Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах)

Чучалин А. Г.

Особое значение в регуляции дыхания имеет двуокись углерода. Хеморецепторный контур системы регуляции дыхания, включая центральные и периферические хеморецепторы, реагирует на изменения газового состава крови (уменьшение PаO₂ и pH, увеличение PаCO₂). Когда PаCO₂ возрастает, респираторная моторная активность увеличивается и, напротив, при снижении PаCO₂ рефлекторно уменьшается. Это происходит через вовлечение ствола головного мозга и дыхательного центра. Гипоксемия повышает респираторную моторную активность благодаря стимуляции периферических хеморецепторов. Эффект гиперкапнии на легочную вентиляцию определяется влиянием, которое

изменение концентрации ионов водорода оказывает на центральные хеморецепторы. У лиц с хронической гиперкапнией метаболическая компенсация минимизируется изменением концентрации ионов водорода. Уровень pH артериальной крови оказывает влияние на объем легочной вентиляции независимо от уровня PаCO₂. При метаболическом ацидозе она может возрастать, несмотря на снижение PаCO₂[49, 60].

В регуляции дыхания участвует нейропептиды гипоталамуса, которые наряду с центральными эффектами и воздействием на периферические хеморецепторы оказывают локальное влияние на легкие и бронхи. Ряд гормонов также участвует в регуляции дыхания. Некоторые из них оказывают стимулирующее влияние на дыхание (прогестерон, тироксин, эстрогены и предположительно лептин и кортикотропин), другие дают угнетающий эффект (соматостатин, допамин) [44, 46].

type: dkli00397

ГИПОВЕНТИЛЯЦИЯ

Гиповентиляция может быть острой и хронической. В настоящей главе речь пойдет о хронической гиповентиляции.

Альвеолярная гиповентиляция наблюдается при ряде заболеваний (табл. 15-1) и возникает вследствие:

– --нарушений в системе регуляции дыхания, включая уровень дыхательного центра и хеморецепторный аппарат;

– --патологии дыхательной нервномышечной системы и диафрагмы;

– --хронических заболеваний бронхов и паренхимы легких.

Таблица 15-1. Хронические синдромы с проявлениями гиповентиляции (E.A. Phillipson)

Механизм

Локализация дефекта

Нарушение

Ослабление стимуляции дыхания

Периферические или центральные хеморецепторы

Дисфункция сонных гломусов, травмаДлительная гипоксияМетаболический алкалоз

Дыхательные нейроны ствола головного мозга

Бульбарный полиомиелит, энцефалитИнфаркт ствола головного мозга, кровоизлияние, травмаДемиелинизация ствола головного мозга, дегенерацияДлительный прием наркотических средствПервичный альвеолярный гиповентиляционный синдром

Поражение дыхательной нервно-мышечной системы

Спинной мозг и периферические нервы

Травма верхней части шейного отдела спинного мозгаПолиомиелитПоражение двигательных нейроновПериферическая невропатия

Дыхательная мускулатура

МиастенияМышечная дистрофияХроническая миопатия

Снижение функции аппарата вентиляции

Грудная стенка

КифосколиозФибротораксТоракопластикаАнкилозирующий спондилитОжирение

Бронхи и паренхима легких

Стеноз гортани и трахеиОбструктивное ночное апноэМуковисцидозХроническая обструктивная болезнь легких

Синдром первичной альвеолярной гиповентиляции (врожденный центральный гиповентиляционный синдром, врожденная слабость автономного контроля вентиляции, идиопатическая альвеолярная гиповентиляция,

синдром Ундины (Ондины) [35, 38, 61]) - редко диагностируемое заболевание, обусловленное врожденной слабостью автоматического контроля вентиляции [53, 61]. При этом синдроме возникает потеря автоматического дыхания вследствие разоб-щения дыхательного центра продолговатого мозга и спинномозговых двигательных нейронов дыхательной мускулатуры при сохранившихся связях последних с корой головного мозга. Указывают и на нарушения сонных гломусов. Нередко эту патологию, впервые описанную в 1970 г., обозначают термином «проклятие Ондины» (согласно мифологическим представлениям, злая фея Ундина (Ондина) была наделена способностью лишать возможности произвольного дыхания влюбленных в нее молодых людей, которые вынуждены были волевыми усилиями контролировать каждый свой вдох) [38].

Синдром первичной альвеолярной гиповентиляции наблюдается чаще у мужчин в возрасте 20 - 60 лет без предшествовавшей патологии легких и грудной клетки. Для заболевания характерны слабость, сонливость, головные боли, одышка. Типична синюшная окраска кожных покровов, более выраженная во время сна и сочетающаяся с гипоксемией и полицитемией. Нередко во сне дыхание становится периодическим. Со временем к прогрессирующей идиопатической гиповентиляции присоединяется правожелудочковая недостаточность в стадии декомпенсации (набухание шейных вен, увеличение размеров сердца, гепатомегалия, периферические отеки).

Для синдрома первичной альвеолярной гиповентиляции при исследовании газового состава крови характерно повышение PаCO₂ до 55 - 80 мм рт.ст., снижение PаO₂. Если больной волевыми усилиями добивается учащения дыхательных движений, то возможна нормализация газового состава крови. В этом отношении повышение содержания гидрокарбонатов в сыворотке крови, указывающее на метаболическую компенсацию хронического респираторного ацидоза, служит высокоинформативным диагностическим критерием. Гематокрит, как правило, увеличивается (до 50 - 70%). Функциональные легочные тесты, включая и показатели бронхиальной проходимости, в пределах нормы. Вентиляционный ответ при вдыхании CO₂ значительно снижен, хотя работа дыхательной мускулатуры существенно не увеличивается. В ходе целенаправленного неврологического обследования больных с идиопатической гиповентиляцией какой-либо патологии со стороны центральной нервной системы выявить не удается.

Синдром первичной альвеолярной гиповентиляции выступает одной из проблем педиатрии и диагностируется у одного из 200 000 новорожденных [53]. Нарушения регуляции дыхания у новорожденных и грудных детей лежат в основе синдрома внезапной смерти новорожденных. Есть предположение, что существуют общие патогенетические связи синдрома внезапной смерти новорожденных с синдромом Ундины (Ондины). У детей отсутствует, либо имеется очень слабый вентиляционный ответ на гиперкапнию и гипоксемию, отмечаются длительные эпизоды апноэ во время сна. Классический синдром Ундины (Ондины) - врожденное заболевание; он может сочетаться с болезнью Гиршпрунга, гастроэзофагеальным рефлюксом, опухолями мозга [35, 57].

Вторичная центральная гиповентиляция также характеризуется развитием гиперкапнии и гипоксемии. Нередко отмечают синдром центрального ночного апноэ, различные формы периодического дыхания (чаще Чейна - Стокса). У больных исключены расстройства дыхания, обусловленные дисфункцией дыхательной мускулатуры, заболеваниями дыхательной системы и каркаса грудной клетки. Вторичная центральная гиповентиляция развивается при органических поражениях головного мозга (нарушения мозгового кровообращения, опухоли, базилярный менингит, энцефалопатии, бульбарный полиомиелит, саркоидоз, интоксикации, травмы). У отдельных больных в анамнезе есть указания на шизофрению или нейросифилис.