Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах)

Чучалин А. Г.

37.Pozniak A. L., Miller R., Ormerod L. P. The treatment of tuberculosis in HIV-infected persons. AIDS 1999; 13: 435-445.

38.WHO. Preventive therapy against tuberculosis in people living with HIV // Weekly Epidemiological Record.- 1999.- 74.- 385-398.

39.Свистунова А.С., Чернеховская Н.Е., Приймак А.А. Туберкулез и ВИЧ- инфекция// Туберкулез и внутренние болезни: Учеб. Пособие.- М.: Издательский центр «Академия», 2005.- с. 353-370.

40.1993 revised classification system for HIV infection and expanded surveillance case definition for AIDS among adolescents and adults. MMWR Recomm Rep. 1992 Dec;41(RR-17):1-19

document:

$pr:

version: 01-2007.1

codepage: windows-1251

type: klinrek

id: kli23025060

: 16.2.

ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ОРГАНОВ И ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ

meta:

author:

fio[ru]: П.К. Яблонский, Т.А. Степаненко

codes:

next:

type: dklinrek

code: III.XI

type: dkli00416

ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Существует несколько механизмов защиты респираторного тракта человека от инфекционных и чужеродных факторов, включая анатомические, механические, неспецифические и специфические иммунологические. Первая линия защиты представлена слизистыми оболочками, мерцательным эпителием, лизоцимом, интерферонами. Система комплемента, нейтрофилы и макрофаги, участвующие в удалении проникших через слизистую оболочку микроорганизмов, являются второй линией. Однако наиболее важную роль в устойчивости к инфекциям играют антитела и Тлимфоциты. Поломка любого из указанных барьеров проявляется рецидивирующими либо хроническими инфекциями различных органов и тканей, вызываемыми оппортунистическими или условно-патогенными микроорганизмами, и является ведущим симптомом врожденных дефектов иммунитета [1].

Первичные иммунодефициты (ПИД) - это врожденные нарушения иммунной системы, связанные с генетическими дефектами одного или нескольких ее компонентов: комплемента, фагоцитоза, гуморального и клеточного иммунитета [2].

В настоящее время идентифицировано более 70 врожденных дефектов иммунной системы, и, вероятно, их число будет расти по мере совершенствования методов молекулярной иммунодиагностики. Частота ПИД в среднем составляет 1/25 000 - 1/100 000. Исключением является селективный IgAдефицит, встречающийся с частотой 1/500 - 1/700 [3].

Современная классификация ПИД основывается на преимущественном поражении того или иного звена иммунитета [1, 3, 4]:

– --синдромы недостаточности антител (гуморальные иммунодефициты);

– --преимущественно клеточные (лимфоидные) дефекты иммунитета;

– --синдромы тяжелой комбинированной иммунной недостаточности;

– --дефекты фагоцитоза;

– --дефекты комплемента.

Основные первичные иммунодефициты с поражением гуморального и клеточного звеньев иммунитета представлены в табл. 16-1.

Таблица 16-1. Основные первичные специфические иммунодефициты

Тип

Наименование

Наследование

Патогенез

Недостаточность гуморального иммунитета

Х-сцепленная агаммаглобулинемия

Х-сцепленное

Мутация в гене btk

Гипер IgМ-синдром

Х-сцепленное

Мутация в гене лиганда CD40

Делеция генов тяжелых цепей иммуноглобулинов

Аутосомно-рецессивное

Делеция

хромосомы 14q32

Дефицит мутации k-цепей

Аутосомно-рецессивное

Точечные мутации хромосомы 2q11 у некоторых больных

Селективный дефицит мутации субклассов IgG с или без дефицита IgА

Неизвестно

Дефекты дифференцировки изотипов

Дефицит антител с нормальным уровнем иммуноглобулинов

Неизвестно

Неизвестен

Общая вариабельная иммунная недостаточность

Вариабельно: аутосомно-рецессивное, аутосомно-доминантное, неизвестно

Вариабельный, не выяснен

Дефицит IgA

Вариабельно: аутосомно-рецессивное, неизвестно

Неспособность к конечной дифференцировке в IgA+ В-клетки

Транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия

Неизвестно

Дефект дифференцировки: задержка созревания хелперной функции

Клеточные иммунодефициты

Первичный дефицит CD4

Неизвестно

Неизвестен

Первичный дефицит CD7

Неизвестно

Неизвестен

Дефицит IL-2

Неизвестно

Неизвестен

Множественная недостаточность цитокинов

Неизвестно

Неизвестен

Дефицит передачи сигналов

Неизвестно

Неизвестен

Комбинированные иммунодефициты

Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность

Х-сцепленное

Аутосомно-рецессивное

Мутации в (g c) рецепторов IL 2, 4, 7, 9, 15

Дефект созревания Т- и В-клеток

Дефицит аденозиндезаминазы

Аутосомно-рецессивное

Т- и В-клеточные дефекты, вызванные токсическими метаболитами из-за дефицита фермента

Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы

Аутосомно-рецессивное

Т-клеточный дефицит, вызванный токсическими метаболитами из-за дефицита фермента

Дефицит молекул II класса главного комплекса гистосовместимости

Аутосомно-рецессивное

Мутация факторов транскрипции для молекул II класса комплекса гистосовместимости