Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах)

Чучалин А. Г.

Протяженность диффузных плевральных утолщений определяется распространенностью их на грудной стенке, реберно-диафрагмальных углах и представлена тремя градациями по длине: 1 - до ¹/₄ латеральной стенки грудной клетки; 2 - не более ¹/₃; 3 - ¹/₂ и более.

Бляшки определяются в задних паравертебральных и передних отделах грудной стенки на уровне VI - X ребер и могут проецироваться на рентгенограмме как на переднюю, так и на боковые отделы грудной стенки. Локальные утолщения при проецировании их на боковую стенку оцениваются как по ширине, так и по протяженности, а при

проецировании их на переднюю стенку грудной клетки рассчитывается только протяженность этих изменений.

Плевральные обызвествления оцениваются только по протяженности по трем градациям: 1 - обызвествления с максимальным диаметром до 2 см одного обызвествления или суммы обызвествлений; 2 - от 2 до 10 см; 3 - более 10 см.

Дополнительные рентгенологические признаки ПН обозначаются также буквами латинского алфавита, соответствующими кодированию в Международной классификации пневмокониозов: ах - слияние затемнений; alm - среднедолевой синдром; cl - обызвествление лимфоузлов; em - эмфизема легких; es - скорлупообразное обызвествление внутригрудных лимфоузлов; bu - буллезная эмфизема; ca - рак легкого или плевры; cn - обызвествление затемнений; pqc - плевральные обызвествления; co - изменение размеров, формы сердца; cp - легочное сердце; cv - каверна; di - смещение органов средостения; ef - выпот в плевральных полостях; fr - излом ребер; hi - увеличение внутригрудных лимфатических узлов; ho - легочные «соты»; pqp - плевроперикардиальные спайки; ih - неправильный контур сердца при поражении более ¹/₃ контура; pq - плевродиафрагмальные спайки; id - неправильный контур диафрагмы при поражении более ¹/₃ контура; kl - септальные линии (линии Керли); od - другие важные изменения; pi - плевральные спайки междолевой или медиастинальной плевры; px - пневмоторакс; rl - силикоартрит (синдром Каплана); tb - туберкулез.

type: dkli00319

ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПН

Патогенетической основой ПН является стадийно прогрессирующий патологический процесс с комплексом воспалительных и компенсаторно-приспособительных реакций в бронхиальном дереве и легочной ткани [4]. По патоморфологическим проявлениям все виды ПН образуют две морфологические формы: интерстициальную и интерстициально-гранулематозную. В своем развитии обе формы ПН проходят через два периода: воспалительно-дистрофических нарушений и продуктивно-склеротических изменений. Первый период, как правило, рентгенологически не определяется. Второй, благодаря развитию пневмофиброза, выявляется рентгенологически и включает все многообразие рентгенологических признаков.

При длительном воздействии промышленной пыли тканевые изменения в легких проходят четыре стадии морфогенеза:

I стадия - альвеолярный липопротеиноз;

II стадия - серозно-десквамативный альвеолит с катаральным эндобронхитом;

III стадия - кониотический лимфангит с возможным формированием воспалительной реакции гранулематозного характера;

IV стадия - кониотический пневмосклероз.

Тип гранулем, образующихся при интерстициально-гранулематозной форме ПН зависит от характера воздействующей пыли. Воздействие высокофиброгенной пыли с содержанием кварца более 10% вызывает формирование преимущественно макрофагальных (клеточнопылевых) гранулем (узелков). Воздействие пыли, содержащей вещества сенсибилизирующего действия, формирует эпителиоидноклеточные гранулемы. При этом они наблюдаются не только в паренхиме легких, но нередко и в слизистой оболочке бронхов.

type: dkli00320

КЛИНИКОФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПН

Большинство ПН имеют относительно скудную клиническую симптоматику [5]. Постепенно развивающийся фиброзный процесс в легких

может долгое время не сопровождаться ни субъективными, ни объективными признаками. В дальнейшем клинические проявления зависят от степени выраженности пневмофиброза, развития эмфиземы легких, хронического бронхита и других осложнений.

ФВД, как правило, длительно остается сохранной. По мере прогрессирования пневмокониотического процесса выявляются признаки вентиляционных нарушений по рестриктивному типу. При сопутствующем бронхите развивается обструктивный, либо смешанный тип нарушения ФВД.

Значительное снижение DLco не типично для ПН, за исключением асбестоза, бериллиоза и других ГП.

По мере прогрессирования легочного фиброза нарастает легочная гипертензия, появляются признаки перегрузки правых отделов сердца и сердечной недостаточности с формированием хронического легочного сердца.

По течению болезни различают ПН быстро прогрессирующие (нарастание фиброзного процесса происходит в течение 5 - 6 лет); медленно прогрессирующие (развиваются спустя 10 - 15 лет от начала работы); регрессирующие (встречаются в отдельных случаях) и с поздним развитием (развиваются через годы после прекращения работы в контакте с пылью).

type: dkli00321

ОСЛОЖНЕНИЯ ПН

ПН могут осложняться эмфиземой легких; туберкулезом органов дыхания; хроническим бронхитом; бронхиальной астмой; бронхоэктазами; спонтанным пневмотораксом; плевритами; ДН; легочным сердцем; раком легких и мезотелиомой плевры (при асбестозе).

type: dkli00322

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ПН

В диагностике ПН решающее значение имеет выявление характерных рентгенологических изменений в легких при соответствующем профессиональном анамнезе. В наиболее сложных случаях используют дополнительные методы исследования (табл. 124).

Таблица 12-4. Методы диагностики ПН

Основные

Дополнительные

1. Характерные рентгенологические изменения в легких (обзорная рентгенография органов грудной клетки в передней и боковой проекциях)

2. Профессиональный анамнез

3. Клиникофункциональные данные

1. Рентгенологические: томография, увеличенные снимки, КТВР, рентгенофункциональные исследования

2. Морфологические

3. Иммунологические (для ГП)

4. Генетические

Несмотря на значительные диагностические возможности рентгенологических методов, в наиболее сложных клинических ситуациях для уточнения диагноза и лечебной тактики показано проведение морфологического исследования легочной ткани [6].

Иммунологические методы исследования применяются в диагностике ГП. Косвенным подтверждением связи заболевания с профессией считается выявление сенсибилизации к производственным аллергенам.

Изучение маркеров индивидуальной предрасположенности проводится в случае подозрения на ПН у пациентов с «нехарактерным» профессиональным анамнезом: при развитии заболевания в короткие сроки, на фоне воздействия невысоких концентраций промышленного аэрозоля.

Согласно имеющимся данным, профессиональные болезни бронхолегочной системы возникают преимущественно у лиц с детерминированным генотипом и являются следствием взаимодействия наследственно обусловленных и внешних факторов производственной среды [7]. Например, у больных силикозом обнаружены наследственные особенности по 5 изученным системам: гаптоглобину (НР), С3 компоненту комплемента (С3), трансферрину (ТF), витамин-Dсвязывающему белку (GC), фосфоглюкомутазе 1 (PGM1), а именно: повышенные частоты вариантов белков - HP*2, C3*F, PGM1*2, TF*D, GC*R и относительное преобладание гомозиготных генотипов.