Справочник практического врача. Книга 2

Тополянский Алексей Викторович

ДИСЦИРКУЛЯТОРНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ– хроническая прогрессирующая форма цереброваскулярной патологии, особенно часто встречающаяся у пожилых лиц, в основе которой лежит многоочаговое или диффузное поражение головного мозга, проявляющееся комплексом неврологических и нейропсихологических расстройств.

Этиология, патогенез.Характеризуется постепенным накоплением изменений в мозге, обусловленных повторяющимися ишемическими эпизодами в различных сосудистых бассейнах, которые, в зависимости от локализации и размеров ишемизированной зоны, могут оставаться субклиническими либо проявляться преходящей или стойкой очаговой симптоматикой. В большинстве случаев связана с поражением мелких мозговых артерий (церебральной микроангиопатией). Основным этиологическим фактором микроангиопатии является артериальная гипертензия, вызывающая липогиалиноз мелких проникающих в глубь мозга артерий и артериол. Распространенное поражение мелких артерий вызывает диффузное ишемическое поражение белого вещества и множественные лакунарные инфаркты в глубинных отделах мозга. Поражение крупных сосудов, основной причиной которого является

атеросклероз, приводит к развитию более обширных (территориальных) корковых или подкорковых инфарктов и чаще бывает причиной инсультов, чем безынсультной дисциркуляторной энцефалопатии (если сохранны системы коллатерального кровообращения и ауторегуляции мозгового кровообращения). Но при множественном атеросклеротическом стенозе крупных артерий возможно развитие медленно нарастающего ишемического поражения, прежде всего в зонах смежного кровообращения (водораздельных зонах), находящихся на границе крупных сосудистых бассейнов. Дополнительными факторами повреждения мозга являются: повторные эпизоды артериальной гипотензии; нарушение реологии и свертываемости крови (например, вследствие гиперфибриногенемии, гиперлипидемии и т. д.); нарушение венозного оттока при стенозе или окклюзии глубинных мозговых вен или правожелудочковой недостаточности; апноэ во сне, сахарный диабет; повторные эпизоды гипертонических кризов. Прогрессирующая энцефалопатия может быть также следствием специфического поражения мозговых сосудов при наследственных артериопатиях, васкулитах, волчаночной микроангиопатии, антифосфолипидном синдроме.

Симптомы, течение. Термин «энцефалопатия» предполагает наличие не только субъективных жалоб на головную боль, утомляемость, снижение памяти, но и объективных признаков органического поражения мозга, которые могут быть выявлены при неврологическом или нейропсихологическом исследовании. Ведущие проявления – нарушения когнитивных (познавательных) функций, эмоционально-личностные расстройства, двигательные нарушения (включающие пирамидные, экстрапирамидные, псевдобульбарные, мозжечковые расстройства), вестибулярная и вегетативная недостаточность. У значительной части больных выявляются нарушения статики и ходьбы. Течение прогрессирующее, но зачастую с периодами быстрых ухудшений (иногда вследствие декомпенсации сердечно-сосудистых или иных соматических заболеваний), стабилизации и регресса.

Выделяют 3 стадии заболевания. В первой стадии доминируют субъективные расстройства в виде головной боли, головокружения, шума в голове, повышенной утомляемости, снижения внимания, неустойчивости при ходьбе, нарушения сна. При осмотре можно выявить лишь легкую смазанность речи, рефлексы орального автоматизма, оживление сухожильных рефлексов, ани-зорефлексию, снижение постуральной устойчивости, замедленность ходьбы. При нейропсихологическом исследовании выявляются умеренные нарушения памяти, внимания, познавательной активности, которые могут быть компенсированы и существенным образом не угрожают профессиональным способностям и социальной адаптации больного. Иногда на первый план выходят неврозоподобные расстройства, главным образом астенического плана.

Для второй стадии характерно формирование четких клинических синдромов, существенно снижающих функциональные возможности больного – клинически явных когнитивных нарушений (снижение памяти, замедленность психических процессов, нарушении способности планировать и контролировать свои действия), выраженных вестибуломозжечковых расстройств, псевдобульбарного синдрома, постуральной неустойчивости и нарушения ходьбы, реже паркинсонизма. Развиваются эмоциональноличностные расстройства (апатия, эмоциональная лабильность, депрессия, повышенная раздражительность), иногда легкие тазовые расстройства (в виде учащенного мочеиспускания в ночное время). На этой стадии страдает профессиональная и социальная адаптация больного, значительно снижается его работоспособность, но он сохраняет способность обслуживать себя.

Для третьей стадии характерны те же синдромы, но их инвалидизирующее влияние существенно возрастает. Когнитивные нарушения достигают степени умеренной или тяжелой деменции и сопровождаются грубыми эмоционально-личностными нарушениями (снижением критики, апатикоабулическим синдромом, расторможенностью, эксплозивностью). Развиваются грубые нарушения ходьбы и постурального равновесия с частыми падениями, выраженные мозжечковые расстройства, акинетико-ригидный синдром. Часто у больных отмечается сочетание нескольких основных синдромов. Нарушается социальная адаптация, больные постепенно утрачивают способность обслуживать себя и нуждаются в постороннем уходе.

Диагноз.В первую очередь с помощью клинических и лабораторных данных следует исключить курабельные заболевания: опухоли головного мозга, нормотензивную гидроцефалию, метаболические и эндокринные расстройства, васкулиты. Особенно трудна дифференциация с нейродегенеративными заболеваниями пожилого возраста (болезнью Альцгеймера, болезнью Паркинсона). На ранней стадии заболевания, когда еще отсутствуют клинически явные неврологические и нейропсихологические нарушения, труден дифференциальный диагноз с невротическими нарушениями или депрессией пожилого возраста. Комплекс обследований должен по возможности включать КТ или МРТ, которые позволяют исключить иные заболевания, такие как опухоль или гидроцефалию и получить доказательства сосудистого генеза расстройств. Патологию крупных экстра– и интракраниальных мозговых артерий выявляют с помощью ультразвуковой допплерографии, дуплексного ультразвукового сканирования, транскраниальной допплерографии. Важное значение имеет исследование всей сердечно-сосудистой системы, которое может выявить признаки кардиальной патологии или системного сосудистого заболевания (например, атеросклеротического поражения коронарных или периферических артерий, признаки системного васкулита и др.). Следует также исключить соматические заболевания, которые могут быть причиной неврологических нарушений (например, заболевания

печени, почек, крови и т. д.). ЭЭГ показана лишь при наличии эпилептических припадков или пароксизмальных состояний неясного генеза, иногда при подозрении на объемное образование. Реоэнцефалография не имеет существенного диагностического значения и не позволяет отслеживать динамику заболевания. Важно исследовать число тромбоцитов, гематокрит, содержание в крови липидов и липопротеидов, фибриногена, коагулограмму.

Лечение.Наиболее важное значение имеет воздействие на сосудистые факторы риска – коррекция артериальной гипертензии, гиперлипидемии, сахарного диабета, отказ от курения. Длительный прием антиагрегантов (аспирин, 100–300 мг один раз в день, иногда в комбинации с дипирадамолом, 300–400 мг/сут) предупреждает повторные ишемические эпизоды. Ноотропные средства (пирацетам, 1,6–4,8 г/сут, пиридитол, 300–600 мг/сут, церебролизин, 10–30 мл в/в капельно, глиатилин, 1,2 г/сут) улучшают внимание и психическую активность, но, по-видимому, мало влияют на другие проявления. Учитывая роль нарушения гемореологии в генезе энцефалопатии при поражении мелких артерий в комплекс лечения следует включать пентоксифиллин (трентал), 400 мг 2 раза. При гиперфибриногенемии возможно применение анкрода и безафибрата. При гиперлипидемии показаны диета и гиполипидемические средства (эндурацин, ловастатин, пробукол и др.). Традиционно при дисциркуляторной энцефалопатии применяют вазоактивные средства, в частности препараты спорыньи (редергин, 1,5 мг 4 раза в сутки или 0,3 мг в/м или в/в, нисерголин, 5-10 мг 3 раза в сутки или 4 мг в/в или в/м), препараты барвинка (винпоцетин, оксибрал), препараты Gingo biloba (например, танакан). Но следует заметить, что долговременная эффективность этих препаратов, так же как и эффективность инстенона, милдроната, актовегина, мексидола и других средств, не доказана. При тенденции к прогрессированию лечение должно быть не курсовым, а непрерывным, при этом рекомендуется каждые 2–3 мес производить смену ноотропных и вазоактивных средств (с учетом их эффективности). Симптоматическое лечение включает прерывистое применение малых доз бензодиазепинов при тревоге и возбуждении, при депрессии показаны антидепрессанты, при апатико-абулическом синдроме – умеренные дозы агонистов дофамина (бромокриптин), при нарушении сна – малые дозы тразодона (50–75 мг на ночь). Выраженность насильственного смеха и плача можно уменьшить с помощью трициклических антидепрессантов.

ДИЭНЦЕФАЛЬНЫЙ (ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЙ) СИНДРОМ –комплекс расстройств, возникающий при диффузном поражении гипоталамической области межуточного мозга.

Этиология.Основные причины – опухоли (например, краниофарингиома), энцефалиты, тяжелая черепно-мозговая травма, острая алкогольная энцефалопатия, инсульты, гранулематозные поражения (например, при саркоидозе).

Симптомы. Клинически проявляется сочетанием: 1) нейроэндокринных и метаболических нарушений (адипозогенитальной дистрофией, гиперпролактинемией, несахарным диабетом, кахексией, гипер– или гипогликемией), 2) мотивационно-поведенческих нарушений (булимией или анорексией, отсутствием жажды или полидипсией, снижением либидо или гиперсексуальностью, агрессивностью или абулией), 3) нарушением терморегуляции с развитием как гипер-, так и гипотермии, 4) нарушениями сна и бодрствования (по типу инсомнии или гиперсомнии), 5) нарушения сознания вплоть до комы, расстройством памяти и других нейропсихологических функций, в тяжелых случаях деменцией, 6) вегетативной дисфункцией, включая вегетативные кризы. Хотя ни один из этих синдромов нельзя назвать патогномоничным, их сочетание может указывать на поражение гипоталамуса. Дополнительные симптомы – признаки компрессии зрительного нерва, хиазмы или зрительного тракта, глазодвигательные расстройства. В прошлом диагноз диэнцефального синдрома ошибочно ставился больным с вегетативными кризами, первичным ожирением, неврозами.

Диагноз.Обследование должно включать неврологический и соматический осмотры, эндокринологические тесты, КТ или МРТ головного мозга.

ИКОТА– непроизвольные периодические миоклонические сокращения диафрагмы и межреберных мышц, имитирующие форсированный вдох, с внезапным закрытием дыхательных путей надгортанником, перекрывающим поток воздуха и вызывающим характерный звук.

Этиология, патогенез.Икота – рефлекс, вызываемый раздражением рецептеров брюшной полости и замыкающийся через «центр» икоты в продолговатом мозге с помощью диафрагмального и блуждающего нерва. Она имеет физиологический смысл у плода или новорожденного, позволяя им совершать дыхательные движения без риска захлебнуться. В последующем этот рефлекс подавляется, и лишь при интенсивной периферической стимуляции или поражении центральных тормозящих механизмов происходит его реактивация.

У здоровых лиц кратковременная икота возможна после обильного приема пищи, употребления охлажденных напитков или алкоголя, при волнении. Длительная изнуряющая икота может быть вызвана поражением ствола головного мозга (при энцефалите, инсульте, травме, артериовенозной мальформации, краниовертебральной аномалии), метаболическими расстройствами (например, при диабетической, уремической или печеночной коме), интоксикациями (алкоголем, барбитуратами, бензодиазепинами). Икота может быть признаком нарастающей внутричерепной гипертензии или объемного образования задней черепной ямки. Причинами икоты могут быть также сдавление четвертого шейного корешка (например, при грыже межпозвоночного диска), опухоли шеи, поражения грудной клетки (опухоль средостения, лимфогранулематоз или саркоидоз, опухоль пищевода или легких, дивертикул пищевода, рефлюкс-эзофагит, ларингобронхит, медиастенит, инфаркт миокарда), заболевания органов брюшной полости (гастрит, язва желудка или двенадцатиперстной кишки, кишечная непроходимость, поддиафрагмальный абсцесс, панкреатит, заболевания желчевыделительной системы, опухоли желудка, поджелудочной железы, печени), глаукома. Нередко у молодых женщин икота вызвана психогенными причинами.