Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах)
Шрифт:
Инвалидизация доноров
Общие показания
Врожденные заболевания сердца с легочной гипертензией
Заболевания сердца и легких
Первичная легочная гипертензия
Муковисцидоз
Буллезная эмфизема
Бронхоэктазы
Первичная легочная гипертензия
Эмфизема
Идиопатический легочный фиброз
Муковисцидоз
Идиопатический легочный фиброз
ТОЛ чаще всего применяют при ХОБЛ, хотя вначале считали, что это может вызвать гемодинамически значимую динамическую гиперинфляцию собственного легкого. Это мнение не нашло подтверждения, и ХОБЛ является самым частым показанием для ТОЛ. ИЛФ является следующим по частоте показанием для ТОЛ. Пересадку доли
ТЛ широко применяли при многих редких заболеваниях, некоторые из которых, как было показано, рецидивируют в пересаженных легких (табл. 17-23). Однако часто рецидив имеет незначительное влияние на функцию (например, при саркоидозе), возможно, потому, что подавление иммунного ответа, применяемое после пересадки, изменяет течение основного заболевания. Бронхоальвеолярную карциному ранее считали единственным злокачественным заболеванием легких, поддающимся лечению путем ДТЛ, но недавно сообщили о высоком проценте рецидивов и смертности.
Таблица 17-23. Заболевания, которые могут вновь развиться в легочном аллографте
Саркоидоз
Лимфангиолейомиоматоз
Бронхоальвеолярный рак
Гистиоцитоз Х
Возможно
Идиопатический легочный гемосидероз
Недостаточность 1– антитрипсина
ВЫЖИВАЕМОСТЬ БОЛЬНЫХ ПОСЛЕ ТРАНСПЛАНТАЦИИ ЛЕГКИХ
Международный реестр, ведущийся при сотрудничестве Международного общества пересадки сердца и легких (ISHLT) и Единой сети по распределению органов (UNOS) в США (Реестр ISHLT/UNOS), сообщил, что за период с 1990 по 2000 г. медиана продолжительности жизни составила 3,7 года при ТОЛ и 4,9 года при ДТЛ. Однако с 2000 г. выживаемость больных продолжает улучшаться (рис. 17-17). Это улучшение целиком обусловлено улучшением выживаемости на ранних стадиях (до 90 дней), без видимого изменения смертности у переживших первые 90 дней, которая составляет у них 6 - 8% в год. Важными факторами, влияющими на выживание, являются диагноз перед ТЛ (хуже у пациентов с ИЛФ и легочной гипертензией, чем у пациентов с ХОБЛ и муковисцидозом), потребность в ИВЛ, молодой или старческий возраст (пациенты в возрасте <18 или >65 лет), а также опыт центра трансплантации (центры, в которых делается менее 10 ТЛ в год, имеют худшие результаты). Центры с большим опытом получают лучшие результаты, несмотря на то что, у них более сложный состав пациентов. В центрах, имеющих большой опыт, при отсутствии других осложнений ДТЛ можно ожидать, что выживаемость реципиентов составит 85% через 1 год и 60 - 70% через 5 лет.
path: pictures/1717.png
Рис. 17-17. Выживаемость больных после ТЛ.
Кривые выживаемости 1990 - 2000 гг., показывающие преимущество ДТЛ. Стрелками показана медиана выживаемости.
ПРИЧИНЫ СМЕРТИ ПОСЛЕ ТРАНСПЛАНТАЦИИ ЛЕГКИХ
В настоящее время реестр ISHLT/UNOS сообщает причины смерти для четырех периодов после пересадки легкого (рис. 17-18). У пациентов, умерших в течение 30 дней после пересадки, самыми частыми причинами смерти являются отторжение трансплантата, инфекции и сердечно-сосудистые события. Острое отторжение встречается редко. Однако эти данные следует интерпретировать с большой осторожностью, поскольку ранняя смерть часто определяется многими факторами и установление «удобной» причины смерти может исказить очень сложную последовательность событий. У выживших в течение длительного времени преобладают два осложнения аллотрансплантата легкого (см. рис. 17-18): инфекции и хроническое отторжение, которые протекают под маской синдрома облитерирующего бронхиолита (СОБ). Оба эти осложнения часто встречаются одновременно и, скорее всего, имеют общую этиологию. У пациентов, проживших более 5 лет, частота смерти в результате СОБ, по-видимому, не снижается, а смертность вследствие злокачественных новообразований или
path: pictures/1718.png
Рис. 17-18. Причины смерти больных после ТЛ (данные ISHLT/UNOS).
type: dkli00479
ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ И ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ИСХОДЫ ПОСЛЕ ТРАНСПЛАНТАЦИИ ЛЕГКИХ
После успешной ТЛ любого типа (но особенно ДТЛ и ТКСЛ), произведенной по любому показанию, чаще всего сообщают о чувстве усталости в ногах как об основном симптоме после физической нагрузки. Ограничения со стороны сердца и вентиляции редки.
Функция легких (показатели спирометрии и диффузионная способность легких) близка к норме при ДТЛ и ТКСЛ. У реципиентов трансплантата доли легкого от живого донора имеются стойкое умеренное нарушение вентиляции по рестриктивному типу и снижение диффузионной способности легких. После ТОЛ обычно имеются нарушения параметров спирометрии, отражающие патологический процесс в собственном легком (например, у пациентов, перенесших ТОЛ по поводу ХОБЛ, сохраняются стойкие легкие умеренные нарушения вентиляции по обструктивному типу, а у пациентов с ИЛФ - стойкие легкие умеренные рестриктивные нарушения). У реципиентов ТОЛ, у которых аллотрансплантат легкого функционирует практически нормально, физическая нагрузка может вызывать умеренное снижение SaO<sub>2</sub>.
У пациентов с любым видом трансплантата ограничение в стандартном тесте с физической нагрузкой почти всегда связано с периферическими факторами. Быстрое достижение порога молочной кислоты и преобладание симптоматической усталости ног в конце нагрузки указывают на нарушение окислительной способности работающих скелетных мышц. Повреждение мышц, скорее всего, обусловлено сочетанием тяжелой детренированности до ТЛ и токсического действия лекарств, принимаемых после пересадки. При полном восстановлении максимальное потребление кислорода обычно составляет только 45 - 60% от должного значения независимо от вида ТЛ или показания. Несмотря на это, почти 90% реципиентов через год сообщали, что состояние здоровья не ограничивает их активности и качество жизни у них существенно улучшилось.
ОТБОР РЕЦИПИЕНТОВ ДЛЯ ТРАНСПЛАНТАЦИИ ЛЕГКИХ
Общества по пересадке органов в разных странах недавно попытались разработать единые критерии отбора реципиентов. Это вызвало широкие дискуссии и отчасти сфокусировало внимание на том, какие именно критерии отбора хотелось бы получить. Эти критерии должны выявить тех пациентов, для кого имеется приемлемая вероятность увеличения продолжительности жизни при улучшении ее качества. При этом критерии должны учитывать региональные и национальные взгляды на распределение ограниченных ресурсов и соответствовать законам.
ОБЩЕПРИНЯТЫЕ ПОКАЗАНИЯ К ТРАНСПЛАНТАЦИИ ЛЕГКИХ
Обычно потенциальных реципиентов оценивают и вносят в лист ожидания, когда ожидаемая продолжительность их жизни составляет 2 года или меньше (табл. 17-24). Однако время ожидания обычно велико (часто более 12 - 18 мес), так что высока вероятность того, что пациенты с очень плохим прогнозом (<6 мес) умрут, находясь в списке ожидания. Поэтому для точного определения времени оценки и включения в список необходимо учитывать факторы, относящиеся к пациенту, факторы, относящиеся к списку ожидания, а также характер используемой системы распределения донорских органов (например, приоритет только по времени или приоритет по клиническим показателям).
Таблица 17-24. Показания к ТЛ
ХОБЛ
ОФВ 1<25%
РаСО 2>=55 мм рт.ст.
Повышение давления в легочной артерии
Муковисцидоз/бронхоэктазы
ОФВ 1<=30%
ОФВ 1>30% и наличие одного из следующих факторов:
Быстрое снижение ОФВ 1
Массивное легочное кровотечение