сыном в теннис?» // Невролог удивился, но остался при своем мнении. «Тем не менее вы больны», — сказал он и посоветовал пациенту проконсультироваться с доктором Ирвингом Купером, нейрохирургом, относительно операции (таламотомии — операции выбора при гемипаркинсонизме в начале шестидесятых годов). Доктор Купер подтвердил диагноз и, будучи занят, запланировал операцию через два месяца. За день до предполагаемой операции мистер Дж. вошел в кабинет доктора Купера, взмахнул руками, развел их в стороны, подпрыгнул на правой ноге и закричал: // — Болезнь Паркинсона прошла! // — Чепуха, — отрезал доктор Купер, — ваша операция состоится завтра. // — Осмотрите меня, — потребовал мистер Дж., — и вы сами убедитесь, что я совершенно здоров. // Доктор Купер осмотрел мистера Дж. (история подтверждена доктором Ирвингом Купером), не нашел даже следов паркинсонизма и вычеркнул больного из списка. // Мистер Дж. внешне выглядел совершенно здоровым на протяжении следующих трех лет, работал неполную неделю, а по воскресеньям играл с сыном в теннис. Все было хорошо до 1965 года, когда произошла ужасающая трагедия: жена мистера Дж. погибла (ее сбил автомобиль, водитель скрылся с места происшествия). Мистер Дж. сначала стоически и без последствий воспринял ужасную весть, но на следующий день проснулся с сильным слюнотечением и трясущимися руками. Это был типичный, сильно выраженный паркинсонизм — в этом состоянии мистер Дж. через месяц был доставлен в госпиталь «Маунт-Кармель». // Больной пребывал в тяжелейшей депрессии, у него был двусторонний паркинсонизм, и я немедленно назначил ему антидепрессанты. С помощью лекарств, участия, заботы и времени депрессия прошла, и вместе с ней, в какой-то степени, хотя и не полностью, прошли явления паркинсонизма. Правда, не полностью, как в предыдущий раз. (Правда, позже, в 1969 году, я назначил мистеру Дж. леводопу.) // Это самый поразительный случай из известных мне среди больных с так называемым латентным (или субклиническим) паркинсонизмом, который внезапно стал явным паркинсонизмом, сперва обратимым, под действием сильного эмоционального потрясения. Такие случаи наблюдали все неврологи. Природа этого явления оставалась загадочной до введения в клиническую практику в середине восьмидесятых годов ПЭТ (позитронной эмиссионной томографии), которая позволила визуализировать уровень допамина в среднем мозге и базальных ганглиях. Было показано, что при снижении уровня допамина до 30–50 % не наблюдают клинической симптоматики, но если снижение прогрессирует и доходит до 20 % нормального значения, внезапно могут проявиться клинические симптомы. Вероятно, мистер Дж. находился в такой пограничной ситуации, со значительным (но не критическим) снижением уровня допамина в мозге, и проваливался ниже под влиянием сильного психологического стресса, который приводил к снижению уровня ниже порогового от уже сниженного значения содержания допамина в заинтересованных структурах головного мозга.].
В связи с тяжелой инвалидностью, депрессией и зависимостью мистер Э. был госпитализирован в «Маунт-Кармель» как частный пациент летом 1967 года. Госпитализация усугубила симптоматику, как общую, так и паркинсоническую. Он воспринял госпитализацию не как возможность излечиться, в чем убеждали его члены семьи и брошюры, изданные госпитальным руководством, а как сброс его в больницу и знак того, что все кончено. Осмотрев его при поступлении, я увидел картину типичного паркинсонизма, которую невозможно спутать с картиной постэнцефалитического паркинсонизма. У больного едва присутствовала спонтанная речь и произвольные движения, хотя, если к нему обращались, он оживлялся, к нему возвращались былые воодушевление и живость. Он был не способен без посторонней помощи подняться с кресла, не мог начать ходьбу или стабильно идти, сделав первый шаг. Он постоянно застывал
Мы назначили пациенту леводопу в марте 1969 года. За три недели дозу медленно довели до 4 г в сутки без отчетливого получения клинического эффекта. О том, что мистер Э. все же отреагировал на назначение лекарства, я узнал случайно, пройдя мимо палаты в неурочное время и услышав мерные шаги. Я вошел в палату и увидел мистера Э., который недвижимо просидел в кресле два года, вышагивающим по палате и размахивающим обеими руками. Спина была прямой, плечи расправленными, глаза горели, что было совершенно ново для пациента.
Когда я спросил об этих эффектах, мистер Э. не без смущения ответил: «Да! Я почувствовал, что леводопа действует, около трех дней назад. Это было словно волна энергии и силы, которая окатила меня изнутри. Я понял, что могу самостоятельно стоять и ходить и могу все делать сам. Но я испугался: если вы увидите меня, то выпишете из госпиталя. Видите ли, я так привык к зависимости от других людей, так привык, что обо мне заботятся, что полностью утратил веру в свои силы. Мне надо отвыкнуть от зависимости, как я полагаю… Знаете, может, вы дадите мне на это время?» Я убедил мистера Э., что прекрасно понимаю его состояние и вовсе не собираюсь торопить его или подталкивать.
Необходимая доза леводопы (5,5 г в сутки) была достигнута через две недели и привела к полной «нормализации» состояния. Теперь мистер Э. ходил и говорил с видимой легкостью и вообще мог делать все, что хотел. Во всяком случае, внешне он совершенно перестал быть похожим на паркинсоника. Но он оставался весьма боязливым, опасался расширения рамок столь сжатой до того жизни и делал гораздо меньше, чем позволяли его возможности. Потребовался целый месяц, чтобы мистер Э. набрался мужества, покинул палату и обошел вокруг госпиталя. Потребовалось еще четыре месяца, чтобы мистер Э. отважился покинуть госпиталь и обойти соседний квартал. Короче, прошло девять месяцев с момента назначения леводопы, прежде чем мистер Э. сказал, что теперь чувствует в себе достаточно сил, чтобы вернуться домой, к прежнему образу жизни. Все эти девять месяцев он являл собой образец здоровья: немного пополнел, щеки окрасились румянцем, и он перестал выглядеть старше своих лет.
Итак, чтобы победить паркинсонизм у мистера Э., потребовалось несколько дней, но для того чтобы изжить психологию инвалида и пессимизм, понадобилось целых девять месяцев.
Уход мистера Э. из госпиталя и возвращение домой были трогательными и триумфальными, его провожала половина госпиталя. Даже «Нью-Йорк таймс» опубликовала фотографию этого события (в номере от 26 августа 1969 года). Это был первый случай за пятьдесят лет существования «Маунт-Кармеля», когда больной паркинсонизмом выписывался и уходил домой. Затем последовали три приятных, наполненных месяца, в течение которых мистер Э., все еще принимавший по 5 г леводопы в день, вернулся к активной домашней и общественной жизни. Он стал посещать друзей и родственников, от которых отдалился в 1965 году, понемногу работал в саду и даже снова начал играть по воскресеньям в гольф и обсуждать положение дел на рынке со своим старым брокером. В первые три месяца пребывания дома пациент оставался вполне довольным жизнью, обретая все большую уверенность в своих силах.
Однако на тринадцатом месяце после назначения леводопы стали возникать проблемы, поразившие двигательную и эмоциональную сферы. У пациента появились внезапные молниеносные мелькающие движения (хорея), особенно сильно выраженные в области губ и в мимических мышцах лица: они плясали, перескакивая с места на место, с одной мышцы на другую [Хорея (букв.: «танец», «пляска») наблюдалась при паркинсонизме весьма редко до введения в клиническую практику леводопы. Обычно ее наблюдали только при врожденном заболевании — болезни Гентингтона, а иногда хорея сочеталась с ревматизмом (пляска святого Витта). В настоящее время хорею наблюдают очень часто. Практически у любого больного паркинсонизмом, получающего леводопу, рано или поздно развивается хорея. Таких случаев настолько много, что некоторые неврологи стали называть хорею антипаркинсонизмом. Это действительно поразительное и убеждающее зрелище — видеть у таких пациентов взаимные переходы двух состояний: массивной тяжести и внутреннего напряжения паркинсонизма, перетекающих в мягкость и трепетание (антипаркинсонической) хореи. // Особенно драматично эта картина выглядит у больных сdystonia musculorum deformans, при которой видно, как тяжелая, медленно перекатывающаяся волна дистонии рассыпается в мелкую пену и пузырьки кипящей хореи. Хорея — это сорт физиологического конфетти, оставляющая впечатление невесомости и бессилия. Хореические движения происходят «спонтанно», не требуют сознательного усилия, они лишены конвульсивного напряжения, которое разрешается тиком. Хорея «случается» внезапно, без всякого усилия и предупреждения, так что при этом исключается всякая возможность сопротивления и совершенно отсутствует инерция. // Можно рассмотреть хорею стохастически или статистически и сказать, что у такого-то и такого-то количества больных она проявляется в такое-то время, но абсолютно невозможно рассматривать эти движения индивидуально или сказать, где и когда произойдет следующее движение. Здесь бесполезен любой клинический опыт: через некоторое время каждый начинает понимать, что хореические движения внутренне, характеристически непредсказуемы с точки зрения поведения конкретных мышц. Непредсказуемы, как место образования следующего пузырька в кипящей воде или как конкретное место расщепления следующего атома в ходе радиоактивного распада, то есть так же, как все феномены квантовой природы, оценивать которые можно только с позиций теории вероятностей. // Мы уже говорили ранее о необходимости релятивистских и квантовых моделей в неврологии, а теперь видим, что для этого не надо заходить так далеко, как к особым «застываниям», чтобы отыскать «макроквантовые» феномены. Наблюдая хорею как искрящуюся эмиссию, а паркинсонизм и дистонию — как строго ограниченную текучую волну, наблюдая, сверх того, их взаимные превращения, нельзя отделаться от чарующего ощущения, что видишь контраст и комплементарность двух основных форм — дискретной и континуальной, квантованной и релятивистской.]. Движения и действия стали резкими и порывистыми, больной начал активно жестикулировать руками и телом во время разговора (хотя раньше не был склонен к избыточной жестикуляции). Он стал нетерпелив и беспокоен, раздражителен и сварлив, у него появились манеры грубияна и задиры, скрывающие мрачные предчувствия и тревожность. Короче говоря, у больного появилось прогрессирующее психомоторное возбуждение, индуцированное приемом леводопы.