Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах)

Чучалин А. Г.

37.Miske LJ, Hickey EM, Kolb SM, et al: Use of the mechanical in-exsufflator in pediatric patients with neuromuscular disease and impaired cough. Chest 2004; 125:1406-1412.

38. Sherman MS, Paz HL: Review of respiratory care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis. Respiration 1994; 61:61-67.

document:

$pr:

version: 01-2007.1

codepage: windows-1251

type: klinrek

id: kli7793517

: 16.8. ПАТОЛОГИЯ ГРУДНОЙ СТЕНКИ

meta:

author:

fio[ru]: П.К. Яблонский, Г.В. Николаев, А.В. Решетов

codes:

next:

type: dklinrek

code: III.XI

type: dkli00023

ВВЕДЕНИЕ

Патология

грудной стенки включает врожденные и приобретенные состояния, заболевания и повреждения ребер, грудины, позвоночника, дыхательных мышц, приводящие к снижению эффективности дыхания и одышке. Наиболее часто грубые нарушения вентиляции легких наблюдаются при кифосколиозе и после перенесенной ранее торакопластики. Флотирующие переломы ребер, особенно в сочетании с ушибом легкого, также нередко могут стать причиной серьезных дыхательных расстройств. Воронкообразная грудь ( pectus excavatum) или килевидная ее деформация ( pectus carinatum) в меньшей степени ухудшают дыхательную функцию. Аномальное расположение костномышечных структур в шейно-грудной зоне является причиной синдрома верхней апертуры ( thoracic outlet syndrome). Отдельную группу заболеваний составляют опухолевые поражения грудной стенки.

type: dkli00437

КИФОСКОЛИОЗ

Это заболевание костносуставного аппарата позвоночника, характеризующееся увеличением его кривизны в сагиттальном (сколиоз) и фронтальном (кифоз) направлении. Сколиоз, как правило, встречается в сочетании с кифозом. Спинальная ротация вызывает диспозицию межреберных промежутков. В переднем отделе они уменьшаются, в заднем - увеличиваются [1]. Кифоз может существовать и как самостоятельная деформация позвоночника (пациенты старшего возраста с остеопорозом, после радиотерапии). Частота умеренного кифосколиоза составляет 1 на 1000, тяжелого - 1 на 10000 человек [2].

В соответствии с причиной выделяют следующие формы кифосколиоза: врожденный, паралитический, идиопатический. Врожденный кифосколиоз чаще диагностируется у новорожденных. Его генетическая природа подтверждается не всегда. У части больных кифосколиоз развивается вследствие нарушения развития плода в пренатальном периоде или в результате генерализованных нарушений, таких, как мышечная дистрофия, синдром Элерса-Данлоса, при нейрофиброматозе.

В отличие от врожденного, паралитический или вторичный кифосколиоз возникает при первичном поражении нейромышечного аппарата, регулирующего физиологическое положение позвонков и спинного мышечного каркаса. Среди наиболее частых причин паралитического кифосколиоза выделяют полио- и мышечную дистрофию, церебральный паралич и « spina bifida«;. Другие формы вторичного кифосколиоза, такие, как синдром Марфана, остеомаляция, деформация позвоночника после торакопластики, болезнь Шарко - Мари - Тута - встречаются реже [3].

Идиопатический кифосколиоз формируется у лиц школьного или молодого возраста в результате неправильных физических нагрузок на позвоночник. Чаще возникает у женщин, чем мужчин (соотношение - 4:1). Эта форма распространена наиболее широко и встречается в 80% всех случаев кифосколиоза.

Течение заболевания зависит от этиологии и степени деформации грудной клетки. Для врожденного кифосколиоза характерно быстрое развитие, резкая деформация позвоночника со сдавлением структур спинного мозга и дыхательными расстройствами [4]. При вторичном кифосколиозе проявление симптоматики зависит от степени нейромышечной патологии и возраста больных. Заболевание начинается в раннем возрасте, прогрессирует очень быстро, вызывает выраженные дыхательные расстройства и нередко продолжается после завершения формирования костей [5]. Наиболее благоприятный прогноз имеют пациенты с идиопатическим кифосколиозом и незначительной деформацией грудной клетки. Выраженные изменения позвоночника в сочетании с тяжелой дыхательной недостаточностью свидетельствуют о неблагоприятном прогнозе заболевания.

Искривление позвоночника вследствие

врожденного кифосколиоза легко диагностируется уже при первичном осмотре. Вместе с тем у детей и лиц молодого возраста начальная стадия кифосколиоза может протекать бессимптомно. У отдельной категории больных «спинной горб», выявленный при обследовании, является больше результатом деформации ребер, а не позвоночного столба. Пальпация остистых отростков помогает отличить истинную ротацию позвоночника от патологического увеличения кривизны позвоночного столба. У пациентов с выраженным кифосколиозом появляются признаки респираторной и правожелудочковой недостаточности, цианоз кожных покровов, пульсация яремных вен, периферические отеки и гепатомегалия.

Степень деформации позвоночника определяется по прямой и боковой рентгенограммам грудной клетки путем измерения угла Кобба (рис. 16-4) [6].

path: pictures/1604.png

Рис. 16.4. Схема для определения угла Кобба при сколиозе и кифозе [G.E. Tzelepis, F. Dennis, 2005].

Для этого при кифозе вычисляют угол между условными линиями, проведенными параллельно телам позвонков, на верхней и нижней границе искривления, а при сколиозе - угол между перпендикулярами к этим линиям. Магнитуда угла Кобба используется многими авторами как важнейший прогностический фактор развития дыхательной недостаточности при кифосколиозе. Значение, превышающее 100 градусов, расценивается как крайне неблагоприятный показатель. Для одномоментной оценки изменений в легких и измерения угла Кобба удобнее использовать КТ грудной клетки.

Принято считать, что среди заболеваний грудной клетки кифосколиоз вызывает наиболее грубые рестриктивные нарушения [7]. Ухудшение функции дыхания характеризуется снижением ЖЕЛ, ОЕЛ, нормальным или повышенным значением ООЛ. Объем форсированного выдоха за одну секунду обычно снижен, хотя значение ОФВ₁/ЖЕЛ остается нормальным. Соотношение ООЛ и ОЕЛ может превышать 50% должного значения. У взрослых пациентов с идиопатическим кифосколиозом степень рестриктивных нарушений чаще коррелирует со значением угла Кобба. При показателе до 90 градусов рестриктивные нарушения вентиляции выявляются только у отдельных больных. При увеличении этого показателя более 90 градусов функциональные нарушения находятся в пропорциональной зависимости от степени деформации позвоночника [8].

В отличие от идиопатического при вторичном кифосколиозе связь между рестриктивным процессом и деформацией позвоночника не всегда отчетлива. У пациентов с нейромышечной слабостью кифосколиоз начинается в более раннем возрасте и прогрессирует быстрее, чем при идиопатическом сколиозе. Высокое значение угла Кобба у таких больных может коррелировать со степенью легочной рестрикции. Однако снижение ЖЕЛ обусловлено в большей степени мышечной слабостью, чем искривлением позвоночника. Потеря ЖЕЛ при одинаковом значении угла Кобба у пациентов с врожденным сколиозом в среднем на 15% выше, чем при идиопатическом сколиозе.

Инвалидизация пациентов при кифосколиозе связана прежде всего с ухудшением переносимости физической нагрузки. Максимальное потребление кислорода может уменьшаться до 60 - 80% от должного значения. У пациентов с умеренным кифосколиозом (угол Кобба - 25 - 70 градусов) значение показателей нагрузочного теста не отличается от здоровых лиц. У отдельных больных наблюдается синдром ночного апноэ.

Для прекращения дальнейшей деформации позвоночника и профилактики дыхательных расстройств при идиопатическом кифосколиозе, чаще у пациентов молодого возраста, широко применяется ортопедическое лечение. Если угол Кобба составляет от 25 до 40 градусов, то показано ношение специально разработанных конструкций, фиксирующих позвоночный столб в заданном положении [11]. При значении этого показателя более 40 градусов проводится хирургическая коррекция деформации позвоночника с использованием фиксаторов Харрингтона, Коттрела-Дебуссе, других приспособлений. У больных с кифосколиозом в сочетании с неврологическими нарушениями ранняя стабилизация позвоночника помогает предотвратить развитие миелопатии [12].