Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах)

Чучалин А. Г.

ПРИМЕР ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

В диагнозе следует указывать название заболевания, его форму и осложнения, при наличии экстрапульмональных проявлений заболевания (лейомиом) указывают их локализацию. Например:

– --лимфангиолейомиоматоз легких, диффузная форма, правосторонний хилоторакс, ДН II;

– --лимфангиолейомиоматоз легких, очаговая форма.

type: dkli00138

ЛЕЧЕНИЕ

К настоящему времени нет контролируемых и статистически доказательных исследований, посвященных лечению больных ЛАМ. В связи с этим, отсутствуют национальные и международные консенсусы

по лечению этого заболевания. Эффективность применяющихся в настоящее время методов лечения ЛАМ крайне низка. Лучевая терапия, ГКС, иммуносупрессанты неэффективны.

Лекарственные препараты, содержащие эстрогены, при лечении ЛАМ должны быть отменены. С учетом того, что ЛАМ болеют только лица женского пола и в патогенезе важную роль играют эстрогены, ученые разрабатывают медикаментозные (антиэстрогены) или хирургические (удаление яичников) методы редукции синтеза эстрогенов. Однако пока нет достаточных оснований считать удаление яичников эффективным методом лечения. По данным J.R. Taylor и соавт. (1990), овариэктомия оказалась неэффективной для всех 16 женщин, которым она была произведена. В качестве медикаментозной антиэстрогенной терапии применяют прогестерон, тамоксифен, андрогены, агонисты лютеинизирующего гормона АЛГ. Состояние всех 9 больных, которым J.R. Taylor и соавт. (1990) назначали тамоксифен, ухудшилось, и только у двух из 19 пациенток, которым назначали медроксипрогестерон, состояние улучшилось или стабилизировалось.

В 1995 г. были опубликованы результаты лечения 40 больных ЛАМ [2]. Как овариэктомия, так и терапия прогестероном оказались неэффективны. При сочетании их у одной пациентки было отмечено улучшение, а у другой - стабилизация состояния. У девяти больных течение болезни ухудшилось. Ухудшилось течение болезни также у 12 пациенток, получавших тамоксифен. Болезнь продолжала прогрессировать также у всех 6 пациенток, получавших АЛГ. У одной больной, которой была произведена овариэктомиия и назначен прогестерон в сочетании с тамоксифеном, было отмечено улучшение. Авторы пришли к выводу, что назначение тамоксифена при ЛАМ нецелесообразно, так как этот препарат обладает лишь частичной антиэстрогенной активностью. Тем не менее большинство ученых, имеющих опыт лечения больных ЛАМ, считают, что эмпирическое применение прогестерона, АЛГ, соматостатина, а также овариэктомии целесообразно, учитывая неблагоприятный прогноз естественного течения ЛАМ.

При попытках применения для лечения больных ЛАМ антиэстрогенного препарата гидроксипрогестерона капроата в клинике пульмонологии СПбГМУ было показано, что у ряда больных могут быть достигнуты некоторая стабилизация патологического процесса (или замедление его прогрессирования), замедление накопления хилезной жидкости в плевральной полости. Курс лечения состоял в назначении гидроксипрогестерона капроата (12,5%) внутримышечно 1 мл 1 раз в неделю в течение 6 мес. В следующие 6 месяцев в зависимости от динамики патологического процесса эта доза может быть сохранена или уменьшена [1]. Антиэстрогенная терапия, малоподвижный образ жизни - показания для проведения денситометрии.

Как уже упоминалось, больные ЛАМ должны избегать беременности. Прогрессирование нарушений бронхиальной проходимости - показание для назначения бета₂агонистов, Мхолинолитиков, при необходимости - длительной кислородотерапии. Накопление хилезной жидкости в плевральной полости - показание для ее эвакуации. С целью предупреждения рецидивов пневмо, гидро- или хилоторакса показаны плеврэктомия или плевродез. Следует, однако, иметь в виду,

что использование склерозирующих плевру препаратов может увеличить риск операционного кровотечения при трансплантации легких, возможность которой должна обсуждаться при ОФВ₁< 30% от должной. Ретроспективный анализ результатов трансплантации легких у 34 больных ЛАМ показал 1 и 2летнюю выживаемость 69 и 58% соответственно [5]. Как уже упоминалось, отмечена возможность развития ЛАМ в пересаженном легком.

Больным ЛАМ противопоказано курение, их необходимо предупредить о риске возникновения пневмоторакса при авиаперелетах.

type: dkli00220

ПРОГНОЗ

Терапевтический прогноз и прогноз для жизни неблагоприятны. Болезнь медленно, но неуклонно прогрессирует, и летальный исход наступает в сроки от 3 до 15 лет. По данным разных авторов, 10летняя выживаемость составляет от 21 до 78%. По другим данным [19], 5летняя выживаемость составила 91%, а 10летняя - 79%. Есть основания предполагать, что лечение антиэстрогенами может способствовать замедлению прогрессирования заболевания. Случаи спонтанного обратного развития очаговой формы ЛАМ представляют собой исключение.

type: dkli00214

ПРОФИЛАКТИКА

Профилактика ЛАМ не разработана. Однако следует учитывать, что одним из факторов риска развития заболевания может быть искусственное прерывание беременности (в особенности многократное).

9

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Интерстициальные заболевания лёгких / П од ред. Ильковича М.М., Кокосова А.Н.
– СПб, 2005.

2. Тюрин И.Е. Компьютерная томография органов грудной полости.
– СПб, 2005.

3. Aubry M.C., Myers J.L., Ryu J.H. et al. Pulmonary lymphangiomyomatosis // Am. J. Respir. Crit. Care Med.
– 2000.
– V. 162.
– P. 749 - 752.

4. Bittmann I. , Rolf B., Amann G. et al. Recurrence of lymphangioleiomyomatosis after single lung transplantation: New insights into pathogenesis // Hum Pathol.
– 2003.
– V. 34.
– P. 95 - 98.

5. Boehler A., Speich R., Russi E.W. et al. Lung transplantation for lymphangioleiomyomatosis // N. Engl. J. Med.
– 1996.
– V. 335.
– P. 1275 - 1280.

6. Carsillo T., Astrinidis A., Henske E.P. Mutations in the tuberous sclerosis complex gene TSC2 are a cause of sporadic pulmonary lymphangioleiomyomatosis // Proc. Nat. Acad. Sci. USA.
– 2000.
– V. 97.
– P. 6085 - 6090.

7. Chan J.K., Tsang W.Y., Pau M.Y. et al. Lymphangioleiomyomatosis and angiomyolipoma: closely related entities characterized by hamartomatous proliferation of HMB-45-positive smooth muscle // Histopathology.
– 1993.
– V. 22.
– P. 445 - 455.

8. Crooks D.M., Pacheco-Rodriguez G., Decastro R.M. et al. Molecular and genetic analysis of disseminated neoplastic cells in lymphangioleiomyomatosis // Proc. Natl. Acad. Sci. USA.
– 2004.
– V. 101.
– P. 17462 - 17467.

9. Faul J.L. , Berry G.J., Colby T.V. et al. Thoracic lymphangiomas, lymphangiectasis, lymphangiomatosis, and lymphatic dysplasia syndrome // Am. J. Respir. Crit. Care Med.
– 2000.
– V. 161.
– P. 1037 - 1046.

10. Franz D.N., Brody A., Meyer C. et al. Mutational and radiographic analysis of pulmonary disease consistent with lymphangioleiomyomatosis and micronodular pneumocyte hyperplasia in women with tuberous sclerosis // Am. J. Respir. Crit. Care Med.
– 2001.
– V. 164.
– P. 661 - 668.