Клиническая эхокардиография
Шрифт:
Рисунки 5.17, 5.18.Гипертрофическая кардиомиопатия. Передне-систолическое движение митрального клапана, в котором участвуют обе створки клапана. Апикальная позиция четырехкамерного сердца. Рис. 5.17 — диастола, рис. 5.18 — систола. LV — левый желудочек, LA — левое предсердие, RV — правый желудочек, RA — правое предсердие.
Рисунок 5.19.Гипертрофическая кардиомиопатия: субкостальный
Передне-систолическое движение митрального клапана (рис. 5.17), в которое могут быть вовлечены одна или обе створки, не служит патогномоничным признаком гипертрофической кардиомиопатии (рис. 5.20). Передне-систолическое движение митрального клапана может быть связано с удлинением хорд, иногда оно наблюдается при пролапсе митрального клапана, бывает и у здоровых людей. Однако длительный систолический контакт митрального клапана с межжелудочковой перегородкой (более 1/3 систолы) всегда сопряжен с высокоскоростным кровотоком в выносящем тракте ЛЖ: при гипертрофической кардиомиопатии, гипертоническом сердце, иногда — при аортальном стенозе. При выраженном передне-систолическом движении митрального клапана нередко обнаруживается утолщение эндокарда межжелудочковой перегородки в месте контакта с ней митрального клапана.
Рисунок 5.20.Передне-систолическое движение митрального клапана у пациентки, перенесшей реконструктивную операцию на митральном клапане (по поводу разрыва хорд). Передне-систолическое движение митрального клапана появилось после операции и привело к динамической обструкции выносящего тракта левого желудочка. Апикальная позиция четырехкамерного сердца: слева — диастола, справа — систола. LV — левый желудочек, LA — левое предсердие.
Причинно-следственная связь передне-систолического движения митрального клапана и динамической обструкции ЛЖ до конца не ясна. Считается, что высокоскоростная струя крови в выносящем тракте ЛЖ притягивает створки митрального клапана (эффект Вентури). Передне-систолическое движение митрального клапана уменьшает просвет выносящего тракта ЛЖ и вызывает его динамическую обструкцию. Контакт митрального клапана с межжелудочковой перегородкой появляется в среднем на 30 мс раньше, чем максимальный внутрижелудочковый градиент давления.
Сложнее поставить правильный диагноз атипичной, апикальной гипертрофии ЛЖ, поскольку миокард верхушки ЛЖ наименее доступен для изучения. Затрудняет диагностику гипертрофической кардиомиопатии также отсутствие обструкции выносящего тракта ЛЖ; в этих случаях необходимы специальные пробы, провоцирующие ее появление; эти пробы помогают не только выявить обструкцию, но и определить ее тяжесть. К методам провоцирующим или усугубляющим обструкцию выносящего тракта ЛЖ относятся: проба Вальсальвы, ингаляция амилнитрита (рис. 5.21, пробы с физической нагрузкой. Их следует проводить одновременно с регистрацией кровотока в выносящем тракте ЛЖ в постоянно-волновом допплеровском режиме.
A
B
Рисунок 5.21.Гипертрофическая кардиомиопатия: исследование кровотока в выносящем тракте левого желудочка в постоянно-волновом допплеровском режиме у двух пациентов. А — обструкция выносящего тракта левого желудочка в покое: внутрижелудочковый градиент давления достигает 100 мм рт. ст. В — в покое обструкция отсутствует, после ингаляции амилнитрита внутрижелудочковый градиент давления — 36 мм рт. ст. Независимо от степени динамической обструкции форма допплеровского спектра потока имеет несимметричный характер, скорость кровотока достигает пика ближе к концу систолы. PG — градиент давления.
С целью оптимизации медикаментозного и хирургического лечения гипертрофическую кардиомиопатию принято разделять на три гемодинамические подгруппы: 1) с обструкцией выносящего тракта ЛЖ в покое (внутрижелудочковый градиент давления в покое превышает 25 мм рт. ст.); 2) с латентной обструкцией (внутрижелудочковый градиент давления превышает 25 мм рт. ст. после провоцирующих проб); 3) без обструкции (нет обструкции в покое и невозможно ее спровоцировать).
При определении внутрижелудочкового градиента давления с помощью постоянно-волнового допплеровского исследования
Рисунок 5.22.Гипертрофическая кардиомиопатия: постоянно-волновое допплеровское исследование из апикального доступа. Одновременно регистрируются струя митральной регургитации и кровоток в выносящем тракте левого желудочка. Струя митральной регургитации начинается в самом начале систолы и достигает пика раньше, чем кровоток в выносящем тракте левого желудочка. В приведенном примере митральная регургитация имеет скорость 6 м/с (градиент давления между левым желудочком и левым предсердием — 144 мм рт. ст.), кровоток в выносящем тракте левого желудочка достигает скорости 8 м/с, что соответствует внутрижелудочковому градиенту давления 256 мм рт. ст. MR — струя митральной регургитации, LV outflow — кровоток в выносящем тракте левого желудочка.
Митральная регургитация в той или иной мере присутствует почти у всех больных с гипертрофической кардиомиопатией. Обычно степень выраженности митральной недостаточности прямо пропорциональна выраженности обструкции выносящего тракта ЛЖ. Чаще всего регургитирующая струя направлена эксцентрически — в сторону задней стенки левого предсердия: это связано с тем, что митральный клапан отклоняется в систолу кпереди — в сторону межжелудочковой перегородки. В 20% случаев митральная регургитация при гипертрофической кардиомиопатии объясняется причинами, не связанными с обструкцией ЛЖ: чаще всего это врожденные изменения клапана или кальциноз митрального кольца.
Основная задача при лечении гипертрофической кардиомиопатии — это улучшение диастолического наполнения ЛЖ и устранение обструкции его выносящего тракта. Для контроля эффективности проводимой терапии нужно проводить повторные допплеровские исследования диастолического трансмитрального кровотока и кровотока в выносящем тракте ЛЖ, особенно при бессимптомном течении заболевания.
Рестриктивная кардиомиопатия
Рестриктивные поражения ЛЖ труднее диагностировать, чем дилатационную или гипертрофическую кардиомиопатию. Тем не менее эхокардиография и здесь дает ценную информацию. Самый частый пример рестриктивной кардиомиопатии — маленький ригидный ЛЖ при диабете [7]. У большинства больных диабетом эти изменения выражены в незначительной степени и клинически не проявляются. Существенно более тяжелое, хотя и отосительно редкое заболевание — амилоидоз сердца. Прогноз при этой патологии плохой. На поверхностный взгляд, амилоидоз выглядит как обыкновенная гипертрофия ЛЖ, так как инфильтрация амилоидом проявляется в утолщении миокарда. При внимательном изучении эхо-структуры стенок ЛЖ можно заметить специфический блеск (рис. 5.23). Утолщенный, светящийся миокард сокращается нормально или почти нормально, левое предсердие увеличено. Добавление этих данных к клинической картине (наличие хронического заболевания, нейропатия, низкий вольтаж ЭКГ) подскажет правильный заключительный шаг в диагностике амилоидоза — проведение биопсии десны, прямой кишки или миокарда. Следует заметить, что не всегда амилоидоз сердца приводит к увеличению толщины стенок ЛЖ; мы наблюдали случаи амилоидоза сердца без утолщения стенок ЛЖ, а также случаи, когда инфильтрацию миокарда амилоидом нельзя было отличить от гипертрофии ЛЖ.
Рисунок 5.23.Амилоидоз сердца: парастернальная длинная ось левого желудочка. Инфильтрация амилоидом проявляется утолщением миокарда и специфическим блеском. Диагноз амилоидоза в данном случае подтвержден результатами биопсии миокарда. RV — правый желудочек, LV — левый желудочек, LA — левое предсердие.
При рестриктивной кардиомиопатии допплеровский трансмитральный кровоток имеет характерные особенности [2]: увеличен первый, ранний пик трансмитрального кровотока, уменьшено время изоволюметрического расслабления ЛЖ и замедления раннего диастолического наполнения, практически отсутствует или резко снижен кровоток во время предсердной систолы (рис. 5.5C). Этот «псевдонормальный» тип трансмитрального кровотока связан с высоким конечно-диастолическим давлением в левом желудочке.