Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах)

Чучалин А. Г.

– --двустороннее усиление легочного рисунка изза изменений в интерстициальной ткани (рис. 11-34);

– --сетчато-очаговые затенения;

– --эмфизематозные вздутия до 2 см в диаметре;

– --жидкость в плевральной полости (рис. 11-35);

– --повышенную прозрачность легочных полей.

path: pictures/11-34.png

Рис. 11-34. Рентгенограмма грудной клетки в прямой проекции. Лимфангиолейомиоматоз легких. Двустороннее усиление легочного рисунка, вызванное изменениями в интерстициальной ткани. Лейомиома слева.

path: pictures/11-35.png

Рис. 11-35. Рентгенограмма грудной клетки в прямой проекции. Лимфангиолейомиоматоз легких. Усиление и деформация легочного рисунка. Хилоторакс справа.

При выраженных мелкокистозных образованиях, эмфизематозных вздутиях на рентгенограмме

легкое приобретает вид «кистознобуллезного» (рис. 11-36). Данная рентгенологическая картина резко отличается от картины «сотового» легкого, которое формируется при других интерстициальных заболеваниях легких, например при идиопатическом фиброзирующем альвеолите. Преимущественная локализация кистознобуллезных вздутий - периферические, субплевральные верхние и средние легочные поля.

path: pictures/11-36.png

Рис. 11-36. КТ легких. Лимфангиолейомиоматоз легких, диффузная форма. Множественные кистозно-буллезные образования.

Иногда у больных ЛАМ выявляют признаки несостоятельности грудного лимфатического протока. Очаговая форма ЛАМ на рентгенограммах проявляется множественными очагами различной величины (0,5 - 1,5 см), четко очерченными, без какой-либо преимущественной локализации.

КТВР позволяет выявить двусторонние множественные тонкостенные кисты даже в тех случаях, когда на обычных рентгенограммах определяется лишь сетчатая деформация легочного рисунка. Фокальные затенения по типу матового стекла отмечают у 12% больных [19], фокальные кровоизлияния в альвеолы - у 59% больных ЛАМ [12]. Особенность КТкартины у больных ЛАМ - отсутствие изменений архитектоники сосудистого рисунка даже при почти тотальном замещении легочной ткани кистами [2]. Увеличение лимфатических узлов средостения выявляют менее, чем у 10% пациенток, ретроперитонеальных лимфатических узлов - у 25% больных. В органах брюшной полости (селезенка, почки, лимфатические узлы и др.) КТ нередко выявляет ангиомиолипомы, кисты.

Исследование ФВД. У больных с очаговой формой ЛАМ показатели ФВД могут не изменяться в течение длительного времени. Для диффузной формы ЛАМ характерен обструктивный вариант изменений ФВД: уменьшение ОФВ₁ и снижение скоростных показателей, увеличение бронхиального сопротивления, перестройка ОЕЛ за счет уменьшения ЖЕЛ и увеличения ООЛ. При такой форме ЛАМ формируется синдром генерализованной обструкции. Морфологическая основа этих изменений - пролиферация мышечных волокон в мелких дыхательных путях с деструкцией поддерживающих структур, формирование кистознобуллезных изменений. Этим можно объяснить рефрактерность значительной части больных к бронходилататорам.

Разрушение эластического каркаса приводит к изменению упругих свойств легких, что проявляется в снижении индекса ретракции и увеличении легочной растяжимости. Пролиферация гладкомышечных волокон и деструктивные изменения кровеносных и лимфатических сосудов приводят к нарушению легочного газообмена, поэтому для диффузной формы ЛАМ характерны резкое снижение диффузионной способности легких как при задержке дыхания, так и в устойчивом состоянии вентиляции, и возникновение гипоксемии в покое. Это подтверждают данные исследования ФВД, проведенного специалистами лаборатории клинической физиологии дыхания НИИП СПбГМУ (табл. 11-23): число пациентов - 16 (6 - на начальной стадии ЛАМ, 10 - с развернутой клинической картиной). Гиперкапния развивается лишь в терминальных стадиях болезни.

Таблица 11-23. Результаты исследования ФВД у больных с диффузной формой ЛАМ (n =16)

Показатели

Стадия начальных проявлений заболевания

Стадия развернутой клинической картины заболевания

ОФВ ₁, % от должного

84+-8

40±6

МОС ₅₀, % от должного

51+-8

19+-4

Бронхиальное сопротивление , кПa ^{– 1}с

0,15+-0,01

0,45+-0,1

ОЕЛ, %

от должного

104+-12

109+-5

ЖЕЛ, % от должного

85+-11

67+-7

ОО, % от должного

129+-12

206+-15

ОО/ОЕЛ, % от должного

131+-5

181+-16

DL _CO, % от должного

29+-3

26+-4

PaO ₂, мм рт.ст.

74+-2

63+-3

Фибробронхоскопия. ФБС, как правило, не выявляет каких-либо отклонений от нормы. В 60 - 80% случаев в жидкости БАЛ обнаруживают гемосидерофаги.

Биопсия легких. Чрезбронхиальная биопсия на ранних стадиях часто бывает неинформативна, а на поздних - противопоказана изза множественных кистозных образований. Диагноз может быть верифицирован с помощью видеоторакоскопической или открытой биопсии легких. Окрашивание биопсийного материала на HMB45, в значительной мере специфичное для ЛАМ, может быть использовано для дифференциальной диагностики ЛАМ и гладкомышечных пролифераций в легких, вызванных другими причинами (доброкачественная метастазирующая лейомиома, лейомиосаркома и др.). При невозможности проведения инвазивных биопсийных методов диагноз может быть установлен на основании данных анамнеза (одно или многократное прерывание беременности, наличие фибромиомы матки, нарушения менструального цикла и др.), характерных клинических проявлений болезни, при выявлении хилоторакса, хилезного асцита, ангиомиолипом почек, печени, матки, селезенки и других органов брюшной полости, данных КТВР и исследования ФВД.

type: dkli00137

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Время от появления первых признаков болезни до установления диагноза составляет в среднем от 2 до 4 лет. Редкая встречаемость заболевания, а также неспецифичность симптомов (включая данные рентгенологического исследования) - основные причины ошибочной диагностики.

Среди ошибочных диагнозов чаще всего встречаются двусторонняя пневмония, идиопатический фиброзирующий альвеолит, хроническая обструктивная болезнь легких и даже бронхиальная астма изза наличия у больных молодых женщин одышки и бронхообструктивного синдрома. Нередко таким больным правильный диагноз ставят лишь после выявления хилоторакса, ангиомиолипомы почек. ЛАМ следует отличать от гистиоцитоза Х легких, при котором рецидивирующий пневмоторакс - также один из характерных признаков болезни, однако если ЛАМ болеют только женщины, то гистиоцитозом Х - преимущественно мужчины. ЛАМ необходимо дифференцировать также от эмфиземы и болезней слюнных желез. Более редко встречающиеся метастазирующая лейомиома, эндометриальная стромальная саркома, низкодифференцированная лейомиосаркома могут метастазировать в легкие с образованием кистозных изменений, напоминающих ЛАМ.

Среди других заболеваний, схожих с ЛАМ, следует назвать лимфангиоматоз, лимфангиоэктазы и лимфатические дисплазии [9]. Значительные трудности возникают при проведении дифференциальной диагностики ЛАМ и ТС. Гистологические изменения в легких при ТС, идентичные изменениям при ЛАМ, развиваются у 1 - 4% больных. Клинически ТС проявляется одышкой, кашлем, кровохарканьем. Беременность вызывает обострение при обоих заболеваниях.В отличие от ЛАМ, ТС - наследственная патология; сопровождается умственной отсталостью, неврологическими проявлениями, пальпируемыми кожными поражениями, называемыми «шагреневой кожей», лицевым ангиофиброматозом, подногтевым фиброматозом.