Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах)
Шрифт:
У больного могут быть диспноэ и рецидивирующий плевральный выпот. Мезотелиома может быть и случайной находкой. Редко болезнь проявляется пневмотораксом и болями в грудной клетке. Односторонний свободный плевральный выпот может сочетаться с узелковым плевральным утолщением или фиброзными наслоениями. Макроскопически они могут быть в виде одиночных или множественных (и широко распространенных) локализованных образований. В процесс вовлекается висцеральная или париетальная плевра.
Диагностика основана на данных рентгенографии грудной клетки и КТ. При солитарном локализованном образовании можно рекомендовать иссечение опухоли в качестве метода верификации диагноза и лечения. При широком распространении
Эти опухоли обычно обладают медленным ростом с длительной выживаемостью больных. Инвазия может привести к более агрессивному клиническому течению. Быстрое прогрессирование заболевания предполагает, что это на самом деле диффузная злокачественная мезотелиома, и может отражать неадекватность биопсийного материала [16].
АДЕНОМАТОИДНЫЕ ОПУХОЛИ
Редкие солитарные маленькие опухоли плевры с гистологическими особенностями, идентичными аденоматоидным опухолям других локализаций.
Немногие описанные случаи были случайными находками макроскопического осмотра плевры. Макроскопически опухоли имеют вид солитарных узелковых образований.
Эти новообразования идентичны аденоматоидным опухолям других локализаций, и они доброкачественные [16].
ЛИМФОМЫ
ПЕРВИЧНАЯ ЛИМФОМА В ВИДЕ ВЫПОТА
Новообразование из крупных Вклеток высокой степени злокачественности, проявляющееся как серозный выпот обычно без определяемого опухолевидного образования. Другое название: лимфома, локализующаяся в полостях тела. Ассоциирована с вирусом герпеса человека 8 (HHV8)/вирусом герпеса, вызывающим саркому Капоши (KSHV). Возникает при иммунодефиците. Большинство случаев выявлены у гомосексуалистовмужчин, больных синдромом приобретенного иммунодефицита. Экспрессия вирусного интерлейкина6 (вИЛ6) в этих лимфомах также предполагает участие этого и других цитокинов в патогенезе опухолей. Характерна частая кооперация HHV8 с вирусом Эпштейна - Барр (EBV) [19]. Наиболее часто вовлекаются полости перикарда, плевры, брюшины. Наиболее частая внеполостная локализация - в желудочно-кишечном тракте. Хотя последний, наряду с мягкими тканями средостения, забрюшинного пространства и другими экстранодальными локализациями, может быть результатом вторичного вовлечения [16, 19].
Больной в типичном случае имеет выпот при отсутствии лимфаденопатии или органомегалии. Плевральный выпот массивный. Некоторые больные, как ВИЧ+, так и ВИЧ, уже страдают саркомой Капоши с ее характерной клинической картиной. Редкие случаи ассоциированы с многофокусной болезнью Кастлемана также с соответствующей клиникой.
На рентгенографии грудной клетки и КТ выявляется массивный плевральный выпот. КТ также показывает небольшую степень плеврального утолщения без каких-либо опухолевидных образований или патологии лимфоузлов средостения. Плевральный выпот содержит высокий уровень ЛДГ, плеоморфные крупные лимфоциты, негативные на Т и Вантигены. Для постановки диагноза требуется идентификация ДНК HHV8, выполняемая с помощью Южного блота (Southern blot) [9, 19].
Клиническое течение крайне агрессивно. Большинство больных умирает ранее чем через год. Есть сообщения о немногих случаях с положительным эффектом от антивирусной терапии и/или комбинированной химиотерапии с удлинением выживаемости.
ЛИМФОМА, АССОЦИИРОВАННАЯ С ПИОТОРАКСОМ
Лимфома, ассоциированная с пиотораксом (ЛАП), - это опухоль из крупных Вклеток высокой степени злокачественности с иммунобластной морфологией, обычно представляющая собой опухолевидное
Больные отмечают симптомы, связанные с опухолевым образованием в плевральной полости: боль в грудной клетке и/или спине, или респираторные симптомы, такие, как продуктивный кашель, часто с кровохарканьем, и диспноэ. Другие частые симптомы - гипертермия и потеря веса. В противоположность первичной лимфоме с выпотом ЛАП обычно представляет собой опухолевое образование, вовлекающее плевральную полость и врастающее в прилегающие структуры, такие, как грудная стенка и диафрагма, в то время как плевральный выпот наблюдается редко. Поэтому у многих больных имеется опухолевая инфильтрация и отек грудной стенки. Иногда возникает экстраторакальная метастатическая диссеминация (костный мозг, печень, абдоминальные лимфоузлы и т.д.).
Рентгенография грудной клетки и КТ позволяют выявить опухолевое образование. У большинства больных оно локализовано в плевре, но также может быть и в плевре, и в легком, или только в легком около плевры. Образование у приблизительно половины больных имеет размер более 10 см. Эти особенности часто обусловливают сложность дифференциального диагноза между раком легкого или мезотелиомой плевры. ЛДГ сыворотки крови повышена у большинства больных [16, 19].
Большинство исследований сообщают об очень плохом прогнозе со средней продолжительностью жизни менее 1 года, несмотря на проводимое хирургическое лечение, лучевую и химиотерапию.
ЭПИТЕЛИОИДНАЯ ГЕМАНГИОЭНДОТЕЛИОМА/АНГИОСАРКОМА
Плевральная эпителиоидная гемангиоэндотелиома (ПЭГ) является сосудистой опухолью низкой или умеренной степени злокачественности, состоящей из коротких нитей и гнезд эпителиоидных эндотелиальных клеток, лежащих в миксогиалиновом матриксе. Опухоли имеют отчетливый эпителиоидный характер, четко определяемые цитоплазматические вакуоли, интраальвеолярный и интраваскулярный рост, центральный гиалиновый некроз. Эпителиоидные сосудистые опухоли высокой степени злокачественности называются эпителиоидные ангио-саркомы.
Больных обычно беспокоят дыхательные симптомы, связанные с диффузным утолщением плевры, плевральным выпотом, может быть боль в грудной клетке. У некоторых наряду с плеврой в процесс вовлекаются легкие.
Характерные утолщение плевры и плевральный выпот на КТ или рентгенографии грудной клетки могут быть первичными проявлениями, иногда с сопутствующими плевральными узелками. ПЭГ могут вовлекать плевру диффузно и быть похожими на диффузную злокачественную мезотелиому.
Эпителиоидные сосудистые опухоли плевры имеют агрессивное клиническое течение. Применяемое лечение малоэффективно [16].
СИНОВИАЛЬНАЯ САРКОМА
Синовиальная саркома (СС) - это двухфазная мезенхимальная опухоль с эпителиальным и веретеноклеточным компонентом или монофазная опухоль, состоящая только из веретеноклеточного компонента. Оба типа могут быть в плевре, и они могут быть легко спутаны со злокачественной мезотелиомой или легочной саркоматоидной карциномой.
СС не имеет какой-либо половой предрасположенности. Двухфазные опухоли имеют тенденцию проявляться в более молодом возрасте, чем монофазные. Этиология неизвестна.